风月宝鉴 | 脑外肿瘤、囊肿及肿瘤样病变
脑外肿瘤、囊肿及肿瘤样病变约占成年人颅内原发肿瘤的1/3，儿童颅内肿瘤的1/4。脑外肿瘤的诊断与患者的年龄和发病部位密切相关。接下来在鼎湖影像的文章主要结合颅内脑外肿瘤的病理和影像学表现，将发生于不同年龄组的占位病变分为幕上肿瘤和幕下肿瘤，并通过图表介绍不同解剖部位肿瘤的详细鉴别诊断要点，重点讲述鞍区和鞍旁肿瘤。
成年人幕上脑外肿瘤
成年人幕上脑外肿瘤一般位于以下部位：①鞍区和鞍旁；②顺骨和脑膜；③脑脊液(蛛网膜下原和脑室）；④松果体区(图）。本章主要讲述鞍区、颅骨及其脑膜病变。
（一）鞍区和鞍旁肿瘤
有多种肿瘤及瘤样病变累及鞍区和鞍旁，其鉴别诊断十分复杂，据报道此区域的占位性病变有30多种，但其中绝大多数为5种肿瘤。
发生在成年人鞍区和鞍旁的肿瘤主要有3种：①垂体腺瘤；②脑膜瘤；③神经鞘瘤（海绵窦区）。其次为颅咽管瘤和转移瘤，此外还有非肿瘤性囊肿。
按照累及部位将肿瘤分为鞍内肿瘤、鞍上肿瘤和鞍旁肿瘤，有助于作出更确切的诊断。
1.鞍内肿瘤：垂体微腺瘤（定义为直径≤10mm）和非肿瘤性囊肿是最常见的鞍内病变。其他病变(如颅咽管瘤、脑膜瘤和骨转移）少见。动态增强MRI扫描是诊断鞍内肿瘤的最佳检查方法。大多数微腺瘤的强化较周围正常垂体晚，与显著强化的垂体和海绵窦相比，表现为低信号。
2.鞍上肿瘤：垂体腺瘤是鞍区最常见肿瘤，占该区肿瘤的50%以上。垂体瘤最初位于鞍内伴随其逐渐增大，向上生长越过鞍膈呈“8”字形。MRI显示垂体腺瘤信号不均匀，增强扫描呈显著不均匀强化，内部常见出血和囊变。
经外科手术切除行病理检查，大多数垂体腺瘤镜下观察有硬脑膜浸润，但是术前影像学检查很难发现。少数垂体腺瘤体积很大，可以累及颅前窝、颅中窝，甚至可以直接侵犯颅底。尽管有侵袭性表现，但是组织学上所有这些“侵袭性腺瘤”几乎都是良性，垂体腺癌非常罕见。
脑膜瘤是成年人第二位常见的鞍上肿瘤（见下文），起源于鞍膈、鞍结节、鞍背或海绵窦，可以累及蝶鞍。
颅咽管瘤是儿童最常见的肿瘤，但发病的第二高峰年龄为40一60岁成年人。肿瘤向鞍区和（或）鞍旁生长，大多累及颅底骨和海绵窦(见下文)。经血源性转移至垂体者可表现为鞍内占位，虽然很少累及漏斗或下丘脑，但却是常见的鞍上肿瘤。
淋巴瘤（通常为非霍奇金淋巴瘤）是另外一种容易侵犯鞍区的肿瘤，可累及鞍区的任何部位(垂体、漏斗、下丘脑、海绵窦）。
许多非肿瘤性囊肿和瘤样病变可累及鞍上区，包括Rathke裂囊肿、皮样囊肿、上皮样囊肿和蛛了网膜囊肿等。
3.鞍旁肿瘤：神经鞘瘤很少发生在脑桥小脑角池以外的部位(见下文)，幕上最常见部位是海绵窦，常累及三叉神经。脑膜瘤和转移瘤也常累及海绵窦。
（二）颅骨和脑膜肿瘤
1.脑膜瘤：脑膜瘤是成年人第二位原发性脑肿瘤，占15%~20%。尽管病变常侵犯颅底，致使病灶切除非常困难，但是大多数典型脑膜瘤生长缓慢，组织学上为良性病变。
显微镜下观察典型脑膜瘤分3种亚型：①脑膜间皮瘤(或混合性)型；②纤维（成纤维）型；③过渡型。不典型脑膜瘤和间变性（恶性)脑膜瘤的生物学行为更具有侵袭性，占脑膜瘤的10%~15%。以前被称为“成血管性脑膜瘤”者罕见，现在归类为脑膜血管外皮细胞瘤。
