脑子“空空如也”，一样活得潇洒
导语：唉？我脑子呢？！
众所周知，小脑是运动的重要调节中枢，约占整个脑体积的10%，却拥有全脑50%的神经元。
打个比方，如果大脑是电脑主板和CPU的话，那么小脑就是咱们的独立显卡，那是否有人没有这块显卡，用着集成显卡也能活得好好的呢？
没有小脑的她过得挺好
这是济南军区总医院在《Brain》[1][2]上报道的一个案例，患者是一位24岁的年轻女性，1个月前无明显诱因下出现头晕、恶心，除此之外没有任何不适，到济南军区总医院就诊。
门诊医生按照常规查头部CT以排除大脑病变可能性。结果回报的影像结果让接诊医生惊呆了。
患者后颅窝低密度，无小脑组织，无可辨认的小脑结构存在。
她的小脑哪里去了？
震惊的医生进一步查了MRI，结果示：后颅窝巨大的透射影，脑脊液填充其中。
检查结果让人难以置信，这个患者没有小脑！
本应是小脑的位置，现在只有脑脊液在其中。
MRI结果显示：后颅窝巨大的透射影，脑脊液填充其中。
以往，那些存在小脑损伤的患者无不对运动和语音能力造成了影响，而这个完全没有小脑的患者竟然正常地活到了24岁？
并据其母亲所说，患者已经结婚，并育有一女，怀孕和生产过程也无异常。
她回忆患者4岁时才能独立站稳，7岁才能很好的走路，从未跑过或跳过，6岁才学会说话，未进入学校学习，除此之外，其他一切正常。
患者的父母无神经系统疾病史，且患者的四个姐妹和一个兄弟的神经功能也正常。
后来，该患者查了磁共振血管造影显示该患者的血管特征与完全小脑发育不全一致。
小脑后下动脉，小脑前下动脉和小脑上动脉均无双侧出现，表明无血管后颅窝。基底动脉，大脑后动脉及其分支正常。
通过扩散张力成像分析诊断完全缺乏小脑的传出和传入神经。
最后，医生诊断为“完全小脑发育不全”，这种病例十分罕见，目前为止报道过的病例只有8例，包括本例也只有9例，其余大部分患者死亡或永久性脑损伤。
该病的成人患者本身就极为罕见，这更是第一例在活着确诊的成年患者，以往通常是在尸检中发现完全小脑发育不全。
更神奇的是，本病例中这名女性患者的症状非常不明显，仅有些走路不稳和口齿不清等，还能维持正常的生活。
那么没有小脑的她，究竟是如何做到正常生活的呢？
事实上，对于人类而言，小脑与大脑并非维持基本生命活动的中枢神经，有很多小脑或大脑受损的案例。
那些患者多会出现行为、运动、感知等方面的障碍，对于身体的控制会出现问题，甚至可能会出现癫痫的情况。
但是并不会因为大脑或小脑受损而导致死亡，中枢神经中控制基本生命活动的是脑干，本例患者虽然小脑缺失，但是脑干完好。
该患者应该是在胎儿时就未能发育出小脑，所以她小时候的运动功能发育明显迟于正常儿童。
但是值得庆幸的是，大脑是具有可塑性的，也被称之为神经可塑性(neural plasticity)。
我们的大脑有着860亿个神经元，每个细胞织带在每个可能的方向都有几个连接，形成了一个超级巨大的蜂窝网络，这就使我们有了思想和意识。
大脑同时拥有重新组织通路的能力，产生新的联系，在某些情况下，甚至能产生新的神经元，即使是成年人的大脑也是自我修复的[3][4][5][6]。
这个患者儿时就没有小脑，而发育中的大脑比成人的大脑可塑性更强[7]，于是大脑皮质起到了代偿作用，大脑的神经元代替了小脑。
但是这个案例远不是我们的大脑所能做到的极限，请看下边这个案例。
法国的公务员不需要脑子？
这是一篇07年发表于英国医学杂志《柳叶刀》上的病例[8]。
患者为一44岁的法国男子，患者2周前无明显诱因下出现左下肢无力，程度不重，间断性发作，至当地医院就诊。
接诊医生检查了他的下肢，并没有发现什么问题，怀疑可能是中枢神经的疾病导致的，故让他查头部CT。
头部CT的结果让这个医生难以置信，CT示患者存在极其严重的侧脑室扩张。简单地说他的大脑其实只有表层。
可见两侧脑室扩张，脑组织大量缺失。
询问病史，接诊医生得知，该患者出生6个月时就因不明原因的脑积水行脑室分流术，术后脑积水情况得到缓解，后定期检查。
14岁时移除导管及支架，那时起他左腿出现了共济失调的情况，偶有麻木，症状较轻，故未予重视。
后来他通过了当地的公务员考试，在约30岁时结婚，已育有一子一女，子女均体健，无神经系统相关疾病等。
他的大脑被脑积水大范围侵蚀，但是他依然正常地生活，胜任了他的工作。
为求进一步诊治，该患者被转送上级医院就诊。上级医院对于该案例也予以重视，完善了相关的检查。
查磁共振造影示：侧脑室大范围横向扩张，联通第三、第四脑室。
LV=侧脑室。III=第三脑室。IV=第四脑室。箭头=四脑室正中孔。
该患者近乎90%的脑组织在长年的脑积水的侵蚀下已经消失，但是仅存的脑组织使他能活得和正常人没有什么两样。
这个案例证明大脑不仅可以接替小脑的工作，自身也具有强大的自适能力。会慢慢适应环境的变化。
