专家共识：中国成人支气管扩张症诊断与治疗（2021，附PDF）

导读

支气管扩张是国内的常见病，我国学者在2012年制定了首版支气管扩张症诊治专家共识，本共识在之基础上，汇聚了我国众多专家临床研究的成果和智慧，并参考了欧美国家的经验，对共识进行了更新。

本文主要对支气管扩张的病因、诊断、治疗进行介绍。

感兴趣读者可在文末自行下载PDF原文进行免费阅读。

病因

支扩是由多种疾病导致气道结构破坏的共同终点，其原因多种多样。作为疾病临床评估的一部分，仔细询问病史，寻找原发病因，进行病因鉴别诊断，不但有助于采取针对性的诊疗措施，而且可避免不必要的侵袭性、昂贵费时的辅助检查。即使经过全面检查，仍有大部分（约50%~70%）支扩患者无法明确病因，称之为“特发性支扩”。

支气管扩张症的主要病因包括：

既往下呼吸道感染：如麻疹、百日咳、肺结核、肺炎等

免疫功能缺陷：如低免疫球蛋白血症、慢性肉芽肿性疾病、补体缺陷、HIV等

遗传因素：如α1-抗胰蛋白酶缺乏症、纤毛运动障碍、囊性纤维化、软骨缺陷等

气道阻塞和反复误吸

其他肺部疾病：如变应性支气管肺曲霉病；慢阻肺和哮喘常与支扩共存，相互影响。

其他系统疾病：如类风湿性关节炎、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮、炎症性肠病。

诊断

支扩患者必须存在影像学上支气管扩张的表现，应行胸部CT检查，其中HRCT对诊断更具敏感度和特异度。同时，还需关注其发生的高危人群、高危因素和发展的严重程度。

因此针对支扩的诊断，需从以下几个方面着手。

1. 高危人群筛查：

➤长期（超过8周）咳嗽、咳痰（特别是脓痰）、痰血，或者以反复咯血为唯一症状，尤其是存在相关危险因素的人群；

➤慢阻肺频繁急性加重（≥2次/年），重症哮喘或哮喘控制不佳，且既往痰培养PA阳性的患者；

➤慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者；

➤既往HIV感染史、实体器官或骨髓移植史、接受免疫抑制治疗史，出现慢性咳痰或反复肺部感染的患者。

2. 影像学诊断：

支扩的胸部HRCT主要表现为支气管内径与其伴行肺动脉直径比例的变化，正常人左右肺支气管内径与并行肺动脉直径的比例分别是0.75和0.72。

支扩的胸部HRCT主要表现直接征象包括：

（1）支气管内径/伴行肺动脉直径>1；

（2）从中心到外周，支气管未逐渐变细；

（3）距外周胸膜1 cm或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。

间接征象包括：

（1）支气管壁增厚；

（2）黏液嵌塞；

（3）呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。

此外还可见到支气管呈柱状或囊状改变、气管壁增厚（支气管内径<80%外径）、黏液嵌塞、树芽征等。

• 当CT扫描层面与支气管平行时，扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变；

• 当CT扫描层面与支气管垂直时，扩张的支气管呈环形或厚壁环形透亮影，与伴行动脉形成“印戒征”；

• 当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时，则表现为“蜂窝”或“卷发”状改变。

部分特殊病因的支扩影像学有着其特征性的表现，

• 如ABPA在影像学表现为双上叶为主的中心性支扩伴黏液栓嵌顿；

• 结核性支扩常发生在结核好发部位，以上叶为主；

• DPB则表现为边缘模糊的小叶中心性结节、树芽征、细支气管扩张、弥漫性分布或基底部分布为主。

3. 病因学诊断与鉴别：

不同病因的支扩患者如ABPA、免疫缺陷、NTM肺病等，其治疗策略可完全不同。因此，对于所有的支扩患者均需要行下述常规检查明确潜在病因。

➤详细记录患者的病史和合并症，尤其是幼年下呼吸道感染病史包括结核感染。

➤全血细胞计数：中性粒细胞和淋巴细胞计数持续偏低可能提示潜在的免疫缺陷，嗜酸性粒细胞计数升高提示可能存在ABPA的可能，血小板增多与活动期RA和IBD有关。

➤血清总lgE、曲霉特异性lgE、曲霉皮肤点刺试验：用于鉴别ABPA。如果诊断ABPA，需警惕是否存在混合型肺曲霉病可能。

➤血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM水平：用于对免疫缺陷的诊断进行初筛。

当患者免疫球蛋白升高时，行血清蛋白电泳进一步区分多克隆还是单克隆，排除血液系统恶性肿瘤。

➤痰培养：包括常规痰培养和分枝杆菌培养，痰培养可指导急性加重期和稳定期治疗中抗菌药物的使用，同时，对某些微生物的检测也有助于明确潜在病因。

例如，烟曲霉的分离建议排查ABPA；分枝杆菌培养可进一步排查合并NTM肺病。可合理应用二代测序或其他分子技术用于检测病原体。

当支扩患者存在以下情况时，需进一步行特殊检查明确病因，包括：

➤支扩患者若合并PCD的临床特征，建议对PCD进行筛查，检测方法有鼻呼出气一氧化氮（FeNO）浓度检测、鼻黏膜活检、高速视频显微分析测定纤毛摆动频率、透射电子显微镜评估纤毛超微结构、免疫荧光检测和基因检测等。

