横纹肌溶解症
横纹肌溶解症是一种肌肉损伤状态，可导致多种形式的全身损伤，最重要的是急性肾损伤、电解质失衡和弥散性血管内凝血。与横纹肌溶解症相关的全身并发症是由肌肉细胞内成分泄漏到血液中引起的。
横纹肌溶解是指骨骼肌溶解，其特征是肌细胞内容物、肌红蛋白、肌浆蛋白（肌酸激酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶、丙氨酸和天冬氨酸氨基转移酶）和电解质渗漏到细胞外液和循环中。横纹肌溶解来源于希腊词rhabdos（杆状/横纹）、mus（肌肉）和 Lucis（崩溃）。常见的症状和体征是肌肉无力、疼痛/肌痛、局部肿胀，可能与深红色尿液/肌红蛋白尿有关。它的范围可以从肌酐磷酸激酶的轻度升高到医疗紧急情况，如隔室综合征、血管内液体耗竭、弥散性血管内凝血、色素性急性肾损伤 (AKI) 和心律失常。横纹肌溶解症的实验室诊断显示血清肌酸磷酸激酶(CPK)升高，并且没有特定的确定的血清水平阈值。许多医生使用正常值上限100至400IU/L（约1000 IU/L）的三五倍进行诊断。横纹肌溶解症是急性肾功能衰竭的主要原因之一。如果早期发现，伴有横纹肌溶解症 的急性肾损伤预后相对较好。横纹肌溶解症的病因可分为外伤性和非外伤性。创伤性横纹肌溶解症的重要原因是事故、地震和其他自然和人为灾害造成的挤压综合征。并非每一次肌肉创伤都会导致横纹肌溶解和肾功能衰竭。应始终评估引起急性肾功能衰竭的其他原因，如脱水、脓毒症、药物。癫痫发作、酗酒、吸毒、长期卧床是非创伤性横纹肌溶解症的常见原因。食用 Coturnix coturnix（普通鹌鹑）后的肌溶解在地中海国家已久为人知。横纹肌溶解症的历史可以追溯到旧约时代，以色列人在离开埃及时吃了鹌鹑后出现了类似横纹肌溶解症的症状。这种肌溶解是由于春季迁徙期间食用铁杉药草中毒的鹌鹑（coturnism）造成的。在食用知更鸟、燕雀和云雀后，意大利也报告了类似的临床表现。这些鸟类对铁杉草药中的活性生物碱不敏感。横纹肌溶解症的第一个描述现代的历史可以追溯到1812年法国外科医生多米尼克·让·拉雷男爵占领柏林期间，拿破仑军队占领柏林期间。1916年左右，德国外科医生Ludwig Frankenthal在第一次世界大战期间看到了20世纪首次报道的创伤性横纹肌溶解症和AKI病例。德国官方军事医疗记录显示，横纹肌溶解症病例多达126例。没有意识到这种致命的综合症，盟军进入第二次世界大战只是为了重新发现横纹肌溶解症1940年由Eric Bywaters在伦敦发表。1943年，在动物实验中，Bywaters和Stead确定肌红蛋白是棕色尿液、急性肾小管坏死的致病因子。肌红蛋白是与血浆球蛋白松散结合的19 KiloDalton携氧蛋白。当过量时，它会到达肾小管，在那里它可能导致阻塞和肾功能障碍。他们在事故现场制定了剧烈的补液和尿液碱化，以减少肾小管中的肌红蛋白沉淀。横纹肌溶解症的其他罕见原因包括哈夫病（1924年在俄罗斯首次描述，哈夫在德语中意为浅泻湖，通常与小龙虾摄入有关，水生食物链中毒素的确切性质尚不清楚）、蘑菇中毒，以及最近的遗传20世纪后期的疾病。横纹肌溶解症的常见原因是创伤、劳累、肌肉缺氧、感染、代谢和电解质紊乱、药物、毒素和遗传缺陷。横纹肌溶解症反复发作应及时进行检查以确定肌肉代谢中的潜在缺陷。