咯血诊治专家共识
相反,某些疑难病例即使按照流程图所示做完了全部检查之后仍旧无法确诊。
同时,在某些情况下咯血属于急危症,要求临床医生在短期内迅速、准确、有的放矢地进行相关处理和检查,以求尽快确定病因,实施有效治疗,而不是进行大撒网式的全覆盖检查。
本共识分为定义、咯血量的判断、病因、咯血的发生机制、相关病史询问、体格检查、实验室检查及特殊检查、诊断程序和原则、处理原则及相关疾病诊断要点。
咯血是指喉以下呼吸道任何部位出血经口腔排出。
2.咯血量的判断
24 h内咯血大于 500 mL(或 1 次咯血量 100 mL 以上)为大量咯血
100~500 mL 为中等量咯血
小于 100 mL为小量咯血
临床上准确估计咯血量有时是很困难的,一方面咯血时血中可能会混有痰液或唾液,另一方面患者咯出来的血量并不一定等于其肺内真正的出血量,有时部分甚至大部分淤滞于肺内,如弥漫性肺泡出血就是这样。
有时单次咯血量大于 100 mL 提示可能源于大血管破裂或动脉瘤破裂。
应注意疾病的严重程度与咯血量有时并不完全一致,对于咯血量的估计除了出血量以外还应当考虑咯血的持续时间,咯血的频度以及机体的状况,综合考虑咯血的预后和危险性,
对于咯血患者应当注意鼻部和口咽部疾病引起的出血,还应当除外呕血。关于咯血和呕血的鉴别大多数情况下并不困难。
按照解剖部位可分为支气管、肺、心脏及全身性疾病或其他系统(器官)疾病;
按照病因可分为支气管-肺和肺血管结构异常、感染性疾病、肿瘤性疾病、血液系统疾病、自身免疫性疾病、物理因素等,
按发病机制又可分为支气管性、肺源性及肺血管性、血液病性、血管炎等。
其中青少年多见于肺结核和支气管扩张,老年人则多见于肺结核和支气管肺癌。
大咯血多见于:
支气管扩张、空洞型肺结核、风湿性心脏病二尖瓣狭窄及心源性肺水肿。
体循环动脉供血多为支气管循环供血,其他血管也可提供血运,如胸廓内动脉、胸长动脉、肋间动脉、膈动脉等。
体循环常可为肺癌、肺结核、肺脓肿、坏死性肺炎病灶供血,而肺循环通常与肺血栓栓塞出血、肺动脉漂浮导管损伤、胸部外伤以及某些肺动静脉畸形出血有关。
1. 支气管疾病
(1)病灶毛细血管通透性增加,如支气管炎或支气管扩张,由于支气管炎症及剧烈咳嗽使毛细血管通透性增加,发生出血,多为血丝痰。
(2)病变损伤支气管黏膜内血管,如支气管肺癌咯血痰或血丝痰。
(3)黏膜下动脉破裂,如支气管扩张咯血是因为支气管反复炎症累及支气管黏膜表面的肉芽组织创面的小血管或管壁扩张的血管破裂出血,往往咯血量较大,甚至不易止血。支气管结核所致支气管壁黏膜破坏、糜烂、溃疡,可出现咯血或血痰,甚至大咯血。
(4)血管遭到机械性破坏,气管和支气管结核或损伤、肺泡微石症等。
通常一种疾病咯血可以涉及上述多种出血机制。
2. 肺源性疾病
一是因为肺结核进展时发生干酪坏死,组织崩溃,肺部血管受到侵蚀破坏,加上病变累及支气管血管,而支气管动脉来自体循环,压力比肺动脉高出 6 倍,因而咯血量大而迅猛。
二是空洞型肺结核空洞壁中的动脉壁失去正常组织的支撑,逐渐膨出形成动脉瘤。
这种动脉瘤的管壁弹力纤维被破坏,脆性增加,在剧烈咳嗽或过度扩胸时可导致血管内的压力突然改变或空洞壁的坏死,血管断裂造成致命性大咯血。
发生上述病理改变的血管网容易受到损害,从而发生咯血和大咯血。
咯血的主要原因为:
风湿性心脏病二尖瓣狭窄咯血的原因为:
(1)大咯血:二尖瓣狭窄使肺静脉淤血曲张,肺静脉压突然升高,使支气管黏膜下小静脉破裂出现大咯血,出血量可达数百毫升。
