Creutzfeldt-Jakob 病（典型影像表现）

克雅氏病，Creutzfeldt-Jakob 病（Creutzfeldt-Jakob diseae，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变形，是人类最常见的朊蛋白病，由病理性朊蛋白感染引起的一类CNS变性疾病，具有传染性、致死性，是成人快速进展性痴呆的原因之一。CJD以散发型为主，10％～16％为遗传性，极少部分为医源性及疯牛病密切相关的变异型所致，表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性或亚急性、进展性疾病。

【DWI比常规MRI敏感，常可以在CJD早期特异性地表现为沿皮层走行的带状高信号（缎带征）】

早期头颅MRI，尤其是DWI在CJD 的早期诊断中具有重要地位，CJD 早期MRI的DWI相可见沿皮质条带样分布的异常高信号，在疾病早期可不对称，其敏感性和特异性分别为92.3％和93.8％，比EEG的PSWCs和CSF14-3-3蛋白更敏感。Tschampa等对193例散发型CJD 的MRI进行序列研究提示，DWI能较好地反映疾病的病理改变，在疾病早期，DWI显示对称或不对称性皮质“缎带征”，基底节区（尾状核、壳核、丘脑枕）高信号对于该病的早期诊断有重要意义。

在我国疾病控制中心疾病监测中，MRI阳性率为42.8％～43.8％，主要表现为DWI尾状核、壳核及皮质高信号，其中分别有20％（5/25）、14.8％（4/27）早于CSF14-3-3蛋白阳性的出现。Zhao等对50例散发型CJD 患者的MRI回顾性分析发现，DWI阳性率为94％（47/50），其中90％（45/50）出现皮层高信号，50％（25/50）基底节高信号，16％（8/50）丘脑高信号。其中46％（23/50）基底节区及皮层均出现异常信号。随着病程进展，DWI的敏感性会明显增高。同时，当临床以行走不稳、视力障碍、记忆力减退等不典型症状就诊的患者，DWI早期出现皮质“缎带样”或基底节区异常高信号，应高度警惕CJD 可能，并随访DWI的变化。