肌肉损伤可能来自直接损伤/创伤或代谢不平衡导致直接肌膜损伤或肌纤维内的ATP耗竭。ATP的消耗会损害细胞内钙的调节（通常，肌肉细胞在静止时维持低水平的钙，而在收缩期间肌动蛋白-肌球蛋白结合所必需的钙增加），导致肌浆钙持续增加，导致持续收缩、能量消耗和钙依赖性蛋白酶、磷脂酶的活化和肌原纤维、细胞骨架和膜蛋白的最终破坏，随后纤维内容物的溶酶体消化。横纹肌溶解症临床上是肌痛、肌红蛋白尿（茶色尿液）和虚弱的三联征。尽管只有不到 10%的患者出现典型症状，但大多数患者的实验室检查结果轻度异常且无症状。升高的CPK是评估肌肉损伤最敏感的实验室测试。遗憾的是，CPK水平的升高与肌肉损伤和肾功能衰竭的严重程度没有很好的相关性。CPK水平超过5000国际单位，一般都会有显著肌肉损伤。横纹肌溶解症的治疗主要是支持性治疗和充足的水合作用，目标是预防急性肾功能衰竭。横纹肌溶解症的病因可分为两大类。创伤性或物理性原因和非创伤性或非物理性原因。仔细询问病史、体格检查和实验室检查有助于确定横纹肌溶解症的原因。此外，多项队列研究表明，横纹肌溶解症的不同原因在不同频率下取决于医院位置和社区行为。创伤性/物理压迫性横纹肌溶解症可能发生在不同的环境中。一般来说，与非外伤性相比，外伤性横纹肌溶解的预后较差。体力活动后肌酐磷酸激酶、血清肌红蛋白和肌红蛋白尿的亚临床升高很普遍。多发伤、机动车辆事故、采矿事故、地震的受害者，尤其是被困者，容易出现挤压综合症，并可能发展为严重的隔间综合症。昏迷、酒精和阿片类药物中毒、髋部骨折以及需要长时间特定位置的手术而导致的长时间制动。虐待、折磨和长时间的身体约束在儿童中很常见。下肢骨折（胫骨骨折）、长期固定导致的动脉闭塞、止血带和手术夹闭。火灾事故和爆炸。电击、雷击可对肌质膜造成直接损伤，大量钙内流并伴有严重的横纹肌溶解。剧烈的肌肉锻炼，尤其是未经训练，举重和在炎热潮湿的条件下表演，癫痫持续状态，谵妄震颤，苯环利定过量，破伤风，很少有脓毒症。横纹肌溶解症的非创伤性原因可能是氧气供需不匹配、电解质变化和代谢异常。——酒精、秋水仙碱、一氧化碳、他汀类药物、达托霉素、可卡因、皮质类固醇、安非他明、摇头丸、电解质、齐多夫定、贝特类、利尿剂、抗疟药、抗胆碱能药、静脉内和肌肉内非法药物使用。——脓肌炎 (MRSA)、感染性休克、中毒性休克综合征、支原体、军团菌、疟疾、HIV、柯萨奇病毒、沙门氏菌、土拉菌病、埃立克体病和流感。——低钾血症、低磷血症、高渗状态、低钙血症和高钙血症，严重脱水。内分泌高渗性高血糖状态，严重的糖尿病酸中毒伴昏迷，粘液性水肿。——糖原分解障碍 [肌磷酸化酶缺乏症（McArdle病）、磷酸化酶激酶缺乏症]、糖酵解障碍 [磷酸果糖激酶缺乏症、磷酸甘油酸激酶缺乏症、磷酸甘油酸变位酶缺乏症、乳酸脱氢酶缺乏症]、嘌呤代谢障碍[肌腺苷酸脱氨酶缺乏症]、脂质代谢[肉碱缺乏症、肉碱棕榈酰转移酶缺乏症、短链和长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、lipin-1缺乏症] 和布罗迪肌病（三磷酸腺苷钙 [CAT] 缺乏症）。昆虫叮咬和蛇毒、大黄蜂叮咬、一氧化碳、哈夫病和蘑菇中毒。体温失调——神经阻滞剂恶性综合征、恶性高热（吸入麻醉剂加或不加琥珀胆碱）、接近溺水、体温过低和冻伤。