(4)肺栓塞性咯血:长期卧床和房颤患者,因为静脉和右房内血栓脱落,引起肺动脉栓塞、肺梗死而产生咯血,痰常为暗红色。
咯血多因为畸形的肺血管瘘破裂、侧支循环血管破坏,以及肺动脉高压、肺动脉增宽破裂出血。
咯血的主要原因是由于原发性或继发性血小板的质和量发生变化,从而导致凝血功能障碍。
5. 血管炎疾病
6. 各种有创性检查和治疗
各种有创性检查和治疗损伤了肺或支气管动脉血管,可导致咯血。
常见药物有抗血小板药物,如阿司匹林、氯吡格雷,抗凝药物如肝素和低分子肝素、华法林、磺达肝葵钠和水蛭素等,以及某些灭鼠药物。
咯血原因繁多,详细询问病史是诊断的基本手段和入门途径,对于咯血患者病史询问时应从以下几个方面考虑:
1. 首先明确是否为咯血,除外鼻腔、牙龈和上消化道出血。
2. 询问咯血量、次数和时间:
大量咯血常发生于肺结核空洞、支气管扩张和慢性肺脓肿等疾病以及二尖瓣重度狭窄,
痰中带血持续数周或数个月应警惕肺癌,
慢性支气管炎患者剧烈咳嗽时可偶有血性痰,
3. 咯血的颜色及性状:
空洞型肺结核、气管支气管结核、支气管扩张患者,咯血颜色多为鲜红,大叶性肺炎可见铁锈色痰,
肺炎克雷伯杆菌肺炎可见砖红色胶冻样血痰,
卫氏并殖吸虫病患者的典型特征是咳出烂桃样血痰,
肺阿米巴病患者咳痰为棕褐色、带有腥臭味的脓血痰,
肺淤血者咯血一般为暗红色,
左心衰竭肺水肿患者常咳出浆液性粉红色泡沫样血痰,
肺血栓栓塞时常咳粘稠暗红色血痰。
5. 伴随症状
(1)伴有发热、咳嗽、脓痰等:
咯血伴有急性发热者常见于肺炎或急性传染病,如流行性出血热;
长期低热、盗汗、消瘦的咯血患者,应考虑肺结核;
咯血、发热同时伴有咳嗽、咳大量脓痰,多见于肺脓肿;
反复咳嗽、咳脓痰,不伴有发热,多见于支气管扩张。
(3)伴胸痛、呼吸困难:常见于肺血栓栓塞、肺癌和肺炎。
(4)伴关节痛、肌肉痛:常见于狼疮性肺炎。
(5)伴皮肤淤斑或口腔出血:应考虑血液系统疾病。
(6)伴血尿或尿量明显减少:应考虑 ANCA相关性血管炎、Goodpasture 综合征及系统性红斑狼疮等。
6. 年龄、性别、吸烟史
儿童:
慢性咳嗽、小量咯血伴有贫血,应注意特发性含铁血黄素沉着症;
发生于幼年者:
可见于支气管扩张、先天性心脏病;
青壮年:
咯血多注意肺结核、支气管扩张等。
中年以上:
咯血伴有慢性咳嗽和吸烟者应警惕支气管肺癌的可能性。
年轻女性:
反复咯血要考虑支气管结核和支气管腺瘤;
生育期女性:
咯血应考虑子宫内膜异位症;
女性患者:
有多系统损害的症状和咯血应考虑结缔组织病所致的咯血,如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎。
幼年时曾患麻疹、百日咳、肺炎,而后长期反复咳嗽、咯血、咳脓痰较多者多考虑为支气管扩张;
有风湿病、心脏病史者要注意二尖瓣狭窄和左心功能衰竭;
咯血的发生与月经周期关系密切者应考虑为子宫内膜异位症;
个人史中还需要注意是否有结核病密切接触史;
有长期职业性粉尘接触者要考虑尘肺;
有生食螃蟹与蝲蛄者应警惕卫氏并殖吸虫病;
女性患者在月经周期或流产葡萄胎后咯血,需要警惕子宫内膜异位症或绒毛膜上皮癌肺转移;
骨折外伤、长期卧床、口服避孕药者咯血伴有胸痛需要警惕肺栓塞引起的肺梗死。
需要询问有无感染和外伤。普通病毒和细菌感染引起的肺炎很少发生咯血,只有支气管肺癌合并肺炎、金黄色葡萄球菌性肺炎、克雷伯杆菌性肺炎时可有咯血,此外还注意询问有无服用抗凝药物史。
