风月宝鉴 | 神经上皮组织肿瘤影像-病理对照
低级别弥漫性星形细胞瘤
星形细胞瘤的主要特征为细胞分化程度高、生长缓慢、侵犯邻近脑组织，这些表现符合WHO良恶性分级的Ⅱ级，该肿瘤有可能进展为恶性，低级别纤维型星形细胞瘤常见于儿童和20一40岁成年人，主要发生在大脑半球白质区，常侵犯邻近皮质。癫痫是其常见临床症状。
[影像与病理对照]
由于肿瘤具有浸润性，因此显微镜下观察肿瘤的边界模糊，受累解剖结构发生扩大、变形，但是没有结构破坏。
在CT图像上，肿瘤通常表现为边界不清、不强化的均匀低密度占位病灶，有时可见钙化、囊变和不同程度的强化，周围脑组织有轻度水肿或没有水肿。MRI检查通常显示T1加权像低信号，T2加权像高信号的肿瘤病灶(图），该弥漫性低级别星形细胞瘤很少出现钆剂强化，一旦出现强化则提示肿瘤病变进展。
低级别弥漫性星形细胞瘤
A.MRI矢状位T1加权像显示额叶低信号；B.MRI轴位T2WI示额叶白质内高信号.C.大体标本冠状面示额叶边界不清肿块，新皮质模糊不清且伴有局灶出血；D.同层面组织学检查示白质内髓鞘染色减少，皮质细胞密集且弥漫浸润生长。
间变性弥漫性星形细胞瘤
间变性星形细胞瘤是一种浸润性肿瘤，有局部或散在的间变及增生倾向。间变性星形细胞瘤可以从低级别星形细胞瘤发展而来，但也可以直接发生。该肿瘤的WHO良恶性分级III级，核异型和核分裂活跃为其两种主要的组织学诊断标准，间变性星形细胞瘤发病年龄比低级别星形细胞瘤稍大(平均41岁），并多见于男性(男、女比例为2：1），临床症状类似低级别星形细胞瘤，但是病史相对较短。
[影像与病理对照]
大体标本无法区分低级别弥漫性与间变性星形细胞瘤，由于间变性星形细胞瘤的细胞密度高，切面观察可见边界清楚的肿块，与周围脑组织容易区分，而低级别弥漫性星形细胞瘤则没有该特点。肉眼观察肿瘤内部常见囊肿和颗粒状、不透明的坚固的区域在CT图像上肿瘤表现为不均匀混合密度占位病灶，除低级别星形细胞瘤恶变外，通常病灶内部很少见钙化，增强扫描病灶不均匀强化，偶尔由于病变周围水肿，可出现不规则的环状强化。
MRI的T1加权像和T2加权像均显示病灶信号不均匀，在T2加权像上通常为高信号、周围环形等信号，其外围可见血管源性水肿所致的高信号（图A）。增强扫描病灶显著不规则环状强化(图B），不强化部分可能是间变组织。间变性星形细胞瘤也可以播散至室管膜、柔脑膜和脑脊液。
间变性星形细胞瘤
A.MRI横轴位T2WI显示左侧脑室周围高信号，侧脑室枕角受压；B.MRI增强横轴位T1WI显示半环状强化；C.大体标本显示肿瘤与周围脑组织分界清楚，病变累及尾状核、胼胝体和侧脑室。
多形性胶质母细胞瘤
多形性胶质母细胞瘤由分化较差的星形细胞所组成，伴有血管增生和/或坏死，是恶性程度最高的星形细胞肿瘤。主要发生在成年人，位于大脑半球。肿瘤可以由低级别星形细胞瘤或间变性星形细胞瘤发展而来(继发性胶质母细胞瘤)（图），但大多数为原发(原发性胶质母细胞瘤)，临床病史很短。它属于WHO良、恶性分级的IV级，胶质母细胞瘤有3种或4种组织学特征性改变：核异型、核分裂活跃、微血管增生和（或）坏死。
低级别星形细胞瘤进展为多形性胶质母细胞瘤
A.MRI轴位T2WI示高信号，增强后没有强化；B.C.2年后进展为多形性胶质母细胞瘤
[影像与病理对照]