横纹肌溶解症最常见的原因是创伤、制动、脓毒症和心血管手术。随着降脂药物使用的增加，HMG Co-A抑制剂引起的横纹肌溶解症的发生率正在上升。他汀类药物的肌肉毒性包括肌病、肌痛、肌炎和横纹肌溶解症。多种病理生理机制导致他汀类药物相关的肌肉损伤。停用他汀类药物是治疗他汀类药物所致横纹肌溶解症的有效方法. 即使在停用他汀类药物后CPK持续升高也应引起对坏死性自身免疫性肌病的关注。应避免同时使用可加重肌肉损伤的其他药物。对于有药物性横纹肌溶解病史的患者，建议使用最低耐受剂量的他汀类药物。患者可能有一个或多个伴随发生横纹肌溶解的危险因素。5%到10%的横纹肌溶解病例可能没有明确的原因。美国每年报告大约 25,000例横纹肌溶解症。横纹肌溶解症中急性肾损伤的患病率约为 5%至30%。由于KI的多种定义以及横纹肌溶解症的严重程度不同，因此在横纹肌溶解症的情况下，急性肾损伤(AKI)的发生率存在很大差异。横纹肌溶解引起的急性肾 损伤占急性肾损伤总病例的15%。横纹肌溶解症可发生在任何年龄，但大多数病例见于成人。男性、非裔美国人、肥胖、年龄超过60岁是显示高发病率的因素 横纹肌溶解症。儿童横纹肌溶解症最常见的原因是感染（30%）。成人横纹肌溶解症可能存在两个或多个危险因素。横纹肌溶解症中的急性肾损伤导致显著的发病率和死亡率。横纹肌溶解伴CPK显著升高和入ICU显著影响结果。即使没有急性肾损伤，死亡率也约为20%，而有肾损伤，死亡率约为50%。创伤性横纹肌溶解症的挤压综合征发生率在30%至50%之间。与成人相比，儿童患挤压综合征的风险较低，死亡率更高。挤压伤相关的急性肾损伤和透析需求因多项研究而异。伊朗巴姆地震幸存者中6%至10%的挤压综合征合并急性肾损伤患者需要进行血液透析，挤压伤的严重程度和持续时间与血液透析的需要之间存在相关性。在地震等自然灾害期间，采用多学科团队方法进行早期液体复苏、解救和立即住院治疗可降低急性肾损伤、发病率和死亡率。2002年，美国心脏病学会（ACC）、国家心肺血液研究所和美国心脏协会联合发布了临床咨询。它将他汀类药物相关 的横纹肌溶解症定义为肌酸激酶升高的肌肉症状，通常超过正常上限（肌坏死）的11倍，血清肌酐升高与色素性肾病和肌红蛋白尿一致。大约0.5%的服用他汀类药物的患者可能会出现临床上显著的肌坏死。同时使用其他药物，如吉非罗齐、环孢菌素、细胞色素P450抑制剂、类固醇会增加他汀类药物诱导的横纹肌溶解症 的风险。有临床意义的横纹肌溶解症在接受阿托伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀单药治疗的患者中，每10000名患者中约有0.44人需要住院。尽管使用他汀类药物的横纹肌溶解发生率非常低，但在临床实践中，肌肉相关的副作用是他汀类药物治疗中止的常见原因。继发于制动、酒精中毒、骨折、剧烈肌肉锻炼、昆虫叮咬的横纹肌溶解的发生率并不准确，因为这些都是孤立的和零星的事件。横纹肌溶解的原因有多种，但导致肌肉损伤和坏死的最终共同途径是直接肌细胞损伤或肌细胞能量供应失败。位于肌质膜上的钠钾泵和钠钙交换器在静息肌肉中维持低细胞内/肌浆Na+、Ca2+和高K+浓度。休息时，钙储存在肌浆网状蛋白中。肌肉收缩是使用三磷酸腺苷(ATP)的活跃过程，其中有过量的钙流入肌浆，导致肌动蛋白-肌球蛋白连接。