中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识

引用: 中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组, 国家风湿病数据中心. 2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识 [J] . 中华内科杂志,2018,57 (8): 558-565. 

间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）患者的常见肺部并发症。

CTD相关ILD可见于多种CTD，如系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮，患病率由于检测方法的不同而差异较大，为3%~70%，且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现各自不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难，需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科和康复护理等多个专业的医务人员共同参与。

部分ILD患者可发展为进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。

CTD相关ILD的诊断与鉴别较为复杂，病情评估需要多科共同参与，治疗方案的选择个体化差异大。

目前急需关于CTD相关ILD的诊治共识供临床医师在诊治实践中有所借鉴。

中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管间质病学组与国家风湿病数据中心组织了国内风湿科、呼吸科、影像科和病理科等多学科专家，依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了本共识，旨在提高临床医生对CTD相关ILD的认识水平，规范我国CTD相关ILD的临床诊治，提倡早期筛查、早期确诊和早期干预，重视患者随访与管理，最终改善CTD相关ILD患者的预后和生活质量。

同时，本共识也提出了CTD相关ILD临床诊治和研究中若干尚不明确、有待解决的问题，期望通过建立我国CTD相关ILD多学科、多中心合作，开展相关临床和基础研究，不断积累研究证据，逐步达成共识。

CTD相关ILD诊治的首要原则

1．鉴于CTD相关ILD的复杂性与难治性，推荐由风湿科、呼吸科、重症医学科、放射科、病理科和康复科等多学科构建的诊治团队完成患者的诊断、评估、治疗和随访。

2．临床医生应与CTD相关ILD患者共同参与制定最适宜的治疗和随访方案。

3．CTD相关ILD的治疗要遵循卫生经济学原则，充分考虑客观医疗资源。

随着对CTD相关ILD的认识的不断深入，需进一步细化和规范其筛查、诊断、评估和治疗等诸方面的临床实践，推广多学科协作、规范诊治的临床共识，有助于提高我国CTD相关ILD的诊治水平，推动多中心、前瞻性临床队列的建立和随访，并且有助于解决目前许多尚未明了的问题。对CTD和肺间质纤维化发病机制的深入研究，则有助于推动新的治疗靶点不断涌现，新的治疗药物逐步进入临床应用，将为最终改善CTD相关ILD患者的远期预后带来更多的选择和希望。

附录1　CTD相关ILD的免疫抑制治疗策略。

附录2　2018中国CTD相关ILD诊治的首要原则与推荐意见。

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