胶质母细胞瘤常位于大脑半球，尤其额颞叶和顶叶。大体观察其边界不清，切面观察肿瘤内部的颜色各异，肿瘤周边缘为灰色，因包膜破裂可引起黄色坏死，而不同时期出血则引起红色或棕色的斑条。90%以上的肿瘤出现中心区坏死，也可见肿瘤内部囊变，囊腔内含肿瘤组织液化坏死形成的浑浊液体。肿瘤通常位于一侧大脑半球，如果病灶位于胼胝体，也可向对侧侵犯（图)。
多形性胶质母细胞瘤
A.MRI轴位T2WI示肿瘤中心坏死高信号，周围白质内可见血管性水肿（箭头）B增强冠状位T1WI显示中心坏死，周围厚壁的不规则环状强化，可见明显占位效应C.大体标本可见额叶脑室旁多形性胶质母细胞瘤，病变中心位于脑白质，表面呈颗粒状，可见局灶囊状坏死。
胶质母细胞瘤大多位于脑实质的白质中心区（下图C），少数病灶位置较浅，与柔脑膜和硬脑膜相邻，富含胶原物质，容易被诊断为转移瘤或脑外占位性病变(如脑膜瘤)。
胶质母细胞瘤的典型CT表现为不规则病灶外周环状强化围绕中心低密度坏死。在MRI的T1加权像上(图），由于病变边缘肿瘤细胞的血供丰富，出现病灶环状强化。对未经治疗的胶质母细胞瘤脑进行组织学分析，结果显示环状强化并不位于肿瘤外缘，其内部可见浸润的肿瘤细胞，这些肿瘤细胞有时会向外侵犯2cm以上，T2加权像显示环状区域的范围更大，其边界模糊与周围血管性水肿区的分界不清。
胼胝体压部多形性胶质母细胞瘤（蝴蝶状胶质瘤）
MRI轴位（A）与冠状位（B）增强T1WI示多形性胶质母细胞瘤跨越胼胝体压部，C.胼胝体和穹隆明显扩大，呈迂曲状生长，表面呈颗粒状。
多形性胶质母细胞瘤很少表现为边缘光整、有壁结节的囊肿。最初表现为颅内出血的多形性胶质母细胞瘤，为诊断上的难点，容易造成误诊。
多形性胶质母细胞瘤血供丰富，X线血管造影检查显示动静脉分流和早期静脉充盈，需要与动静脉畸形、脑梗死过度灌注等相鉴别。
多中心性胶质母细胞瘤
多中心性胶质母细胞瘤的病因有3种：
①多发性胶质母细胞瘤播散，扩散通常经脑脊液或脑白质纤维束(图)；
多形性胶质母细胞瘤
A.MRI横轴位增强T1加权像显示多发、不规则、环状强化病灶；B.大体标本横轴位切面也显示多发病灶，所有病灶大体观察均相似
②弥漫性低级别星形细胞瘤内部发生多灶性恶变；
③无潜在的低级别肿瘤，而由基因异常引起多发性胶质母细胞瘤（图）
多发胶质母细胞瘤沿脑脊液播散
A、MRI增强冠状位T1加权像显示强化的脑外肿块；B.脑切面大体标本观察，可见脑膜不透明增厚
巨细胞性胶质母细胞瘤
巨细胞性胶质母细胞瘤是胶质母细胞瘤的变异型，肿瘤主要由奇异畸形的多核巨细胞构成，有时伴丰富网状基质，属于WHO良、恶性分级的IV级和罕见的变异类型（少于全部脑肿瘤的1%）
[影像与病理对照]
巨细胞性胶质母细胞瘤表现独特，由于肿瘤间质显著增生，所以肿瘤边界清楚，肿瘤质地硬，位于颞叶、额叶、顶叶皮质下，CT和MRI的表现均与转移瘤类似。
巨细胞性胶质母细胞瘤
MRI横轴位(A）和增强冠状位(B）T1加权像显示左侧直回边界清楚的肿块；C.组织学检查显示典型的奇异多核瘤巨细胞为肿瘤的主要成分
胶质肉瘤
胶质肉瘤含肉瘤成分，约占胶质母细胞瘤的2%，常位于大脑半球，累及颞叶、额叶、顶叶、枕叶。
[影像与病理对照]
由于肿瘤富含肉瘤成分其质地坚硬，位置表浅，肿瘤散在分布，内部可见典型胶质母细胞瘤的特点。CT和MRI扫描通常显示弥漫浸润胶质母细胞瘤的改变(图A），由
