点赞｜宝宝生下没有肺？医生克服“震动”巧手补“大洞”...
怀孕22周的准妈妈李女士（化名）在广州市妇女儿童医疗中心进行排畸检查时竟然发现宝宝的左肺部“不见了”。医生告诉她，胎儿患上了先天性膈疝。
宝宝的肺部哪里去了？什么是先天性膈疝？可以治吗？
别急别急，广卫君第一时间连线了广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科钟微主任，为小伙伴们了解来龙去脉。
先天性膈疝是因胚胎发育异常，导致膈肌缺损，部分腹腔脏器进入胸腔，伴有同侧及对侧肺泡、支气管及肺血管发育不良的“综合征”，是儿童比较常见的外科疾病。
该疾病会影响患儿心肺的发育和出生后心肺的功能，症状轻微者表现为活动受限、反复肺部感染等呼吸道症状，严重者可出现呼吸困难、甚至危及生命。
钟微主任介绍，人体的胸腔是负压，腹腔是正压，小宝宝因为膈肌缺损，导致本应在腹腔内的肠、胃、脾都被挤压到胸腔内，占了左肺的位置，所以在影像检查时不但见不到左肺部，同时也发现宝宝心脏右移了。
▲宝宝出生后术前检查
钟微主任还告诉广卫君，新生儿先天性膈疝产前通过B超可以发现，怀孕24周之前，越早发现预后越不好。李女士的宝宝在22周时发现，加上后续评估指标显示，宝宝属于重症先天性膈疝。而目前，重症先天性膈疝是新生儿外科急危重症之一，死亡率可达50-60%！
那该怎么办呢？
经过评估，医生告诉家长，宝宝如果成功进行膈疝手术存活率可达90%以上，但手术却是最大难关。家长了解后表示不愿放弃宝宝，决定生下来就请医生帮宝宝修补膈肌这个“大洞”。
▲胎儿会诊中心讨论现场
11月17日，在经过胎儿期精准评估、孕期规范化管理后，宝宝出生并立马转入了新生儿外科监护室（SNICU）进行救治。
但此时，专家团队又面临了另一个困难：宝宝因肺部严重发育不良，呼吸必需靠高频通气呼吸机维持。
“常规的呼吸机通气频率是每分钟30-40次，可这个宝宝的频率要调到每分钟600-720次。因为要严格控制振幅，常频呼吸机的气压过大，我们担心会泵爆孩子被挤压且弱小的肺。”钟主任解说道。
“高频通气增加了我们手术的难度。通过微创手术，我们要在高频‘震动’中想尽办法把往胸腔窜的胃、脾、肠赶回腹腔，再用一张直径六公分的生物膜将膈肌间的大洞缝补上，一针一线都要在高频抖动中完成。”
▲手术操作图片
经过新生儿外科、SNICU和麻醉科的精心准备和默契配合，三日后，医生们成功为这名体重仅3.3kg 的宝宝修补了“大洞”。
术后，宝宝的脏器全部“归位”，呼吸恢复正常。医生预计，两周后，宝宝呼吸情况就可以逐渐恢复，预期日后她跟其他健康宝宝一样，过“吃吃喝喝睡”的宝宝生活。
▲宝宝术后检查x光片
同时，广卫君获悉，此次在高频振荡通气高难度条件下完成的新生儿微创手术，在国内尚属首例。
据推算，广东地区每年大概110万的出生人口中，膈疝宝宝就有200到300例。当中有部分新生儿宝宝因为有膈疝而被无助的父母放弃甚至遗弃。
钟微主任表示，膈疝的发病原因虽仍难明确，但绝大多数宝宝的膈疝都是可以治疗的。现在胎儿膈疝出生后的微创手术治疗已经十分成熟，宝宝术后大都可以恢复正常。近两年市妇女儿童医疗中心新生儿先天性膈疝外科手术成功率在85%以上。
她希望，一旦发现胎儿出现先天性膈疝，家长们不必惊慌，也不要轻易放弃宝宝，尽量选择到有条件手术的医院生产并及时采取治疗。
此外，预防新生儿先天性膈疝，钟主任强调，应做好孕期保健，防治孕期各种感染性疾病，同时应加强孕期营养和监测。
最后，引用钟主任一句话：“不是每一位宝宝从出生开始就很完美。他们像是一朵蓓蕾，有的在一出生时就芬芳馥郁，有的在孩童时期才盛放美丽，有的可能在成人之后才绽放光彩。但不管怎样，守护每一位宝宝的健康成长，都是我们每一个人的职责所在。希望所有宝宝都健康快乐成长。”
专家介绍
钟微，广州市妇女儿童医疗中心儿外科主任医师，外科教研室主任，新生儿外科、胎儿会诊中心副主任。医学硕士，分别毕业于中山医科大学、中国医科大学。中华医学会小儿外科分会新生儿学组副组长、中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组委员。从事小儿外科一线临床工作23年，曾赴澳洲墨尔本儿童医院、美国辛辛那提儿童医院、美国波士顿儿童医院进修，发表学术论文十余篇，参编专著两部。
擅长于胆道闭锁、先天性巨结肠、直肠肛门畸形、食道闭锁、先天性膈疝、腹部肿瘤、消化道畸形等外科疾病及围手术期管理。近年组建团队开展消化道畸形术后功能恢复、营养、生长发育的综合管理，开展胎儿医学的产前咨询、子宫外产时手术及生后序贯治疗。
出诊：周二上午，珠江新城院区儿童外科专家门诊；周二下午，珠江新城院区特诊、胎儿会诊中心
采写：苏海宁
编辑：SuHenin
广东卫生在线全媒体团队出品
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