风月宝鉴 | 韧带样瘤？侵袭性纤维瘤？硬纤维瘤？

临床资料

患者女，55岁，主  诉：发现右侧前胸壁肿物伴间断疼痛3年，进行性增大1年。

约3年前发现右侧前胸壁肿物，初始发现时约1cm×1cm大小，伴钝性疼痛，呈间断性，休息后缓解。

专科检查：胸廓无畸形，双乳对称，无红肿，无触痛。右侧前胸壁可触及一大小约13cm×6cm的不规则形皮下肿物，越过胸骨正中线，表面不平，其上可见两处范围分别为4cm×3cm、2cm×1cm的皮肤发红区域，触之质韧，边界不清，活动度差，无皮温增高及波动感，无明显压痛。

CT平扫肺窗

CT平扫纵膈窗

CT增强扫描

CT扫描骨窗

影像表现：

右侧乳腺内下象限，剑突层面可见一软组织密度影，边界不清，密度稍均等，呈分叶状，周围可见纤维索影。增强扫描可见均匀强化，CT值约65Hu-88Hu,周围肌肉可见轻度肿胀，周围及纵隔未见明显增大淋巴结。双肺对称，肺野内未见明显异常密度影。胸膜未见明显增厚，胸腔内未见明显积液。

大体图片：

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病理切片：

病理结果：

1. （右胸壁）梭形细胞瘤，伴灶状出血，局灶可见少量萎缩的横纹肌及脂肪组织，瘤细胞纤细，其间可见胶原纤维成分，部分细胞轻度异型，核分裂象罕见，局灶累及肋软骨，结合免疫组化结果，考虑侵袭性纤维瘤，肿瘤局部紧邻软组织切缘，肋骨断端未见瘤组织。免疫组化结果：EMA(-),Vimentin(+),Ki67(+),CD34(血管+) ,S100（散在少量+）,SMA（-）,Desmin(-).

2. （部分胸骨组织）送检骨、骨髓组织未见著变，周围纤维、横纹肌组织间可见少量瘤组织。

3.  (切口皮缘)送检皮肤组织未见著变。

侵袭性纤维瘤( aggressive fibromatosis，AF)名称较多，习惯称韧带样瘤。是来源于纤维组织的瘤样病变组织学上主要由成束状交织的梭形纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，多见于年轻女性，以腹壁发病率最高，胸壁侵袭性纤维瘤极少见。肿物呈浸润性生长，但很少发生转移。

影像表现：

CT能够准确显示病灶部位、范围、形态及毗邻结构关系，平扫呈软组织密度，增强扫描病灶强化。MRI：T1WI上呈低信号或等信号，T2WI呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪，增强扫描病灶明显强化。

鉴别诊断：

（一）胸部结核：继发于肺和胸膜结核感染的肋骨、胸骨、胸壁软组织结核病变，全身症状多较明显，如原发结核病灶尚有活动，则可有疲倦、盗汗、低热、虚弱等。多数患者除有局部不红、不热、无痛的脓肿外，几乎没有症状。胸壁无痛软块，按之有波动，穿刺抽的脓液，涂片细菌培养阴性，多可诊断，本疾病也不除外。

（二）非特异性肋软骨炎：是一种非化脓性肋软骨炎症，好发于青壮年，女性发病略多。主要表现为单根或多根肋软骨肿大、凸起，多见于2-4肋软骨，单侧较多。原因不行。局部肋软骨轻度肿大隆起，表面光滑，皮肤正常。局部有压痛，咳嗽、上肢活动或转身时疼痛加剧。病程长短不一，时轻时重，反复发作，基本可以除外。

（三）纤维瘤：是由分化良好的皮下结缔组织构成，好发于40-50岁，瘤体生长缓慢，当肿瘤发展至一定程度后不再增长，属良性肿瘤，很少发生恶变，治疗以手术为主，肿瘤表面皮肤正常，可触及皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，界限清楚，质地硬，不除外本疾病。

（四） 胸壁脂肪瘤：无痛性肿块，皮肤无红肿，无压痛，质软，无波动感，活动度好，与周围组织界限清楚，胸部彩超、CT均可鉴别，CT扫描可见肿块呈脂肪密度。上述肿物性质及来源相互鉴别，必要时行穿刺活检明确，基本除外本疾病。

（五）蔓状血管瘤：较少见，包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤，多数为单发性小动脉和小静脉瘘形成，常见于头面部及肢端，皮下可见迂回弯曲的血管搏动和蠕动，局部温度增高，胸部彩超、血管造影及穿刺活检可确诊，基本除外本疾病。

治疗：外科、放疗、化疗

① 化疗对AF有效；②小剂量长春碱和甲氨蝶呤化疗已经可以取得有效及临床获益，但提高化疗药物剂量可能并不能增加AF化疗疗效；③术前诱导化放疗可以增加AF患者的手术切除率，但是对复发率可能影响不大；④其他治疗方法，如基因治疗和单抗药物治疗，尚待时间验证。

获奖名单：三种不同名称，却是同一种病。