脊髓内的毛细胞型星形细胞瘤

病史：男，15岁，有亚斯伯格综合征及脊柱侧弯病史，出现逐渐加重的背部疼痛症状。疼痛主要位于上、中部的脊柱区，剧烈活动及脊柱按摩治疗症状加重，物理治疗无明显改善。目前疼痛向左侧胁腹部及上肋骨放射，严重时引起呕吐症状。

T1WI Sag

TIWI C+ Sag

T2WI Sag

T2WI C+ Ax

病理诊断：毛细胞型星形细胞瘤（Pilocytic astrocytoma,PA）伴脊髓空洞

• PA：WHO分型为Ⅰ级星形细胞瘤，占脑内肿瘤的3%-6%，占星形细胞瘤的5%-7%。

• 毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑及颅内中线部位，发生于脊髓属于非典型部位。
  

• 瘤细胞由致密区和疏松区构成双向型结构，组织内可见到Rosenthal纤维，PA是根据肿瘤细胞两端细长突起的毛发样胶质纤维丝二命名。

• 部分PA血管丰富，呈海绵状血管瘤样改变，部分血管内皮增生明显，呈肾小球样改变。

影像学表现：

• 发生于脊髓的毛细胞型星形细胞瘤影像表现多样

• 脊髓增粗，T1WI上等低信号，T2WI高信号，可以发现囊变、出血等，信号比较复杂，增强扫描多以轻度强化为主，也可不同程度的强化

• 影像学可表现为局灶型（病变位于中央，边界清楚、增强不明显）、弥漫型（病变边界不清、信号混杂、增强扫描不均匀强化）

• 发生多中心的PA十分罕见，也可发生肿瘤脑脊液播散

需要指出的是，髓内肿块最常见的是室管膜瘤，而儿童最常见的是星形细胞瘤。

获奖名单：本期只有两人提到了毛细胞型星形细胞瘤，对于诊断星形细胞的医生，因为没有给出分级或定性，仅能给予积分奖励，这个病例确实在鉴别上有一些难度。

对于胶质瘤的分级还需参考：中国中枢神经系统胶质瘤诊断与治疗指南(2015)，大家可以点击“阅读原文”查看。