看图识病：反复下呼吸道感染，巨大的气管支气管为哪般？

实战病例，找到组织

病例汇报

患者，男性，39岁，表现为咳嗽、咳痰。

既往有慢性呼吸困难和反复下呼吸道感染史。

体格检查和实验室检查：无显著异常。

胸片：(A)气管直径增大(白色箭头)，下叶多发囊肿(红色箭头)。

胸部CT：(B)气管和两个主支气管(白色箭头)同时扩张，并多发憩室(蓝色箭头)。双侧囊性支气管扩张，累及双肺下区(红色箭头)。

What is your diagnosis?

A.肺结核：Tuberculosis

B.Mounier-Kuhn syndrome

C.慢性阻塞性肺疾病：Chronic obstructive pulmonary disease

D. 结节病：Sarcoidosis

没看懂，再看两个病例的影像

病例1

病例2

患者，男性，26岁，反复发作咳嗽、咳痰就诊。

图1 显示气管明显扩张，直径约4.0cm。

图2 CT显示左、右主支气管扩张并伴有波浪征。

图3 显示两肺野内囊性支气管扩张。

啰嗦探案

考虑Mounier-Kuhn综合征(MKS)的可能性。

MKS是一种罕见的疾病，其特征是由于气管和主支气管壁的肌肉和弹性组织萎缩，导致反复下呼吸道感染和气管支气管扩张。

患者行支气管镜检查，显示气管扩张伴憩室和主支气管扩张，证实了MKS的诊断。

深入学习

疾病概述

气管支气管巨大症（Tracheobronchomegaly），

即Mounier-Kuhn 综合征，由Czyhlarz 于 1897 年首次经尸体解剖证实。

Mounier-Kuhn 于 1932 年首次报道，由 Mounier-Kuhn论述内镜与 X 线表现关系，此病主要特征为胸内气管和支气管腔扩张，气管直径达 3.0 cm 则有诊断的病理意义。

曾出现很多种命名，如气管憩室病、气管支气管扩张症等。

病因

多为散发，虽然有文献报道存在家族性病例，但是有限。

目前存在两种病因学假说。

多数学者：

认为其属于先天性疾病，因患者可在儿童期发病，并伴有肺、肋骨及支气管树的解剖学变异。

有报道该病与某些遗传疾病、结缔组织疾病有关，如Ehlers-Danlos综合征，马凡综合征，皮肤松弛症、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎。

另一种学说：

认为该病属于获得性疾病，认为本病是由于呼吸系统反复感染损伤了气管及支气管壁所致，而患者临床表现出来的明显的咳嗽、频繁的下呼吸道感染，也许是支气管扩张带来的问题。

临床表现

非特异性的，部分患者可无明显临床症状或临床表现轻微而不易被发现，故本病实际发病率要较文献报道高，实际发病年龄应比文献报道低。

在有症状的患者中，主要表现为反复发作的肺感染，有时会伴有咳嗽、咳痰、进行性加重的憋气、偶有咳血，大量咳血极为少见，少数可见患者自发性气胸及杵状指。

很多患者反复感染病史可追溯到很多年以前甚至儿童时代。

肺功能测定:可显示气道阻塞、肺总量及肺残气量的增加。

血气分析:可呈低氧血症。

预后多种多样，可因反复感染引起进行性肺损害，支气管扩张甚至呼吸系统衰竭，也有患者表现为相对温和的非进行性改变。

 影像学表现

MKS 影像学表现主要有：

① 气管和（或）中央支气管明显扩张增粗；

② 从扩张的支气管突然转变为周围正常的支气管；

③ 气管支气管壁软化、变形及憩室形成；

④ 反复发作的肺部感染等。

在胸片上，依据气管及左右主支气管的直径超过平均值加 3 个标准差，但平片常因潜在的放大率及其他因素导致测量不准确，且容易误诊，目前逐渐由胸部 CT取代.