任何破坏ATP、离子通道和质膜的损伤都会导致细胞内电解质平衡的丧失。肌肉细胞中的肌肉损伤（创伤、运动、热依赖性综合征）或缺乏ATP（药物、电解质、遗传和代谢疾病、剧烈运动、缺血）会导致细胞内钠和钙流入。水与钠一起被吸入细胞，导致细胞肿胀以及细胞内和膜结构的破坏。过量的细胞内钙的存在导致肌动蛋白-肌球蛋白交联的激活、肌原纤维收缩和ATP的消耗。过量的细胞内钙还会激活钙依赖性磷脂酶和蛋白酶，促进细胞膜溶解和离子通道（Na+K+泵和Na+Ca2+交换剂）的破坏。随着再灌注，白细胞迁移到受损肌肉并导致细胞因子、前列腺素和自由基数量增加，导致高钾血症和高磷血症的并发症。在横纹肌溶解症中，最初观察到低钙血症，然后是高钙血症。这是因为钙在损伤期间首先进入肌细胞，然后在细胞裂解后泄漏到细胞外空间。弥漫性血管内凝血(DIC)被认为是由于肌肉损伤期间释放的促凝血酶原激酶。肌红蛋白尿仅见于横纹肌溶解症。在正常健康状态下，肌红蛋白通过肾小球自由过滤并通过内吞作用在肾小管中重新吸收。肌红蛋白在碱性尿液中对肾小管没有肾毒性作用。肾脏近曲小管(PCT)将铁转化为铁蛋白的能力有限。横纹肌溶解症中的尿液酸化和过量的肌红蛋白输送到PCT会导致铁血红蛋白积累。珠蛋白链很容易从肌红蛋白的含铁铁血红酸盐部分解离，并迅速转化为铁蛋白。铁蛋白产生氧自由基，导致过度氧化应激和近曲小管细胞损伤。在横纹肌溶解症中，远曲小管(DCT)对过量肌红蛋白的重吸收受到限制。DCT 中存在血管收缩、低血容量和过多水重吸收，进一步浓缩了DCT中的肌红蛋白；所有这些都促进了铸型的形成和 DCT 的阻塞。横纹肌溶解引起的急性肾损伤(AKI)是多因素的。肌肉内的肌肉分解和水隔离导致肾素-血管紧张素-醛固酮和抗利尿激素分泌的容量消耗和激活。肌红蛋白是一种在循环中含有氧化亚铁(Fe2+)的血红素蛋白，氧化成氧化铁(Fe3+)并产生羟基自由基，在正常健康状态下会被有效的细胞内抗氧化剂抵消。横纹肌溶解释放的过量肌红蛋白会导致脂质氧化损伤，并导致内皮素、血栓素 A2、坏死性肿瘤因子-α、异前列腺素（血管收缩剂）和一氧化氮（血管扩张剂）减少，导致直接肾血管收缩。期间肌红蛋白尿过多横纹肌溶解超过肾脏代谢阈值，表现为棕红色茶色尿液，称为肌红蛋白尿。PCT中容量不足、肾内血管收缩、缺血和直接细胞损伤、Tamm-Horsfall 蛋白-肌红蛋白复合物的沉淀阻碍 DCT均在AKI的发生中起作用。由于肌肉肿胀，涉及位于特定隔室的肌肉群的创伤处于发生隔室综合征的高风险中，这进一步导致额外的压力相关损伤，如动脉闭塞和肌肉坏死。持续升高的隔室压力可能导致不可逆的周围神经麻痹。超过30mmHg 的隔室压力会导致明显的肌肉缺血，测量隔室压力有助于做出筋膜切开术的决策。即使隔室压力较小，患有严重失血和低血压的横纹肌溶解患者肌肉缺血的风险也会增加。当怀疑有代谢性肌病时，横纹肌溶解症的肌肉活检是必要的检查。肌肉活检的时机对于确定合适的疾病至关重要。过度的肌纤维坏死（苏木精和伊红染色）与横纹肌溶解有关，在急性损伤期间进行活检可能会漏掉潜在的肌病。目前的文献建议仅在横纹肌溶解完全恢复后进行肌肉活检。EFNS肌肉专家小组患有肌肉疼痛、CPK升高2至3倍、肌红蛋白尿、肌肉肥大或萎缩，以及肌电图提示肌病患者可以在就诊时进行肌肉活检。