病例：洞穴“迷雾”：25岁男性肝脾肿大的曲折诊断过程

临床医学的洞穴“迷雾”

——一个肝脾肿大诊断过程

柏拉图著作中最著名的段落,就是《理想国》中的洞穴隐喻。

（他设想有这样一个大洞，通过一个长长的通道与外部世界相连，整个通道能够挡住任何阳光进入洞内。一组囚徒背对着出口，面向远处的墙壁。他们的四肢被套上了枷锁，并且他们的头颈也被固定住，无法转动，因此看不到他人，实际上也看不到自己身体的任何部分，而只能够看到面前的墙壁。囚徒把投射在墙壁上的影像当作了真实东西……）

柏拉图通过这一隐喻，引岀“现象与真实”的关系，人类的直接经验不是关于现实的经验，而是存在于人类的思维之中。换句话说，眼见不为实。

洞穴隐喻不止是“眼见不为实”的这个哲学命题，延伸一下，即使到了洞外，能看到洞外的景色，但山的外面你能看到吗？你不还是仍在无形的“洞穴”中吗？所以，生活在不同地方的人，认识不同，也就是每个人认识是不完全的。

下面用我行医四十多年才第一次遇到的一种疾病来诠释临床医学的另一种迷雾，称之“洞穴的迷雾”或“叫区域的迷雾”。

患者，男，25岁，未婚，甘肃人。

因为发热乏力不适6天到我院一家分院就诊，发现血三系（红、白细胞和血小板）减少（WBC 2.5*10＾9/L，Hb 111 g/l，Plt78.0 *10＾9/L， CRP 55.80 mg/l），脾脏肿大，不得不考虑血液系统出了问题，但骨髓穿刺检查仅发现增生活跃，未见其它明显异常。

不知道问题出在哪里。

抗生素治疗后，体温恢复正常，患者未再来就医。

患者病情慢慢加重，五月后，患者乏力越来越明显，实在扛不住了，只得再次来院就诊。

患者这时，面色苍白，一脸贫血貌，体温正常，腹部检查肝脾肿大，但脾脏肿大尤为明显，脐部水平下5厘米都能触到（已经达到巨脾级，正常左肋下都不能触到）。

血常规三系越来越低（WBC1.6 10^9/L, N 69.8 %, L 13.5 %, Hb 86 g/L PLT42 *10＾9/L.）

血液大生化检查白蛋白很低，球蛋白很高，其它无明显异常（TBIL:10.0umol/L ALB 23.4 g/L,GLOB 72.6 g/L, AST 45 U/L, ALT 43 U/L, CREA 63 μmol/L, LDH 243 U/L）。

初步诊断为肝脾肿大、血三系减少、球蛋白增高（1.淋巴瘤？2.骨髓瘤？3.风湿免疫性疾病？4.感染性疾病？）。

面对如此巨大的脾脏，明知一定有问题，但一时找不到原因，入院后，开始推本溯源的曲折征程。

血沉和免疫球蛋白很高（114mm/h，正常小于20mm/h;免疫球蛋白：Ig-G ：73.84 g/L，轻链:Kappa  13.20 g/L, Lambda 6.71 g/L）；

腹部超声 ：肝形态饱满，肝内多发钙化灶,巨脾；

CT平扫 ：胸部CT平扫未见明显异常，肝肿大，肝内钙化灶，脾大。

胸腰段磁共振，结果未见异常信号。没有找到答案。

进一步检查，把能够做的检查都查了一遍。

铁蛋白、血清维生素B12、叶酸、肿瘤标志物、抗核抗体全套、相关病毒学检查（CMV/EBV-DNA ，肝炎全套等）、梅毒、HIV、血吸虫、T-SPOT（查结核病）均没有发现异常。

诊断还不清楚。主管医师还是不死心，最后决定再骨髓活检，不相信这么大的脾脏，骨髓会没有问题，最后做了骨髓活检。

骨髓虽然发现了一些现象，但还是不能明确（浆细胞比例增高 8.5%，幼稚浆细胞少见1.5% ，并可见异淋细胞，CD138+CD38+细胞占有核细胞比例6.3%，CD45/CD19+,CD56部分阳性，CD20、CD117阴性，考虑为浆细胞比例偏高），接下去怎么办，感到很困惑。

