肠套叠-卡波西肉瘤的罕见并发症（病例）

病例汇报

一位47岁女性患者，因左腿无力、红肿到急诊室就诊。

她有发热伴下肢皮肤损害史，经数周局部和全身抗生素治疗无好转。

血液检查显示小细胞贫血，显著淋巴细胞减少和C反应蛋白升高。

另外的检查发现深静脉血栓形成、HIV感染的AIDS阶段皮肤和消化系统的KS。

住院期间，她主诉上腹部明显疼痛。

临床检查显示腹部肌紧张。

CT显示多发性肠襻和小肠腔内富血管结节性病变。

最大的肠套叠位于回肠，在轴向图像上显示如肾状图案，在冠状图像上显示如靶状图案，并可见一个肿瘤。

图A

使用碘化造影剂后的CT： 回肠套叠 (arrows) ；腔内富血管病变(arrowhead) .

图B

回肠套叠 (arrows) ；其他的肠套叠(arrowhead).

图C

肠系膜血管和脂肪 (arrows). 

图D

剖腹探查的术中情况：小肠套叠(arrow)；小肠腔内紫色病变 (arrowheads) .

图E

切除的小肠肠管：小肠腔内病变(arrowheads)

图F

组织病理结果。用抗人疱疹病毒8抗体进行核免疫染色证实卡波西肉瘤病变。

小师妹的淋床医学

卡波西肉瘤(Kaposi sarcoma)

疾病别名：

multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma;

多发性特发性出血性肉瘤;

卡波氏肉瘤; 

卡伯希肉瘤;

特发性多发性出血;

特发性多发性色素沉着性肉瘤; 

多发性良性色素性特发性出血性肉瘤

疾病概述：

卡波西肉瘤（KS）是多中心性血管性肿瘤。

根据临床表现、流行特点及预后的不同可分为4 型 ，即经典型 、非洲型(也称地方型 )、医源型 (也称免疫抑制型)及AIDS相关型。

临床少见，好发于50岁以上的男性，亦常见于艾滋病患者。

临床早期以肢体等处的有色丘疹或斑块为主要表现，逐渐发展成大的斑块或结节，可伴有明显的局部水肿和内脏损害。

放射治疗敏感，可配合手术和化疗等治疗。

临床表现：

1.经典型卡波西肉瘤(classic Kaposi sarcoma) 

早期损害最常见于足趾及跖部，呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度，看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。

以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部，甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。

病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗。

疾病早期，皮损可周期性缓解，结节可自然消退，遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。

胃肠道为最常见的内脏受累部位。

肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。

骨骼改变有特征性和诊断性。

骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。

骨骼损害为疾病广泛播散的指征。

本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。

2.艾滋相关卡波西肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 

AIDS相关型KS主要侵及皮肤，常为多发病灶，对称分布于躯体上，病损可在数天内快速发现。

好发于头、颈、躯干和黏膜。

皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小，分布广泛，进展迅速。

暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。

内脏受累，最常见者为肺(37%)，胃肠道(50%)，淋巴结(50%)。

消化道KS主要发生于有HIV感染的同性恋艾滋病患者 ，大多数此类患者是男性同性恋 ，HIV阳性患者发展成KS肉瘤的总危险率是正常人的2万倍 。

消化道KS早期病变为黏膜下斑疹 ，常规消化道钡剂造影多无异常，诊断主要依赖内镜检 查，胃KS内镜下表现有单个或多个斑丘疹病变、息肉样病变和结节性病变3 种。

3种病变可能是HIV患者KS发生的3个不同阶段，各型KS可能最终发展为结节型，而同一患者可有病变不同阶段的表现。

确诊仍需组织病理学证明，但除非肿瘤位于病变表面，不然1次活检往往不能确诊，需多次活组织检查，病理检查的特征表现为间质型组织伴血管间隙的纺锤细胞间的内皮细胞。

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参考文献：

1.Benchara Sara et al. Intestinal intussusception: A rare presentation of Kaposi sarcoma.[J]. Diagnostic and interventional imaging, 2021, 102(6) : 397-398.

2.高峰, 康晓静, 丁努, 等.  AIDS相关型卡波西肉瘤的内镜表现 [J] . 中华消化内镜杂志,2010,27( 04 ): 196-199.