特定的污渍有助于识别不同类型的肌病。他的糖原贮积症可以通过副主动脉酸席夫和苏木精和伊红染色显示含糖原的空泡来鉴定。琥珀酰脱氢酶SDH和细胞色素氧化酶COX染色以及Gomori三色染色可识别线粒体肌病患者的参差不齐的红色纤维。免疫组织化学可以识别酶缺乏症，如磷酸激酶和肌磷酸化酶缺乏症。横纹肌溶解引起的急性肾损伤患者的肾活检显示多处病变。最早的肾小管改变可以在1小时到12小时内观察到，通过光学显微镜可以看到，例如扩张的owman空间，在肾小球处有破裂的膜，以及减少的肾小球簇和扁平的足细胞。在近曲小管中可见明显的坏死，微绒毛丢失和基底内折叠减少。电子显微镜清楚地显示电子致密管型占据整个远端管腔。尽管肌肉疼痛、虚弱和茶色尿液是横纹肌溶解症的特征性三联征，但超过50%的患者并没有所有这些特定症状。肌肉疼痛是最常见的症状，约50%的横纹肌溶解症患者出现，约30%至40%的患者出现深色尿液。虚弱通常涉及近端肌肉群。可能会出现非特异性症状，如肌肉痉挛、僵硬、肌肉肿胀、虚弱、不适、腹痛、恶心、心悸、发烧。取决于横纹肌溶解的原因，患者可能会提供违禁药物、昆虫叮咬、热消耗、最近的外科手术、事故、最近增加的常用药物剂量、抗生素使用和非处方身体增强补充剂的历史。在肌病中，无力是成人最常见的主诉，但在儿童中并不多见。患者可能有萎缩或肥大的肌肉。应详细了解事件的性质、暴露时间、周围肿大、既往类似住院史、开始使用新药，并且在考虑横纹肌溶解症时应高度怀疑。横纹肌溶解症的临床特征非常非特异性，病程取决于根本原因。横纹肌溶解症具有局部和全身特征，并伴有早期和晚期并发症。局部特征包括肌肉疼痛、虚弱、瘀伤、肿胀和压痛。全身特征包括发烧、不适、恶心、意识模糊、激动、谵妄、茶色尿液或无尿，横纹肌溶解症的创伤患者，详细检查远端脉搏，应排除周围神经肢体缺血、周围神经病变。寻找脱水的迹象，包括口腔黏膜干燥、皮肤肿胀减少。在昏迷的患者中，尿液呈茶色，尿液试纸的邻甲苯胺部分在血红蛋白或肌红蛋白中变成蓝色。肌红蛋白尿在尿液中没有红细胞时被证实。早期识别横纹肌溶解症对于预防并发症至关重要。急性横纹肌溶解症的标志是CPK水平升高。此外，50%的病例可能会出现由肌红蛋白尿引起的红褐色尿液。分诊并获得生命体征后，应进行基础实验室检查，包括全血细胞计数、基础代谢组、肝功能检查、CRP、ESR、CPK水平、尿液分析、心电图和胸部X线检查。正常CPK水平为20至200IU/L。升高的水平通常至少是正常上限的五倍被认为是横纹肌溶解症。CPK存在于四种重要的同工酶CK-MM、CK-MB和CK-BB中。CK-MM专门针对骨骼肌，CK-MB 1和2专门针对心肌，CK-BB专门针对大脑。它的半衰期为36小时。损伤后2到12小时内血清CPK水平开始上升，在1到5天内达到峰值。在没有肌肉损伤的情况下，它会在3到5天后下降。在CPK水平持续升高的情况下，嫌疑人持续的肌肉损伤和筋膜室综合征，随着过量肌红蛋白的释放，含血红素的肌红蛋白从尿液中排出，导致尿液呈茶色。其半衰期约为2至4小时，代谢为胆红素。只有50%的横纹肌溶解症患者会出现红褐色尿液；肌红蛋白血症可在CPK升高之前检测到。由于半衰期较短和新陈代谢快，可能并不总是能检测到肌红蛋白尿。尿液试纸检测血红蛋白和肌红蛋白作为血液；应进行 RBC 的后续显微镜评估以排除血红蛋白尿。