聚沙成塔 | 同心圆性硬化
临床资料
男，30岁，临床症状位于患者右侧
Axial T2WI
Axial T1WI
Axial FLAIR
Axial DWI
Axial ADC
Axial T1WI C+
影像：MRI显示左侧脑室周围白质病变，可见类圆形长T1长T2信号影，FLAIR呈高信号，DWI示病变大部呈高信号影，其内可见环状不同信号影，ADC图呈高信号影（考虑为T2穿透效应），部分病灶于T1WI可见多发环状高低不等信号影，呈同心圆样改变。注入Gd－DTPA后病变可见呈线条状环形轻度强化，病灶中心未见明显异常强化影，其余脑实质内未见明显异常强化影，脑膜未见明显增厚及异常强化。
病理：神经丝蛋白抗体显示轴索饶坚牢蓝几乎完全脱髓鞘，髓鞘碎片的巨噬细胞。
神经髓鞘固蓝染色法
诊断：同心圆性硬化。
同心圆性硬化
Balo同心圆硬化（Balo's concentric sclerosis,BCS）是一种较少见而又具有特异性病理改变的中枢神经系统白质脱髓鞘疾病。MRI应用对早期诊断及治疗具有重要意义。
BCS由Marburg于1906年首先报道，他发现1例30岁男患者脑病理检查白质多处脱髓鞘病灶，病灶分布不连续，呈板层样同心圆改变，当时称多发性硬化，也称轴周性脑脊髓炎。1928年Balo首次以“同心圆轴周性脑炎”报道1例相同病例，着重强调了其病理特点是在脑白质区正常脑组织与髓鞘脱失区呈年轮样交替排列，同时可见急性炎症性改变。1931、1933年Halleervorden与Spatz相继报道了2例，并称为“同心圆性硬化”，后以Balo病命名。
病因:目前尚不清楚。可能与病毒感染有关。PoHl等发现其可能与人类疱疹病毒6（HHV-6）感染后免疫反应有关。也有研究认为可能与乙肝病毒感染有关，而与头部外伤无关。
病理 :
肉眼观察病变均位于大脑白质，呈类圆形、椭圆形或扇形，也有呈条索状或波浪状等不规则形，大小在0.2～5.0cm，典型者呈灰白相间的多层同心圆排列，颇似树木的年轮或大理石的花纹。
镜下观察髓鞘染色可见同心圆性病灶相对正常的髓鞘保留区和髓鞘脱失区交互排列。髓鞘保留区并非正常髓鞘区，只是病变程度较轻，可见星形胶质细胞增生，形成肥胖星形胶质细胞和巨型星形胶质细胞。髓鞘脱失区轴突保存相对完好，并可见大量吞噬细胞及肥胖的星形细胞，小胶质细胞增多并形成格子细胞，小血管充血，血管周围淋巴细胞、浆细胞和吞噬细胞为主的袖套样浸润。
发病机制:为何呈同心圆形？病变似乎是因为对未知刺激的反应之后在血管周围区域产生的，导致巨噬细胞和激活的小胶质细胞产生细胞因子，氧自由基或其他神经介质，诱导脱髓鞘形成。这种同心圆形的模式代表着化学介质从核心区像波浪一样像外传播.
自BCS首次报道以来，一直存在争论。早期研究认为，髓鞘相对保留区和髓鞘脱失区白质的交替带反映了急性多发性硬化病灶产生的脂质颗粒阻塞微血管所致。Moore等认为髓鞘相对保留区可能是急性脱髓鞘后多发性硬化斑块外缘的“髓鞘再生层”，而不是正常髓鞘保留，病灶中心是最旧区，距中心越远脱髓鞘时间越短。而Gharago-zloo等在超微结构中观察并未见到这些带状结构中有髓鞘再形成的轴突。Yao等认为髓鞘相对保留区代表髓鞘正处于分解破坏过程中，是病变早期阶段，而不是既往脱髓鞘病灶的髓鞘再生。Masaki等发现，BCS病灶边沿广泛的Cxs/AQP4缺失，而无相应抗体存在，少突胶质细胞/磷脂蛋白表达正常，提示抗体介导的星形胶质细胞病变通过阻断星形胶质细胞－少突胶质细胞/磷脂蛋白之间的相互作用参与发病过程。
临床表现:BCS常以急性或亚急性发病，好发于青壮年，20～50岁，男女比例国内外报道不一致，国外男性稍多于女性，国内女性多见。据统计，目前世界上所报告病例70％为亚洲人，以中国、菲律宾或日本最多，可能与种族有关。临床表现无特异性，可以出现各种各样的脑部症状和体征，多以精神障碍起病，也可先出现头痛、失语、偏瘫、认知或行为异常和癫痫发作，检查可见肢体瘫痪，肌张力增高，腱反射活跃和病理反射阳性等。
辅助检查:
血液学及脑脊液检查无特异性临床异常。
脑电检查可见中、高波幅慢波，以前头部多见。
影像学检查有特异性改变，其主要影像学特征为：
（1）头颅CT平扫多为皮质或皮质下大片状低密度灶，CT强化少见；
（2）MRI在各种扫描序列上均可见典型的圆或类圆形影像，早期可见“煎蛋样”表现，随着病程进展可见年轮样同心圆带，一般在发病后0.5～3.0个月；
（3）FLAIR像比其他扫描序列能更清晰地反映出同心圆条带的形成，但同心圆带可具有象限性，如扇形，跑道样，也可呈玫瑰花瓣、层状波浪样；
（4）MRI增强可见半环形或“C”形强化，有的亦有双层条带强化，这是其特点之一，强化主要表现在T1WI或T2WI为等密度处，即病变的边缘；
（5）DWI信号随时间由强变弱；
（6）同心圆（层）带可存在一定时期。
诊断:BCS的诊断国内外尚无统一标准，目前多使用1994年Sekijima等提出的诊断标准。青壮年，女性多见；急性或亚急性起病；最常见的临床表现是头痛、失语、偏瘫、认知或行为异常和癫痫发作：头颅MRI显示同心圆结构；病理活组织检查：对影像学检查不典型者，而且需要特殊髓鞘染色。
治疗:由于BCS罕见，尚无循证医学推荐的最佳治疗方案。在BCS急性及亚急性期，大多病例对皮质类固醇激素反应良好。目前常用大剂量甲基强的松龙冲击治疗，其主要作用是通过抑制T细胞和B细胞的产生，纠正自身免疫调节异常，减少抗体产生，迅速减轻急性脱髓鞘病变组织炎症和水肿，促进血脑屏障修复，改善脱髓鞘区神经传导功能，不同程度缓解临床症状。多采用1g/d冲击治疗3～5d，逐渐减量后停药。重症患者可再冲击1个疗程以加强疗效。激素无效时应用血浆置换可使部分病情缓解或临时得到改善。但只有在病理上有抗体和补体沉积的2型患者才可能对血浆交换反应。亦有报道使用免疫球蛋白成功治疗BCS。
预后:BCS常被认为是多发性硬化的一种变异型，是一种快速致死性疾病。部分BCS经过正规激素冲击治疗后，复发率很低，预后良好，呈良性临床过程。
获奖者：
本期的Balo病希望可以为大家的知识积累添砖加瓦，同时也谢谢大家的支持，奖励只能从答对的人中抽选出来，没有获奖的同仁还有机会。希望大家持续关注鼎湖影像，我们共同进步！