胸部体检可以提示一些特异性的诊断,为了尽早明确咯血部位,可用听诊法。
如局部出现哮鸣音,常提示支气管腔内病变,如肺癌、支气管结核或异物;
心尖部舒张期隆隆样杂音有利于风湿性心脏病二尖瓣狭窄的诊断;
肺野内听到血管杂音支持肺动静脉畸形;
肺部出现局限性呼吸音减弱和固定性湿罗音,多见于支气管扩张患者,其体征范围常提示病变范围的大小,肺部听到湿性啰音同时伴有胸膜摩擦音可能是肺部炎性病变的体征;
肺部湿罗音也应当考虑是否为血液存积在呼吸道所致。
锁骨上及前斜角肌淋巴结肿大多见于肺癌淋巴结转移。
贫血与咯血量不成比例应考虑尿毒症性肺炎或合并尿毒症;
杵状指(趾)多见于支气管扩张、肺脓肿及肺癌;
男性乳房女性化支持肺转移癌,
应注意有无全身其他部位出血表现,黏膜及皮下出血者要考虑血液病,
咯血通常不会影响患者的血流动力学,但是如果患者有焦虑,可出现心动过速、呼吸频率加快。
活动性肺结核、支气管肺癌患者常有明显的体重减轻。
7.辅助检查
1. 实验室检查
(1)血常规、出凝血时间检测有助于血液系统疾病和出血性疾病的诊断,
红细胞计数和血红蛋白测定可用于判断出血的程度及有无活动性出血,
外周血中嗜酸性粒细胞增多提示寄生虫感染,如肺吸虫病,
外周血检测白细胞总数及中性粒细胞增高提示肺、支气管化脓性感染性疾病,如肺脓肿、支气管扩张。
(2)红细胞沉降率、抗结核抗体及结核菌素纯蛋白衍生物及 T-SPOT A、B 检测有助于结核病的诊断。
(3)肺部肿瘤标志物的检测有助于肺癌的诊断。
(4)自身抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆 抗 体 等 免 疫 指 标 检 测 有 助 于 风 湿 性 疾 病 和ANCA 相关性血管炎引起的咯血的诊断。
(5)D-二聚体检测有助于肺血栓栓塞的诊断,必要时建议进行全套血凝分析,脑钠肽及 N 端脑钠肽前体的检测有助于心力衰竭的诊断。
(6)痰液检查有助于发现肺结核、肺真菌感染、支气管肺癌、肺吸虫病和心力衰竭。
(7)尿常规检查发现血尿常提示肺肾出血综合征、韦格纳肉芽肿、流行性出血热等。
2. 胸部 X 线检查
到目前为止这仍旧是一项重要的检查手段,可以发现咯血的病因和部位,对于每一位咯血的患者均应进行胸部 X 线检查并拍摄正侧位片,以了解肺内出血病变的部位、性质和可能的原因。
从胸部 X线片上可以发现肺部肿瘤或咯血后引起的肺不张、肺结核、肺炎、曲霉菌球。
严重的左心衰竭或二尖瓣狭窄,胸部 X 线片上也可有相应的征象。
双侧弥漫性肺泡浸润,提示肺泡出血,如肺出血-肾炎综合征。
但是应当注意某些重要的咯血原因,如支气管内膜腺癌、支气管扩张、支气管结核,其胸部 X 线片表现可不明显,容易引起误诊。
如肺出血吸入到肺内可形成类似于肺炎和肺水肿的 X 线征象,如果误吸到对侧肺可使出血部位更难以确定。
(1)胸部 CT 检查可以发现肺内细小的病灶和隐匿性病灶,特别是普通 X 线检查难以发现的病灶,如纵隔旁、心脏前后部位的病变,有助于咯血病因的确定,尤其是对诊断肺癌、肺脓肿很有帮助。
4. 支气管镜检查
这项检查可以快速准确诊断出血的原因和部位,并且可以直视气道中出血的部位。
对于咯血者应尽早考虑支气管镜检查,在确保患者生命安全的前提下快速进行支气管镜检查具有诊断和治疗的双重意义。
可发现心脏疾病和大血管异常,并评价心功能,以除外先天性心脏病、其他心脏病和肺动脉高压引起的咯血。