横纹肌溶解症中肌红蛋白尿的敏感性低于25%。有时蛋白尿也可能继发于受损肌细胞释放的蛋白质和肾小球的变化。正在研究各种生物标志物以早期诊断含血红素色素诱导的AKI。横纹肌溶解引起的过度组织分解导致细胞外液第三间隔进入肌细胞，同时电解质变化如血清钾和磷酸盐水平。急性肾损伤可并发耐药性高钾血症。过多的钙流入骨髓细胞会导致低钙血症，根据损伤的性质，它可能会很严重。细胞过度分解会导致尿酸水平升高。横纹肌溶解症还可导致血容量不足、组织损伤、灌注受损和有机酸（如乳酸）的释放，并导致伴有或不伴有阴离子间隙的代谢性酸中毒。即使没有肝病，也观察到肌细胞内酶升高，如转氨酶、醛缩酶和LDH升高。心电图可显示T波尖峰、PR间期延长、QRS间期宽伴或不伴传导阻滞、室性心动过速、继发于高钾血症的心脏停搏。低钙血症可表现为 QTC延长。白细胞增多、ESR升高和CRP可能存在于横纹肌溶解症中。急性肾损伤可由低血容量、药物、脱水、低灌注、色素诱发的远端肾小管损伤。AKI 是横纹肌溶解症最常见的并发症。CPK水平低于20,000 IU/L的患者发生AKI的风险较低。CK水平超过40,000 IU/L的患者发生急性肾损伤的风险增加。发生急性肾损伤的最佳预测因素似乎是水合状态、初始血清肌酸高、血清碳酸氢盐低、血清钙低和血清磷酸盐增加。低白蛋白血症和BUN增加也与急性肾损伤的发生有关。弥散性血管内凝血 (DIC) 是横纹肌溶解症的另一种可怕并发症，与凝血酶原时间、活化凝血活酶时间、INR、D-二聚体以及血小板计数和纤维蛋白原水平降低有关，X线片可以解释潜在的骨折、关节脱位，有时还可以解释软组织肿胀。受累肌肉群的CT扫描可以识别筋膜室综合征。急性筋膜室综合征的诊断主要是临床；也可以通过测量室内压力（有创）或近红外光谱（无创）来确认。横纹肌溶解症的诊断不需要额外的检查，如 MRI、肌肉活检和肌电图。肌肉活检通常在横纹肌溶解完全恢复后进行，有助于识别炎症性肌病。复发性横纹肌溶解症患者的鉴别诊断应考虑炎症性和代谢性肌病，运动耐量差，肌肉痉挛，易疲劳，阳性家族史。横纹肌溶解症管理的目标是维持足够的液体复苏和预防急性肾损伤。确定横纹肌溶解症的根本原因并将其清除是管理横纹肌溶解症患者的第一步。横纹肌溶解症的管理应包括持续评估气道、呼吸和循环、频繁检查、适当补液以改善终末器官灌注、密切监测尿量、纠正电解质异常、识别房室综合征等并发症和弥散性血管内凝血。对于挤压伤患者，应尽早在受伤部位开始静脉补液/液体复苏，如果可能的话，甚至在减轻损伤之前开始。运输过程中应继续补水。液体复苏延迟可能导致继发于第三间隔的低血容量恶化。应给予10至20L的大量液体以保持足够的血管内容量和足够的利尿。多项研究表明，对横纹肌溶解相关挤压伤患者进行大容量复苏可预防急性肾损伤和血液透析需要。对于被困时间较长的患者，适当的液体复苏可能具有挑战性，并且在他们到医院时就有发生AKI的风险。通过积极的液体复苏，已经处于急性肾损伤的患者容易出现容量超负荷。遗憾的是，没有研究直接比较不同类型和不同液体复苏率的结果。此时，来自国际肾脏病学会、肾脏救灾工作组的指南建议在该领域使用等渗盐水而不是碱性液体。在生理盐水中添加葡萄糖有助于提供一些卡路里并最大限度地减少高钾血症。