该患者的脑积水对脑组织的侵蚀是几十年积累而成，每天稍微改变一点大脑的容量，大脑在受损的同时，也不断地进行代偿，加上他的大脑皮层基本保持完成，从而保证了该患者的正常生活。
但是，影响依然还是存在的，这个人的智商只有75。
后来，医院再次对他行脑室腹腔分流术。术后患者左下肢症状有所好转。
无脑儿的故事
美国北卡罗来纳州，有一个三岁的孩子叫贾克森，产检时候，医生发现他患有先天性无脑无脊髓畸形症，建议终止妊娠。但是他的父母并不想放弃他。
先天无脑畸形症又称之为无脑症、无脑儿，是畸形胎儿最常见的一种。
这种患儿颅骨与脑组织缺失，偶见脑组织残基，常伴有肾上腺发育不全及羊水过多。
无脑儿双眼突出，鼻大而宽，舌大，没有颈部。这是一种致命性疾病，几乎没有存活的可能性，约75%在产程中死亡，其他则于产后数小时或数日后死亡。
而贾克森现在已经学会了简单的话语，喜欢睁大眼睛看着这个差一点无缘的世界，咿咿呀呀地摆弄着他的小玩具[9]。
人类的大脑远比我们想象的要更为神秘，860亿个神经元犹如夜空繁星，需要一代又一代学者去揭开星空的秘密。
来源：梅斯医学
#你的脑容量还够用吗？#
参考文献
[1] Yu F , Jiang Q , Sun X , et al. A new case of complete primary cerebellar agenesis: clinical and imaging findings in a living patient[J]. Brain A Journal of Neurology, 2014, 138(Pt 6):e353.
[2] Thomson H . The woman with a hole in her brain[J]. New Scientist, 2014, 223(2986):10-10.
[3] Bennett EL, Diamond MC, Krech D, Rosenzweig MR (1964). "Chemical and Anatomical Plasticity of the Brain". Science. 146: 610–619. Bibcode:1964Sci...146..610B. doi:10.1126/science.146.3644.610. PMID 14191699.
[4] Livingston R.B. (1966). "Brain mechanisms in conditioning and learning". Neurosciences Research Program Bulletin. 4 (3): 349–354.
[5] Rakic, P. (January 2002). "Neurogenesis in adult primate neocortex: an evaluation of the evidence". Nature Reviews Neuroscience. 3 (1): 65–71. doi:10.1038/nrn700. PMID 11823806
[6] Sasmita, Andrew Octavian; Kuruvilla, Joshua; Ling, Anna Pick Kiong (2018-05-04). "Harnessing neuroplasticity: modern approaches and clinical future". The International Journal of Neuroscience: 1–17. doi:10.1080/00207454.2018.1466781. ISSN 1563-5279. PMID 29667473.
[7] Hensch, T. K. and Bilimoria, P. M. (2012)."Re-opening Windows: Manipulating Critical Periods for Brain Development." Cerebrum.
[8] Lionel F , Henry D , Jean P . Brain of a white-collar worker[J]. Lancet, 2007, 370(9583):262-262.
[9] EXCLUSIVE: It's a miracle - How Jaxon, the baby given days to live when he was born with most of his skull missing, has defied the odds - and is celebrating his first birthday
梅斯小可爱
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