➤支扩患者若合并关节炎或其他结缔组织病临床特征，建议检测类风湿因子、抗环化瓜氨酸多肽（CCP）抗体、抗核抗体和ANCA等。

➤支扩患者合并胃食管反流或误吸病史（或症状），建议进一步行胃镜、胃食管pH值检测、食管阻抗检测等以筛查胃食管反流病。

➤病变局限者应注意询问病史（例如是否有先天性支气管肺发育不良、肺隔离症），并建议行支气管镜检查，除外气管支气管内病变或异物堵塞。也可对以干咳为主要表现的患者进行支气管镜下下呼吸道分泌物抽吸和支气管肺泡灌洗，并对样本行微生物培养。

➤支扩患者若出现反复多部位或机会性感染，需排除特定的抗体缺陷（如CVID、特异性多糖抗体缺陷）。可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平，若此抗体水平低于正常水平，建议接种23价肺炎链球菌多糖疫苗，4~8周后再次测定；抗体水平仍低于保护阈值可提示功能抗体缺陷。

➤支扩患者若存在CF临床特征（例如幼年出现的金黄色葡萄球菌或铜绿假单胞菌定植、双侧上肺为主的支扩、消化功能不全、幼年反复上呼吸道感染），建议行2次汗液氯化物检测及CF跨膜传导调节蛋白基因（CFTR）突变分析。

4.严重程度评价

主要通过BSI及E-FACED评分进行严重度评价

表1 BSI评分标准

主要用于预测质扩患者未来病情恶化、住院、健康状况和死亡情况。

0~4分为轻度，5~8分为中度，≥9分为重度。

5.急性加重期：

支扩的急性加重定义为：咳嗽、痰量变化、脓性痰、呼吸困难或者运动耐受度、乏力或不适、咯血，这6项症状中的3项及以上出现恶化，时间超过48 h，且临床医生认为需要处理的情况。

图1 支气管扩张症诊断流程图

支气管扩张症的治疗

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稳定期治疗

1.气道廓清治疗：

对于痰量多或排痰困难的患者，推荐行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天2~4次，晨起，或饭前，每次10~30 min，频率和时间根据自身情况调整。

每3个月评估一次气道廓清治疗的效果。

2.祛痰治疗： 

对于排痰困难、生活质量差以及体位引流等效果不佳的支扩患者，可尝试长期使用（≥3个月）一种祛痰药物。

对于伴有气流受限或气道高反应的支扩患者，使用祛痰药物或高渗制剂前建议吸入支气管舒张剂。

3.长期抗菌药物治疗：

（1）对于每年急性加重≥3次的支扩患者，推荐接受长期（≥3个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。

由于大环内酯类单药治疗会增加NTM和铜绿假单胞菌的耐药性，因此，在开始长期抗菌药物治疗前，需明确患者有无活动性NTM感染、肝肾功能不全等情况，每月随访评估患者的疗效、毒副作用，定期检测痰培养和药敏试验。

阿奇霉素的不良反应发生率可能与剂量有关，建议起始剂量为250 mg（3次/周至1次/d），然后根据临床疗效和不良事件调整或停药。

红霉素，一般按照250 mg（1次/d）的剂量维持。

对于有急性加重高危因素（如免疫缺陷）的支扩患者，长期使用抗菌药物的指征可适当放宽。

对于采取了最佳的基础治疗和针对性的病因治疗后仍有急性加重者，或者急性加重对于患者的健康影响较大时，尽管急性加重<3次/年，也建议给予大环内酯类药物治疗。

（2）对于吸入性抗菌药物，目前欧洲的研究提示其可减少受试支扩患者急性加重次数，但最佳的适应人群及其可能的长期使用的耐药风险未明确。我国吸入抗菌药物尚无上市，缺乏国人应用的循证医学证据。

4.病原体清除治疗：

（1）对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者，建议行病原体清除治疗，推荐应用环丙沙星500 mg（2次/d）口服2周的治疗；

二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β-内酰胺类药物静脉给药2周的治疗，继以3个月的吸入妥布霉素或多黏菌素等抗菌药物（国内这些吸入剂型尚未上市）。

非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。

（2）合并NTM的支扩患者，如需要治疗一般是3种以上药物联合，疗程在2年以上。

症状较轻、病灶较局限，进展不明显且药敏结果显示高度耐药的NTM肺病患者，一般不治疗。

5.手术治疗：

严格筛选符合外科治疗适应证的患者推荐行外科手术切除病灶。对于70岁及以下、若肺功能FEV1占预计值%<30%，临床表现不稳定或迅速恶化，可考虑肺移植治疗；双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，行双肺移植。

6.其他治疗：

（1）对于不合并有其他肺部疾病（如哮喘、慢阻肺、ABPA等）的支扩患者，不推荐患者常规使用支气管舒张剂和糖皮质激素治疗。支扩的存在不影响针对同时存在的其他慢性气道疾病（慢阻肺和哮喘）的规范化治疗选择。

（2）对于肺功能有阻塞性通气功能障碍的支扩患者，推荐吸入支气管舒张剂，判断疗效决定是否长期用药；

尽管没有研究的数据，吸入长效β受体激动剂联合吸入长效抗胆碱能药物（LABA+LAMA）可以考虑。

由于吸入激素可能有增加感染风险，可能不是优选，但目前没有循证医学证据支持这一结论。

（3）对于反复出现支扩急性感染的患者，推荐行流感疫苗或肺炎链球菌疫苗接种。

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急性加重期治疗

对于出现急性加重的患者，推荐经验性抗菌治疗前送检痰培养加药敏试验，中重度患者的经验性用药建议选用具有抗假单胞菌活性的抗菌药物治疗，推荐疗程为14 d，并及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案。

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并发症处理

（1）对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；

若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；

有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。

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（2）对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。

对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。

对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。

（3）对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。

目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高血压。

但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。