在2小时内给予1L/h的速率，然后在体格健壮的成年人中给予500ml/hr。输液速度还取决于年龄、性别、体质、出血的可能性和创伤的性质。在横纹肌溶解症的治疗中，通常避免使用含钾的静脉输液（如乳酸林格氏液）。在获得实验室并确认没有碱中毒并确认尿量后，应考虑将尿液碱化以防止肌红蛋白在远曲小管中沉淀。尿液碱化还可以减少尿酸的沉淀，纠正潜在的代谢性酸中毒，并降低高钾血症的风险。大多数来自尿液碱化的数据来自不受控制的病例系列。在半生理盐水中加入50mEq碳酸氢钠传统上用于碱化尿液。用碳酸氢盐输注碱化与低钙血症的沉淀有关，可引发手足抽搐、癫痫发作。碱性液体输注的目标是维持血清pH值不超过7.5和尿液pH值略高于6.5。当血清pH 为7.5时，应立即停止静脉输液中的碳酸氢盐。只有在患者保持足够的尿量至少20 mL/h后才应使用此方法。肾脏救灾工作组-欧洲肾脏最佳实践没有关于甘露醇给药的具体的良心指南。在5分钟内静脉输注60mL 20%甘露醇的试验可用于评估尿量增加。如果与基础水平相比尿量增加30至50mL/h，则可以继续使用更多的甘露醇。与甘露醇使用相关的不良事件是容量超负荷状态和高渗性。目前的文献不支持同时使用甘露醇和碳酸氢盐来预防色素诱导的急性肾损伤。口服聚苯乙烯硫酸钠和山梨糖醇的组合通常用于患有高钾血症的车祸受害者。对于疑似高钾血症的患者，应适当使用即时监护设备和EKG。所有挤压综合征患者都应放置Foley导管；应给予静脉输液以维持每小时200至300毫升的尿量。应继续进行充分的静脉液体复苏，直至肌红蛋白尿完全消失且CPK水平呈下降趋势。Foley导管应在最短的时间内使用，以尽量减少感染等并发症。
适当使用血液透析可用于无尿急性肾损伤、高钾血症、保守措施失败后容量超负荷状态。根据横纹肌溶解的根本原因，应使用等渗盐水进行充分和适当的液体复苏。管理包括在诊断和滴定静脉输液以维持200至300 mL/h的尿量和每日连续监测CPK水平以记录下降趋势水平时去除有害物质。如前所述，超过5,000 IU/L的CPK水平增加了AKI发展的风险。对于CPK水平低于5,000 IU/L的患者，不鼓励进行大容量液体复苏，因为他们不太可能发生AKI。在没有少尿、无尿和急性肾损伤的情况下，CPK大于30,000 IU/L的严重病例可以考虑强碱利尿。在积极液体复苏导致容量超负荷状态的情况下，可以考虑使用袢利尿剂。即使进行了积极的液体复苏，仍保持少尿、无尿、发生AKI的患者应考虑进行血液透析。横纹肌溶解症与高钾血症、低钙血症、高尿酸血症和高磷血症有关。钾水平低于6mEq/L且没有EKG变化的高钾血症应使用钾结合剂进行管理，避免静脉输液（乳酸林格）和在液体中使用碳酸氢盐。钾水平为6或以上且伴有或不伴有EKG变化的高钾血症应使用D50安瓿治疗，然后使用零单位的常规胰岛素、IV碳酸氢钠。一般来说，葡萄糖酸钙或氯化钙常用于高钾血症的急诊室。然而，横纹肌溶解症，尤其是外伤所致的横纹肌溶解症，与高钙血症的晚期发生有关，因此在治疗高钾血症时应谨慎使用钙。有症状的低钙血症，如手足抽搐、癫痫发作、心律失常，应静脉注射葡萄糖酸钙。在恢复阶段，过多的钙替代物会导致高钙血症。横纹肌溶解引起的高尿酸血症应使用别嘌醇治疗；仅在尿酸超过8mg/dL应用。容量超负荷、严重酸中毒、尿毒症和难治性高钾血症患者需要进行血液透析。