病例学习：单侧肺不见了？肺消失综合征

病例汇报

患者，33岁，男性，勤杂工。

因呼吸急促入院。

患者无发热、创伤。自觉缺氧，需要吸氧3升/分。

既往史：

滥用烟草，过去15年每天一包。过去10年断断续续滥用大麻。

实验室检查：

全血计数，基本代谢功能，心脏酶，脑钠肽和心电图：正常。

吸氧3升/分，动脉血气分析，pH值为7.47，pO2为150 , pCO2为38。

心电图：正常。

X线胸片：两侧均有大面积大疱性病变，右侧气胸(图)。

放置一个胸腔管，但胸部X光片保持不变，仍如上图。

误诊为气胸！

胸部CT：巨大大疱性肺气肿(giant bullous emphysema，GBE)(图)。

α1抗胰蛋白酶检测：阴性。

尿毒理学：阴性。

患者于3天后出院，按计划完成肺功能测试和门诊肺功能康复，择期摘除肺大疱。

最后诊断：

特发性大疱性肺气肿（Idiopathic Bullous Emphysema）/肺消失综合(Vanishing Lung Syndrome，VLS)

肺消失综合征影像定义

Roberts等所定义的肺消失综合征的影像学标准，包括在一个或两个上叶中存在巨大的大疱，至少占据单侧胸腔的1/3，并压迫正常肺实质周围。

再看一个病例

A and B, 65-year-old female patient with vanishing lung syndrome.

CT chest axial view (A) shows extensive bullous disease involving right lung with central compression of lung parenchyma. 

Coronal 3-dimensional transparent rendering view (B) shows severe right centrilobular bullous emphysema. 

何为肺小疱？

肺小疱则是胸膜内的局限的气腔,有很薄的胸膜覆盖,与基底部的肺实质有明显分界,主要是由于胸膜下肺泡破裂而致。

肺小疱外壁为脏层胸膜,基底部的肺组织为正常肺组织。

肺小疱较小,多在外周,常见于肺尖部。

少数情况下,肺小疱可融合成很大的气腔或巨大的肺大疱。

何为肺大疱？

肺大疱是由于肺泡高度膨胀，肺泡壁破裂并相互融合而形成，一般是由小支气管的活瓣性阻塞所引起，与肺气肿的形成机制相同，但程度较重。

气肿的肺泡直径超过1cm，发生在肺实质内，常伴有不同的肺部疾病，如慢性支气管炎和支气管哮喘，晚期矽肺或结节病，也有些肺大疱见于肺和支气管无疾病的患者。

肺大疱的分类

肺大疱可分为先天性和后天性两种。

1959年，肺大疱定义为直径超过1cm的气肿性气腔,大多数肺大疱继发于肺气肿。

其外周是破坏的肺组织,内部有很多纤维条索交叉。

肺大疱的基底部常有小的细支气管开口。

1967年，Reid提出了肺大疱的三种类型:

①肺大疱呈蘑菇状突出于胸膜表面,伴有一细颈(蒂)及气囊,代表小部分肺组织过度膨胀;

②肺大疱有一个广蒂,主要是由胸膜下浅表的肺相对小的过度膨胀而成,囊内基底部常有一些组织索带;

③肺大疱仅表现为胸膜表面的中度突出,主要是较深部肺组织的过度膨胀,这种大疱大多没有明显的蒂,而且其囊内有气肿性的肺组织。

临床外科常将肺大疱分为两类:

①肺大疱伴正常的肺组织:约占20%。

常位于肺尖部,与周围分界清晰。

即使肺大疱巨大且压迫周围的肺组织,患者仍可能无明显症状。

②肺大疱伴弥漫型肺气肿:约占80%。

起初,肺大疱只是弥漫型全小叶型肺气肿的局部扩大。

这类肺大疱往往多发,呈双侧性,大小、程度各不相同。

患者的症状主要取决于其余肺的气肿程度。

肺实质的基本结构丧失,肺叶内在扩大的气腔及肺大疱的界限不清。

再看一个病例

A 52-year-old male patient with extensive bullous disease. 

CT chest coronal (A), saggital (B) and axial views (C) show massive left hemithorax bulla causing contralateral mediastinal shift and marked compression of left upper and lower lobes. 

This is accompanied by moderate centrilobular and paraseptal emphysema within aerated right lung. 

发病机制

肺大疱的壁甚薄，由肺泡的扁平上皮细胞组成或仅为纤维性膜。可与多种肺气肿并存，常见于间隔旁侧或细叶旁肺气肿，可伴或不伴炭末沉着，分别见于煤矿工人尘肺和瘢痕组织肺气肿。

肺大疱分为3种病理形态。

Ⅰ型：

多发生于中叶或舌叶，也常见于肺上叶，可能由于该部位胸腔负压大，突出于肺表面，并有一狭带与肺相连又称为狭颈肺大疱。

因为支气管瘢痕组织形成的活瓣性阻塞，肺大疱体积增大系由于肺泡侧支通气和气体滞留。

Ⅰ型肺大疱壁薄，常由胸膜和结缔组织形成，常规X线胸片即可发现肺大疱的存在。

Ⅱ型：

在脏层胸膜与气肿性肺组织之间。是宽基底部的表浅肺大疱位于肺表层。肺大疱腔内可见结缔组织间隔，但它不构成肺大疱的壁，可见于肺的任何部位。

Ⅲ型：

是宽基底部深位肺大疱。结构与Ⅱ型相似，但部位较深，周围均为气肿性肺组织，肺大疱可伸展至肺门，可见于任何肺叶。

当肺大疱体积增大时，周围肺组织受压迫并引起肺脏移位。受压肺组织在X线胸片上，表现为肺大疱周围密度增高阴影。

以上3型均见于慢性支气管炎，多与慢性弥漫性阻塞性肺部疾病有关。小叶中心型肺气肿不并发肺大疱。下叶肺大疱常见于有并发症的煤矿工人尘肺和融合性矽肺。

参考文献：

1.A Rare Case of VanishingLung Syndrome.doi:10.1155/2011/957463

2.Vanishing Lung Syndrome (Giant Bullous Emphysema):CT Findings in 7 Patients and a Literature Review. J Thorac Imaging .Volume 24, Number 3, August 2009