于肿瘤以肉瘤成分为主，为边界清楚的低密度病灶，强化均匀，表现与脑膜瘤类似(图B）。X线血管造影显示部分胶质肉瘤由硬脑膜和柔脑膜混合供血。
胶质肉瘤
A.MRI横轴位增强T1加权像显示肿瘤不均匀环状强化；B.另一个患者的横轴位CT增强图像显示额叶混杂密度肿块（高密度为肉瘤成分)，累及邻近硬脑膜和瘤周水肿（弯箭头）。
毛细胞型星形细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤主要发生在儿童和青年人，表现为边界清楚的星形细胞瘤，主要由疏松海绵状改变和组织密集区组成，属于WHO良、恶性分级的I级肿瘤。大脑毛细胞型星形细胞瘤为儿童最常见的胶质瘤，好发于丘脑和基底节区，老年人很少发生于大脑半球，主要累及小脑、视交叉或视神经。大脑半球毛细胞型星形细胞瘤占脑胶质瘤的3%，右侧大脑半球受累多于左侧。
[影像与病理对照]
毛细胞型星形细胞瘤的边界清楚(图D)，通常由密度不均匀、质地较硬或黏液样组织构成，有时可见局部钙化和伴有壁结节的囊肿，肿瘤侵犯蛛网膜下隙。
CT和MRI典型表现为囊性肿块，伴有强化的壁结节，约10%病例可见钙化。
毛细胞型星形细胞瘤
MRI横轴位T2加权像(A）、增强横轴位（B）和冠状位（C)T1加权像显示，左侧额叶毛细胞型星形细胞瘤。D.另一位患者，下丘脑和丘脑区可见边界清楚、较大实性肿瘤，伴有囊性成分。注意壁结节（C、D）
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤生长在孟氏孔附近，几乎均伴有结节性硬化，WHO良、恶性分级为I级。多累及20多岁的青年，但是先天性者也见于早产婴儿。临床对结节性硬化患者进行影像学检查时，经常发现此种缓慢生长的无症状肿瘤。
[影像与病理对照]
CT和MRI显示肿瘤发生于一侧或双侧脑室管膜下，为实性肿块，可见强化，与下方的尾状核头分界清楚（图），通常阻塞孟氏孔，可见明显结节性硬化的改变，包括：
①侧脑室室管膜下有钙化结节；
②皮质结节伴有邻近结构疏松或囊变，在T2加权像上表现为高信号；
③线状异常改变，提示脑白质髓鞘化不良。.
伴结节性硬化的室管膜下巨细胞型星形细胞瘤
A.MRI矢状位T1加权像显示孟氏孔区信号不均匀肿块；B.横轴位增强T1加权像显示病变明显强化
多形性黄色星形细胞瘤
作为一种预后相对较好的星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤主要见于儿童和青年人，典型病灶位于大脑半球的表浅部位，常累及脑膜，其组织学改变具有多样性，WHO良、恶性分级属于II级，占所有星形细胞瘤的比例不足1%。
[影像与病理对照]
多形性黄色星形细胞瘤通常位置表浅，尤其好发于颞叶，肿瘤紧邻脑膜，常伴有囊肿，有时囊肿内壁可见壁结节，但是很少侵犯硬脑膜。CT和MRI扫描显示肿瘤伴或不伴有囊肿（图），通常无瘤周水肿，给予对比剂后，壁结节显著强化。
右侧颞叶多形性黄色星形细胞瘤
A.MRI横轴位T2加权像显示皮质的高信号病变(箭头)，周围可见水肿；B.增强冠状位T1加权像显示病变为囊性，囊壁结节可见强化；C.组织学检查显示肿瘤细胞具有显著的多形性，多数细胞的胞质丰富，胞质内可见脂滴。