3/4以上的脑膜瘤发生在幕上，以大脑凸面和大脑镰最为常见，其他常见部位还有蝶骨嵴、嗅沟、鞍旁(鞍膈、鞍结节、鞍背和海绵窦)，以及脑桥小脑角区(见下文)。
多数脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞，紧密附着于硬脑膜，约60%脑膜瘤的周围脑膜增厚称作“脑膜尾征”。典型脑膜瘤向内生长压迫脑组织，迫使皮质移位，周围可见脑脊液和血管形成的裂隙，MRI检查很容易显示这些征象。
2.转移瘤：转移瘤占成年人脑肿瘤的1/4~1/3，经以下几种途径发生：①局部肿瘤直接侵犯；②经血行转移；③颅外或颅内肿瘤经脑脊液播散。
侵犯邻近颅骨和硬脑膜的恶性肿瘤通常为鳞状细胞癌(鼻咽癌、鼻窦癌）和腺样囊性癌（涎腺和或黏液腺）。头皮恶性肿瘤（如基底细胞癌)偶尔也会通过颅骨侵犯硬脑膜。
颅外原发性肿瘤（如肺癌、乳腺癌等）通过血行转移至颅内，最常累及脑实质，颅盖骨、颅底中心及硬脑膜也常受累。
儿童幕上脑外肿瘤
儿童脑外肿瘤比脑内肿瘤少见，幕上脑外肿瘤好发于鞍区，其次是松果体区和脑室(图），累及颅骨和脑膜者相对少见，但却是重要部位。
（一）鞍区和鞍旁肿瘤
垂体腺瘤是成年人鞍区最常见肿瘤，很少见于儿童。儿童鞍区常见两种肿瘤，一是发生于脑外的颅咽管瘤；二是脑内肿瘤(累及视交叉或下丘脑的外生性星形细胞瘤）。
与成年人相同，将肿瘤分为鞍内肿瘤、鞍上肿瘤和鞍旁肿瘤，有助于明确诊断。
1.鞍内肿瘤：仅位于鞍内的颅咽管瘤非常罕见，非肿瘤性囊肿（如Rathke裂囊肿）可以在鞍内，但少见于儿童。
2.鞍上肿瘤：颅咽管瘤是儿童最常见的非胶质性脑肿瘤，约80%发生在鞍上，几乎占该部位儿童脑肿瘤的50%。颇咽管瘤起源于胚胎的外胚层基质，可伴有原始口腔，也称为颅咽管(Rathke's囊）的不完全上行性外突。85%~90%的颅咽管瘤为囊性或囊实性结构，组织学上分两种类型，即所谓“釉质型”颅咽管瘤（为儿童最常见类型，通常为囊性或混合性)和“乳头状”颅咽管瘤(成年人常见类型，多为实性)。大多数颅咽管瘤伴有钙化，肿瘤在MRI图像上的信号呈多样性。
颅咽管瘤组织学上为良性，而且大多生长非常缓慢，虽然肿瘤通常侵犯周围组织，但是很少发生恶变。
发生于视交叉、视神经和下丘脑的外生性星形细胞瘤是儿童第二位常见的鞍上肿瘤，其次较为常见者还有生殖细胞瘤和淋巴增生性疾病，非肿瘤性病变与成年人相同，主要是囊肿(见上文)，较少见者有朗罕细胞组织细胞增生症和下丘脑(灰结节）错构瘤，其他较常见肿瘤（如生殖细胞瘤）也可以发生在鞍上。
成年人幕下脑外肿瘤
成年人幕下肿瘤多为脑外肿瘤，最常见部位为脑桥小脑角池（图），其次为颈静脉孔、枕大孔和斜坡，很少发生于枕骨鳞部。
（一）脑桥小脑角区肿瘤
脑桥小脑角区（CPA） 肿瘤多数起源于甄骨（尤其是内耳道）病变，其次才是原发于CPA的病灶。
1.颞骨肿瘤：神经鞘瘤是成年人颅后窝最常见的肿瘤，颅内神经鞘瘤占所有原发性颅内肿瘤的8%，其中起源于前庭蜗神经（第VIII对脑神经的“听神经瘤”）的肿瘤为80%~90%，大多起源于神经的前庭部分。