腹膜透析可能不足以纠正过量的电解质变化和横纹肌溶解。当同时存在脓毒症时，需要适当使用抗生素、血管加压药。恶性高热应使用丹曲林钠治疗。类固醇用于炎症性肌病。隔室综合征的治疗需要急诊骨科会诊。DIC采用新鲜冷冻血浆、冷沉淀和血小板输注。饮食改变可能会改善与遗传性肌病相关的症状。补充葡萄糖和果糖可以减轻与磷酸化酶缺乏相关的疼痛和疲劳。高碳水化合物低脂肪饮食的频繁进餐可改善肉碱棕榈基转移酶缺乏症引起的肌肉疼痛和肌红蛋白尿。饮食调整对磷酸果糖激酶缺乏症或磷酸甘油酸变位酶缺乏症的症状没有影响。低温，恶性高热，神经阻滞剂恶性综合征，脓毒症，炎症性肌炎，遗传性肌病横纹肌溶解症的预后因根本原因而异。然而，即使有AKI，大多数患者的肾功能完全恢复也有良好的结果。急性肾损伤，电解质异常、心律失常，隔室综合征，弥散性血管内凝血 ，需要肾脏替代治疗的终末期肾病，长期住院引起的感染。创伤性横纹肌溶解症的幸存者可能需要骨科、血管外科手术。即使他们在有或没有AKI的情况下从横纹肌溶解症中得到改善。急性横纹肌溶解症患者，包括外伤性和非外伤性 AKI、高钾血症、筋膜室综合征、低血压、心律失常，应入住ICU并可能需要通气支持。根据横纹肌溶解症的严重程度和原因，可能需要咨询重症医学科、肾内科医生、创伤外科医生、血管外科医生或整形外科医生。应该对横纹肌溶解症患者进行有关风险因素的教育，以及他们将来如何避免这种情况。疑似炎症和代谢性肌病的患者需要进一步检查，包括活检。创伤性横纹肌溶解症、波峰综合征的幸存者可能需要咨询，必要时需要药物治疗。应该对他们进行有关可能有助于横纹肌溶解替代品的各种优势的教育。应筛查家庭成员的遗传原因。横纹肌溶解症在医疗实践中很常见；升高的CPK水平是诊断最敏感的测试。使用等渗液体进行积极的液体复苏，应给予生理盐水以维持200至300mL/h的尿量目标。识别和去除有害物质可以最大限度地减少进一步的肌肉损伤。在早期发现房室综合征、肺水肿、急性肾损伤和弥散性血管内凝血等并发症时，应进行检查、实验室检查。患者教育和将来避免违规药物应成为出院计划一部分。许多关于横纹肌溶解症管理的研究缺乏来自队列的高质量随机对照试验，病例对照研究表明严重。横纹肌溶解症对患者的发病率很高，关键是预防教育。当患者出院时，护士和药剂师在对患者和家属进行有关肌肉破裂的原因以及如何预防的教育方面发挥着至关重要的作用。大学生和高中生需要接受有关热相关伤害和补水重要性的教育。横纹肌溶解症患者可能还需要进入康复或物理治疗计划以恢复肌肉质量并恢复关节功能。最后，药剂师应提醒公众注意与药物、酒精或处方药有关的横纹肌溶解症。横纹肌溶解症患者的结局取决于病因、患者年龄和其他合并症。没有可识别原因的持续肌肉分解的死亡率为4%。随着更好的治疗，近年来死亡率有所下降，但这种疾病仍然具有显著的发病率。积极补水的快速干预是预防肾损伤和肾功能衰竭的关键。许多患者即使在康复后也需要几个月的时间才能恢复肌肉质量，有些患者甚至会出现几年的残余疼痛。采用跨专业医疗团队进行诊断和护理，包括临床医生（MD、DO、PA、NP）、专家、护士和药剂师、横纹肌溶解症患者可以取得良好的效果，避免这种情况的长期后遗症。
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