血液系统疾病主要是通过实验室检查来明确诊断的，能想到的相关检查都查了，还是没有找到结果。

无奈之下，组织全院讨论会诊，经过反复权衡，最终决定先把脾脏切除。

一是为了缓解脾脏肿大带来的脏器压迫及不适感、改善血像；

第二个目的是用切下的脾脏进一步做病理分析，想尽一切办法发现一点蛛丝马迹，找到真正的元凶。

脾切下来后， 没有想到，经过脾脏病理学和免疫组织化学等一系列检查，还是找不到原因。

（脾脏病理：大小28*15.5*8cm，表面灰红光滑，无殊，切面灰红质软，无其他异常；镜下见红髓扩大，瘀血，组织细胞大量增生，可见较多量噬血现象，浆细胞簇状增生；免疫组化：D片：CD10（-）、CD20（+）多灶、CD21（+）FDC网、CD235a（+）未见有核红、CD79a（+）多簇状、PAX-5（+）多灶、CyclinD1（-）、Bcl-2（+）少数、Bcl-6（-）、Ki-67（+）10%、kappa（+）多簇状、lambda（+）多簇状、CD138（+）少数、CD38（+）多簇状、IgG（+）部分、IgG4（-）、EBER（-）、CD163（+）多量、CD68（+）少数、CD3（+）多数、CD5（+）多数、CD4（+）个别、CD8（+）2灶窦岸细胞、CD42b（+）个别巨系、CD31（+）弥漫大量、CD34（+）数灶毛细血管、SMA（+）灶状。白髓尚可，结合免疫组化，考虑噬血细胞增生综合征，疑伴感染性因素，请结合临床及相关检查。）

根据报告提示噬血细胞综合征可能。

但细细想想还是不符合嗜血细胞综合征（1、病程不符合，进展慢，病人逍遥 ；2.无持续性发热 ；3.SF不高 ；4.甘油三脂、纤维蛋白原、LDH正常。）

我作为一位不是血液科专业的医师，更是云里雾里，想不出究竟问题出在哪里。

在万般无奈情况下，最后想想上海病理学家见多识广，最后把病理标本送到上海。

最后的答案出乎意外，居然不是血液系统疾病所致，是一种感染性疾病，是以下图中的凶手，也就是这些小不点所致，最后证实是一种叫婴儿利什曼虫感染所致。

（黑热病又称内脏利什曼病，是杜氏利什曼原虫（黑热病原虫）所引起的慢性地方性传染病。过去流行于长江以北地区。传染源是患者和病犬（癞皮狗），经由白蛉传播。临床上以长期不规则发热，消瘦，肝脾肿大，全血细胞减少及血清球蛋白增多为特征。

每年5～8月为白蛉活动季节，白蛉吸吮病犬等血液时，原虫便进入白蛉体内，发育繁殖成鞭毛体，7天后白蛉再次叮咬人体时，将鞭毛体注入，即可引起感染。原虫主要寄生在患者的血液、肝、脾、骨髓和淋巴结中。

利什曼原虫的主要宿主为脊椎动物，常见的感染对象包括蹄兔目、啮齿目、犬科、和人类。）

经过两性霉素B治疗治疗康复出院。

这个案例对我来说这也是第一次遇到，以前只在书上读到过。

这些跨区域的地方病，对于从来没遇到过的医师，诊断难度很大，类似的情况还有很多。

其实这个病例并不复杂，对于甘肃等流行区的医师来说，诊断非常容易，但对我们这个区域的医师，却要走过一段长长的弯路，值得思考。

一个人的认识与理念是由许多因素所决定的，例如生存环境、学历、文化、经历和由此形成的精神价值等。这些决定了一个人的文化，习惯了的生活方式和精神价值。医师同样如此，不同的医师面对不同的个体、也要面对社会和整个世界，不可能什么知识都知道，知识的不足和现在科学技术不能解决的问题等等都会出现偏差。

医师的唯一性和患者的唯一性，决定了医师一定会遇到各种认识的“迷雾”。

医师的唯一，也就是不同医师有不同的认识，没有一个医师认识是完全一样的；同样，患者的唯一性，没有完全一样的患者。二个唯一性决定了医学的本质。

在临床上，因为文化、疾病不典型，时间和空间的不同，患者和医师的不同，还有现代科学不能解决的问题等等，临床医师做不到从不犯错误、从不误诊不误治。

当然作为一位医师，必须要努力不犯错误或少犯错误，但法律要求医师不得有错误，这就是医师要面临的现实。

所以呼吁要发展临床医学诠释学，临床医学不能用简单的所谓规范或冷冰冰的法规作为唯一判断临床医疗合理与否的唯一标准。

因为临床医学不只是一种所谓的科学，更是现代科学与人文相结合一种学科。

只有这样，才能让我们走得更远更好！才能让医疗更好为人类服务！