6. 支气管动脉造影
当胸部 X 线或 CT 检查阴性而咯血量较大,临床上疑有支气管动脉受累时可考虑进行此项检查,如发现支气管动脉异常,可同时进行支气管动脉栓塞手术。
确定咯血的病因和过程涉及许多复杂的因素,在这个过程中始终要贯彻“系统、有序、快捷、准确” 这八字方针。
系统性不难理解,前面在阐述咯血的病因、发病机制时已经详细介绍过。
在确诊咯血原因的过程中,务必通盘考虑,不可主观盲目,更不能丢三落四。
1. 首先确定是咯血而不是口腔鼻腔出血,也不是上消化出血(呕血),通常这一点并不难做到。
2. 确定咯血量及生命体征。要尽快确定是否为大咯血和需要立即进行抢救,长时间累积出血量较大固然需要引起重视,
3. 之后需要进一步确定是肺源性出血还是肺外或全身性疾病引起的咯血。
4. 肺源性出血中特别要注意的是容易发生大咯血的可以导致死亡的情况,包括支气管扩张、空洞型肺结核、癌性空洞内血管破裂、肺动静脉瘘、肺动脉高压、肺梗死。
5. 肺外的病因中要特别注意:
风湿性心脏病二尖瓣狭窄引起的大咯血;
全身性疾病中要特别注意钩端螺旋体病、流行性出血热引起的咯血,
血液系统疾病中特别要注意白血病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血引起的咯血。
韦格纳肉芽肿、
肺变应性肉芽肿性血管炎、
肺出血肾炎综合征、
系统性红斑狼疮
结节性多动脉炎等。
7. 鉴别诊断中的重点和要点是务必尽快确定或除外以下几种情况:
可以造成大咯血危及生命的疾病:支气管扩张、空洞型肺结核、肺癌性空洞、风湿性心脏病二尖瓣狭窄等。
具有传染性的疾病:痰菌阳性的肺结核、流行性出血热、钩端螺旋体病等。
预后不良的恶性肿瘤,如支气管肺癌、白血病等。
1. 治疗原则
对于咯血患者应尽可能卧床休息,大咯血患者要求绝对卧床,就地抢救,避免不必要搬动,以免加重出血。
可给予可待因 15~30 mg,每天 2~3 次,
或给予含有可待因的复方制剂,如止咳糖浆 10 mL,每日 3次。
或右美沙芬 15~30 mL,每日3 次口服,
保持大便通畅,避免因用力排便加重出血。
患者的饮食以流质或半流质饮食为主,大咯血期间应禁食,禁食期间应给予足够的热量,以保持体力。
对于已发生失血性休克、窒息、先兆窒息或存在低氧血症者,应给予氧疗,保持呼吸道通畅,防止窒息密切观察患者的血压、脉搏、呼吸、体温和尿量等重要生命体征及咯血量,注意水电解质平衡,同时做好抢救窒息的各项准备工作。
此外,如果咯血是由于药物或毒物引起的,应尽快停用抗凝药物,及时给予拮抗药物,必要时洗胃,进行血液透析及血滤治疗。
如非妊娠者可改为不含有加压素的催产素 10~20 U 加入到 5% 的葡萄糖溶液 250~500 mL 中静脉滴注,每日 2 次,起效后改为每日 1 次,维持 3 d,可明显减少心血管系统的不良反应。
(3)6-氨基己酸:通过抑制纤维蛋白溶解起到止血作用,可将 4~6 g 6-氨基己酸加入到 5% 葡萄糖溶液 250 mL 中静脉滴注,每天 1~2 次。
(4)氨甲苯酸:促凝血药物,通过抑制纤维蛋白溶解起到止血作用。
或将200 mg 的止血芳酸加入到 5% 葡萄糖溶液 250 mL中静脉滴注,每天 1~2 次。
(5)酚磺乙胺:本药能增强毛细血管抵抗力,降低毛细血管通透性,并可增强血小板的聚集性和黏附性,促进血小板释放凝血活性物质,缩短凝血时间,达到止血效果