胸部 CT 影像学的直接诊断依据为气管及左、右侧支气管的水平经线测量分别＞ 3.0、2.3、2.4 cm 。

再看2个病例

病例3

患者，男， 41 岁，健康体检发现，无明显不适。

自幼体质较弱，经常咳嗽，咳痰，抗炎治疗有效，停药后易复发。

图1.2胸部正侧位片显示气管明显增粗（箭头所指）。

图3 MINP 显示气管壁憩室样改变（箭头所指）。

图4.5显示增粗气管、主支气管，气管内不规则皱折。

病例4

患者，男，52 岁，因“发热伴咳嗽、咳黄痰 3 日”住院。

吸烟史 30 余年，无家族遗传病史，既往肝脏血管瘤手术史。

图1肺窗： 可见气管及左右主气管管腔扩张，气管最大径约4. 0 cm，左右主支气管开口处大小分别为2. 7 cm 和 3. 6 cm，管壁软化变形，呈波浪状，外周支气管管径正常。双肺纹理清晰，走行自然，右肺中叶、左肺上叶舌段及双肺下叶见斑片索条影，左肺下叶支气管周围见斑片状密度增高影，肺野透光度增强，双肺胸膜下区见多发囊性无壁透光区。

图2纵隔窗)：左肺下叶斑片影。

(图3.4冠状位及矢状位重建：可以明确的看到气管及左右主支气管管腔扩张，气管壁软化呈现波浪状，而其下级的支气管突然过渡为正常支气管。

支气管镜表现

电子支气管镜下，可以看见气管及主支气管管腔扩张，黏膜充血、松弛、变形，广泛塌陷，可呈缝隙样改变。腺体萎缩，气管壁变薄。

软骨环暴露，呈现波浪样改变。

气管后壁可见憩室，内可见分泌物。

电子支气管镜除了可以清楚显示扩张的管腔、粘膜的状态之外，对于局限性支气管扩张的病灶，亦可以明确是否由异物阻塞、肿瘤或者瘢痕性狭窄所致。

再看2个病例

病例5

患者，男，40 岁。因“反复发热、咳嗽、咳痰 2 年，近1 个 月再次发作”入院。

2年前开始反复出现，每次发作需进行抗感染治疗 7 ～ 15 d 才能好转，曾在外院行 X 线片检查，诊断为支气管扩张。

既往无其他呼吸系统相关疾病病史。有吸烟史20年，每天 10 支左右。

肺功能：第1 秒用力呼气容积（FEV 1 ）=0.99 L（31.1% 预测值）；用力肺活量（FVC）=1.96 L（51.9% 预测值）；FEV 1 /FVC= 50.47%。

图1 纤维支气管镜下吸气时气管、主支气管彩色像，可见气管软骨环左右直径明显变大，官腔扁平。　

图2 纤维支气管镜下呼气时气管、主支气管彩色像，可见呼气时气管、主支气管管腔较吸气时明显压缩。

图3a. 可见气管明显扩张，最大直径约 3.8 cm（白箭）　

图3b. 可见左、右主支气管扩张并有波浪征（黑箭）　

图3c. 两肺野内可见肺大疱（白箭）和支气管扩张（白箭头）

病例6

患者，男性,50 岁。因“反复咳嗽、咳痰伴气喘2年,再发10天”入院。

患者2年前因反复出现咳嗽、咳大量黄痰,伴气喘,间断咯血,自诉曾不规律吸入“沙丁胺醇”治疗。

A:胸部CT冠状位示气管及左、右主支气管扩张，憩室形成。

B:胸部CT见主气管打张明显,最大直径34. 62mm; 

C:胸部CT见左、右支气管扩张明显,最大直径分别为34. 05mm、28. 08mm。

图纤维支气管镜

A:主气管管腔异常扩大，黏膜皱襞增多; 

B:右肺中间干可见憩室(图中箭头所指)

图病理学表现:纤维支气管镜活检病理切片(HE染色，x 100倍) ,支气管黏膜上皮及肉芽组织形成。

治疗

目前，MKS的治疗主要是防止呼吸道的反复感染，其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物治疗，可按呼吸道慢性感染治疗，主要治疗方法有清除分泌物和感染期应用抗生素。

参考文献：【上下滑动查看更多】

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2.Mounier-Kuhn Syndrome: A Case Report.Lung (2010) 188:353–354.DOI：10.1007/s00408-009-9220-03.郭春朴.CT在Mounier-Kuhn综合征诊断中的价值.中国医学影像学杂志.2011年 第19卷 第9期：700-7024.于朝阳等.气管支气管巨大症 1 例.中国临床医学影像杂志.2012年第23卷第5期 5.孟德新等.Mounier-Kuhn 综合征: 支气管扩张的罕见原因.航空航天医学杂志.2021年3月.第32卷第3期6.何晨韵等.Mounier-Kuhn综合征一例.华西医学.2015, 30（2）

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