双肺弥漫性磨玻璃影：脂肪栓塞综合征

患者男，32岁。主因"发热4 d，伴咯血、呼吸困难2 d"于***年9月26日入院。

患者5 d前因外伤致右胫腓骨粉碎性骨折，次日出现发热，体温最高达39.3 ℃。

2 d后出现咯血，每日100余口血性泡沫痰。伴有胸闷、呼吸困难。

1 d前转至我院急诊，查血气示PaO₂为57 mm Hg(未吸氧)，D-Dimer升高，心电图显示S_IQ_IIIT_III改变。

X线胸片显示两下肺斑片状高密度影(图1)。

CT肺血管造影(CTPA)显示双肺弥漫磨玻璃影(图2，图3)，肺动脉未见充盈缺损。

9月25日肺部CT示双肺多发片状磨玻璃影，下肺为著，两下肺可见局灶性结节和实变影

患者既往体健，否认特殊物质接触史。

体检：

呼吸24次/min，血压110/60 mm Hg。意识清楚，前胸及腋下皮肤可见散在出血点。双下肺可闻及少量湿啰音。心率90次/min，律齐，P₂>A₂，各瓣膜听诊区未闻及杂音。右下肢夹板外固定，右下肢肿胀，活动受限。

初步诊断：

右胫腓骨骨折、肺栓塞、ARDS、脂肪栓塞综合征可能。

实验室检查：

外周血白细胞为7.0×10⁹/L，中性粒细胞为0.67，血红蛋白为116 g/L，血小板为388×10⁹/L。

ESR为23 mm/1 h。

抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取的核抗原抗体、抗中性粒细胞胞质抗体均阴性。

血脂肪酶和淀粉酶均阴性。

尿乳糜试验阴性。

双下肢静脉B超未见血栓。

超声心动图：三尖瓣轻度反流，肺动脉收缩压32 mm Hg，左心室射血分数为76%。

头颅CT未见异常。

支气管镜检查可见双肺下叶支气管少许陈旧血性分泌物。BALF色清，细胞总数80×10³/ml，巨噬细胞为0.82，淋巴细胞为0.12，中性粒细胞为0.06。

治疗上给予右下肢制动；静脉输液白蛋白吸附血循环游离脂肪酸；糖皮质激素阻滞由脂肪酸引起的肺部炎症反应，降低毛细血管通透性；右旋糖酐改善微循环，降低血液黏滞度；低分子肝素抗凝。

3 d后患者未再咯血，呼吸困难明显减轻。

复查肺部CT两肺磨玻璃影较前明显吸收(图4，图5)。

最终诊断：右胫腓骨骨折，脂肪栓塞综合征。

后转骨科进一步手术治疗。

2009年10月2日肺部CT示双肺磨玻璃影较前明显吸收，两下肺结节和实变影基本吸收

讨论

脂肪栓塞综合征(fat embolism syndrome，FES)是创伤患者(尤其是长骨骨折)伤后最严重的并发症之一。通常发生于骨折后2～ 4 d，病情严重。

Gurd和Wilson最早正式提出FES的临床诊断标准：

(1)主要诊断标准：

①皮肤出血；

②呼吸系统症状及肺部X线病变(Alldred称为暴风雪影像)；

③颅脑外伤性神经症状。

(2)次要诊断标准：

①动脉血PaO₂<60 mm Hg；

②血红蛋白<100 g/L。

(3)参考标准：

①心动过速；

②高热；

③血小板突然下降；

④尿中脂肪滴及少尿；

⑤ESR快；

⑥血清脂肪酶上升；

⑦血中出现游离脂肪滴。

凡具备主要标准2项以上或主要标准1项及次要标准或参考标准4项以上即可确诊。

本例患者初诊首先考虑肺栓塞，但CTPA未见段级以上肺动脉充盈缺损，因此临床较重的低氧血症和双肺弥漫磨玻璃影，难以用肺血栓栓塞解释。

结合有胫腓骨粉碎性骨折病史，以及发热、皮肤出血点、双肺弥漫性渗出影和低氧血症。具备Gurd标准中的两条主要标准和1条次要标准和两条参考标准，整个临床过程基本除外感染、过敏、结缔组织病等所致间质性肺炎，因此应该可以诊断FES。

FES的病理生理机制，大多数学者认为由骨折创伤处脂肪滴进入血流，引发肺血管机械性阻塞。同时刺激血管，并释放组胺等介质，引发肺毛细血管床通透性增加，血液外渗，发生弥漫性间质性和肺泡性肺水肿，引起化学性和出血性肺炎，甚至ARDS。

FES的肺部影像学特征是与其肺泡毛细血管渗透性增加的病生理改变相一致的，最常见的表现为肺水肿、肺出血和肺小叶不张。

胸片在本病诊断上虽然重要，但其表现无特异性且多变。早期或轻症者X线可以正常，或者两肺散在斑片状密度增高影，边缘模糊。严重者两肺广泛分布斑片状或融合性大片密度增高影，呈"暴风雪"样改变。病灶多发生在中下肺野，经治疗后大多数3～ 7 d内消失。

CT主要表现为磨玻璃影、实变和小叶中心结节(大多<1 cm)，分别与肺出血、肺水肿和局灶性肺小叶不张相对应。多呈重力依赖性分布，也可呈双肺弥漫性分布。

仅个别文献报道了肺脂肪栓塞时CTPA可见到局限性肺动脉充盈缺损，而大多数患者CTPA未见明显肺动脉充盈缺损，这可能与脂肪栓子较小，且在血液循环内被水解有关。

本病例影像与文献报道相一致，X线胸片可见双下肺"暴风雪样改变"，CT主要表现为双肺弥漫磨玻璃影和双下肺局灶性小叶间隔增厚和实变影，病变以中下肺分布为著，且CTPA未见肺动脉充盈缺损。

肺FES的临床和肺部影像表现可能类似心衰肺水肿，但通常无心脏扩大和胸腔积液。

此外，创伤性湿肺影像表现可与肺FES相似，表现为肺野磨玻璃样影以及弥漫性大片状密度增高影，但其往往有胸部直接受暴力损伤病史，呼吸系统症状出现较早。

由于肺脂肪栓塞与ARDS发病机制存在相似之处，因此，严重病例二者难以鉴别。

因此对于严重下肢骨折或骨盆骨折患者，无明显胸部外伤史，突发呼吸功能衰竭、低氧血症骨折或创伤后出现呼吸困难，低氧血症、双肺弥漫磨玻璃影者，CTPA阴性排除肺动脉血栓栓塞时要考虑到FES的诊断。

引用: 路明, 沈宁, 朱红, 等.  双肺弥漫性磨玻璃影 [J] . 中华结核和呼吸杂志, 2012, 35(7) : 551-552. 

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