二胎妈妈呼吸困难，肺移植术转危为安
这是 达医晓护 的第 3175 篇文章
细雨纷飞的傍晚，上海市肺科医院胸外科手术室灯火通明，肺移植团队紧张有序地忙碌着。手术台上，躺着一位身材瘦小的年轻女性，尚未麻醉，在忧心忡忡的看着陌生的四周。我知道她就是那个进入肺移植名单的二胎妈妈——小丽。
在几周前的肺移植例会上，我们团队详细讨论过小丽的病情：刚生完二胎后的她突然出现了胸闷气促，呼吸困难，进一步检查发现肺动脉高压，辗转好几家医院才确诊了肺静脉闭塞症（PVOD）。在得知这个罕见病目前还没有其他有效的医治手段，只有肺移植才能根治后，她和老公义无反顾的来到了上海肺科医院的肺移植中心咨询移植事宜。
（医患合影）
肺静脉闭塞症(Pulmonary Veno-Occlusive Disease 、PVOD)是一种可引起肺动脉高压的临床病理综合征，其特点为肺小静脉进行性闭塞，导致肺血管阻力增加、右心功能衰竭。肺静脉闭塞被认为是肺动脉高压的一个原因，是肺毛细血管系统受累所致，其病理以肺组织广泛的被纤维组织弥漫填塞为主要特征。肺静脉闭塞症的病因尚不明确，目前为止发现可能与以下因素有关：1.遗传因素2.化学治疗3.恶性肿瘤及相关移植4.免疫疾病介导相关。肺静脉闭塞症的临床表现没有特异性，其起病隐匿，易被忽视。活动后呼吸困难进行性有所加重是其主要症状。肺静脉闭塞症患者右心衰竭的体征一般较为突出，一般会伴随一些右心衰的症状，包括食欲不振、腹胀、恶心等。
在进入移植等待名单后，我们肺移植团队针这个罕见病例，分别由肺移植中心的骨干、术后监护室、肺循环、超声科、体外生命支持团队和血库等专家们进行多学科讨论，就患者围术期应注意的各个细节做了详细的预案。尤其考虑到患者疾病的特殊性：PVOD患者肺静脉回流受限，左心血量减少，术后会出现相对“小左室”，也就是左心室容积正常，但舒张功能降低。肺动脉高压造成的右心增大短时间内无法逆转重构，移植后肺静脉开放，大量右心血回流至左心，左心室急性扩张非常容易造成急性左心衰，对于早期的循环容量管理尤为重要。同时在整个围术期需要体外生命支持，体外膜肺系统（VA-ECMO）为患者保驾护航，优化容量和流量管理，预防左心室扩张。
（多学科会诊各项检查测定）
我拍了拍二胎妈妈小丽的肩膀，安慰道：放心吧，在我们上海市肺科医院肺移植中心，你这样的手术已经非常成熟，虽然手术有风险，但我相信会成功；你的两位宝贝还在等着你康复，重回你的怀抱呢。
也许是想到了自己那两个可爱的宝贝，小丽的眼神突然坚定了起来，点了点头，闭上了双眼。此时，消息传来，供肺获取成功，运输途中，小丽开始了麻醉，等待小丽的是一场惊险无声的战役。手术很顺利，切除了病变的肺，把良好的供肺移植到了小丽体内。看到红润的肺在小丽体内重新开始了起伏，所有在场人员都松了一口气。肺移植手术主刀陈昶教授，笑着对大家说：这个患者很年轻，还有两个小孩，以后的路还很长，期望我们今天的努力能够为她带来长久的获益。手术室内洋溢着欢乐、欣喜的气氛，那是所有肺移植团队人员发自肺腑的感觉，救人--成就，付出—收获，简单而长久！
（顺利手术）
术后回到监护室，护工和护士们都说，小丽就像娇滴滴的小主妇，一直操心着我们在输什么液体，频繁的诉说着全身不舒服。我不断跟她解释各种不适的原因，尽量去缓解她的焦虑。慢慢地她也敞开了心扉，紧紧地握着我的手说：我就是害怕，当时选择你们肺移植团队也是慕名而来的，我非常信任你们，但是现在实在太难受了，我真的很害怕！”
（多学科查房）
我约来了她老公，跟他详细介绍了小丽目前的病情：“目前我们已经ECMO转机5天了，各项指标都挺好，但是小丽极度焦虑，心率不稳定，非常不利于ECMO撤机，如果ECMO转机时间太长，后面的并发症就会出来。我们还是希望在最合适的时机撤机。”她老公一直点头说：“我知道你们团队非常努力，拼劲全力在救治她。小丽虽然看上去柔柔弱弱的，但我知道她内心是个非常坚强的人。您让我再去和她沟通一下，她一定会好好配合你们的。”
她老公身材高大，近乎半弯腰的状态，在她床旁附身下来，轻轻地对她说：“宝贝，一天会比一天更好，现在我们争取先ECMO撤机，后面好好康复，你要相信医生们，我们一起闯难关，你看李主任已经好几天没回家了，一直在监护着你，你也要加油啊！孩子们还在等你回家呢！”小丽点点头说：“我一定会努力的。”
也许是丈夫爱的力量，也许是孩子的牵挂，小丽焦虑的心态平复了下来。接下来的时间内，各项指标完美，我们成功撤离了体外生命支持系统。随着ECMO的成功撤机，小丽也对我们团队更加信任，积极努力地配合着各项呼吸和肢体康复，一个月后康复出院了。出院的时候，看着她瘦弱的身影依偎在丈夫身旁，所有的肺移植医护人员都为她感到高兴，我们合影留念，纪念这令人鼓舞的一刻。
（陈昶教授肺移植团队与患者留影）
又是一例充满爱的肺移植康复患者，想到这些，我的内心不禁柔软起来。作为胸外科团队的成员，每天经历不同患者的生离死别，也许某种程度上我已经习惯了这种磨砺，变得逐渐强硬。但每每这些爱意满满、触动人心的患者站在我面前，我仍然会心动，也许这就是做医生的成就感、使命感、职责感，时刻提醒着我：治病救人，那是一件美好的事情。
作者：上海市肺科医院胸外科
李玉萍 副主任医师 原创
赵晓刚 副主任医师 审校
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