可用酚磺乙胺 0.25~0.50 g,肌肉注射,每日 2 次;
或将0.25 g 的酚磺乙胺加入到 25% 葡萄糖溶液 40 mL 中静脉注射,每日 1~2 次,
或酚磺乙胺 1~2 g 加入到5% 葡萄糖溶液 500 mL 中静脉滴注,每日 1 次。
(6)巴曲酶:该药是由蛇毒中分离提纯的凝血酶,可以静脉注射或肌肉注射,成人每日用量 1 kU~2 kU。
(7)其他药物:包括肾上腺色腙、维生素 K1、鱼精蛋白等。
鉴于临床上咯血多由支气管动脉或肺动脉血管破裂所致,故咯血的药物选择以垂体后叶素、催产素及血管扩张剂为主,其他止血药物只能作为辅助治疗措施。
3. 输血
大量咯血造成血液动力学不稳定,收缩压低于90 mm Hg 以下者或血红蛋白明显降低者应考虑输血。
如果患者存在凝血基因异常可考虑给予新鲜冻干血浆或重组凝血因子 VIIa,
如果患者血小板减少也可以考虑单纯补充血小板。
当考虑存在肺部感染时应同时给予抗感染治疗。
(1)支气管动脉栓塞治疗:如常规治疗无法控制大咯血或因心肺功能不全不宜开胸手术者可采用支气管动脉栓塞治疗。
必须注意的是脊髓动脉是从出血的支气管动脉发出时,此项治疗是禁忌证,因为这样有可能造成脊髓损伤和截瘫。
支气管动脉栓塞治疗咯血主要适用于:
(2)经支气管镜治疗:尽管大咯血时进行支气管镜操作可能有加重咯血的危险,但在必要时仍不失为有效的诊断治疗措施。
经支气管镜或硬质支气管镜止血,可采用去甲肾上腺素、巴曲酶、凝血酶、4℃的生理盐水局部滴注或灌洗,也可采用激光、微波和气囊导管、弹簧圈压迫止血。
操作中应注意防治因气囊过度充气或留置时间过长从而引起支气管黏膜缺血性损伤和阻塞性肺炎。
根据出血的部位不同,处理有所区别。
不同的部位,支气管镜止血的方法不一。
硬质气管支气管镜是处理大咯血的有力武器。
对于单侧大出血,可以利用纱布或明胶海绵直接将左侧或右侧支气管阻塞,终止出血,防止对侧气道被血液充填。
出血停止后48~72 h,应在硬镜下小心取出纱布填塞物,以防发生阻塞性肺炎。
对于气道壁可见的出血,可考虑用氩等离子体凝固术、电凝、激光等热治疗进行局部止血。
注意这些治疗中可能引起气道内着火、气道穿孔及后续的气道瘢痕狭窄。
手术时机最好选择在咯血间歇期以减少手术并发症。
6. 并发症的防治:
7. 致命性咯血的识别与急救
致命性咯血是指频繁咯血可能引发窒息或已发生窒息。
发生咯血至死亡最短不超过5 min,最长也不过 45 min,平均 14.3 min,故应对可能窒息的患者紧急处理。
(1)识别窒息的危险因素:
患者心肺功能不全,体质衰弱,咳嗽力量不足;
气管和支气管移位,使支气管引流障碍;
精神过度紧张等原因,导致声门或支气管痉挛;
咯血后误用大量镇静、止咳剂,使血不易咳出,阻塞支气管而发生窒息。
咯血中突然呼吸加快,出现三凹征、一侧肺呼吸音减弱消失等,均提示发生窒息。
a. 体位引流:将患者取头底脚高 45° 俯卧位,拍背,迅速排出积血,头部后仰,颜面向上,尽快清理口腔内积血,同时取出假牙,保持呼吸道通畅,有效给氧。
在持续大量出血时,如知道病变部位,可把气管内导管在支气管镜引导下,直接插入健侧,以保护健侧肺部,免受血液溢入,保障气体交换;
然后再做栓塞治疗。
c. 气管镜:推荐使用硬质气管镜,容易保持气道通畅,容易吸出血液。如无此器械,故亦可用纤维支气管镜。
d. 支气管动脉栓塞治疗:可作为紧急治疗,亦可做选择性治疗。