起源于前庭蜗的小神经鞘瘤位于内耳道内，逐渐长大后经内耳道进入CPA池，典型病灶的形状像“甜筒冰淇淋”。多数神经鞘瘤在T1加权像上为等信号，在T2加权像上为高信号，增强扫描病灶显著强化，肿瘤内部常见囊变和蛛网膜囊肿。转移瘤和内淋巴管肿瘤也可累及颞骨岩部，导致继发性CPA肿瘤。
2.脑池肿瘤：脑膜瘤是成年人颅后窝第二位常见肿瘤，多起源于颞骨岩部，呈宽基底附着于硬脑膜。较大病灶可压迫相邻小脑，与小脑之间可见脑脊液-血管间隙。有时脑膜瘤长入内耳道，并引起局部非肿瘤性硬脑膜反应。
成年人较为常见的CPA肿瘤还有表皮样囊肿、皮样囊肿和蛛网膜囊肿。肿瘤样病变（如恶性中耳炎、乳突炎、血管瘤和原发性浸润性硬脑膜炎等）也可导致骨质破坏及相邻硬脑膜的增厚。
（二）颈静脉孔区肿瘤
1.良性肿瘤：有几种肿瘤原发于颈静脉孔而向颅内发展，其中神经节细胞瘤（化学感受器瘤)起源于颈静脉球外膜附近的副交感神经节，属于良性肿瘤。该肿瘤富含血管，注射对比剂后呈显著不均匀强化，由于血流速度快而引起“流空效应”，在MRI图像上病灶表现为“胡椒盐征”。神经节细胞瘤也可以向基底池内生长，表现为脑外肿瘤的征象，并可引起局部（如颈静脉棘）或广泛骨质破坏。
起源于舌咽神经、迷走神经和副神经（第IX对、第X对、第XI对脑神经）的神经鞘瘤较听神经瘤少见，表现为颈静脉孔圆形扩大，边缘光整，血管流空效应很少见，增强扫描病灶均匀强化。需要注意颈静脉孔的“假肿瘤”改变（如颈静脉球不对称者)，以免与真正肿瘤相混淆。
2.恶性肿瘤：颈静脉孔区的血源性转移瘤少见，典型表现为不规则骨质破坏，伴周围软组织肿块。
（三）斜坡和枕大孔区肿瘤
1.斜坡肿瘤：侵袭性或缓慢生长的斜坡肿瘤，可以穿过表皮层长到硬脑膜之外。成年人常见斜坡肿瘤有脊索瘤、脑膜瘤、浆细胞瘤和转移瘤(血源性转移或鼻咽癌等颅外肿瘤直接侵犯）以及侵袭性垂体腺瘤(见上文）。由于斜坡属于软骨化骨，因此颅底也可能发生骨软骨瘤类病变(如内生软骨瘤），其影像学表现为脑外肿瘤的征象。
2.枕大孔区肿瘤：成年人枕大孔区肿瘤可以根据其发生部位不同而作出鉴别诊断。位于腹侧、髓外硬脑膜内的肿瘤有脑膜瘤、神经鞘瘤和颈血管球瘤，其次为非肿瘤性囊肿（如表皮样囊肿、蛛网膜囊肿和神经管原肠囊肿)。非肿瘤性肿块有颅颈交界处的发育异常、退行性病变导致的增生性骨关节病（如类风湿血管翳）。而位于脊髓背侧的肿瘤少见，主要有室管膜下瘤(由第四脑室向下生长）和转移瘤。颈、延髓交界区背侧最常见病变是小脑扁桃体下疝（先天性或继发性)。
儿童幕下脑外肿瘤
儿童颅后窝肿瘤多位于颅内，起源于小脑或脑干(如毛细胞型和纤维性星形细胞瘤），或者第四脑室及其邻近结构(如髓母细胞瘤和室管膜瘤)。儿童原发性幕下脑外肿瘤罕见，偶尔外生性星形细胞瘤或室管膜瘤向一侧生长，可以表现出脑外肿瘤
的征象(图)。
尽管有个案报道，除神经纤维瘤病Ⅱ型外，单纯神经鞘瘤和脑膜瘤罕见。少见肿瘤有脉络丛乳头状瘤、非肿瘤性囊肿（如蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、神经管原肠囊肿和皮样囊肿等），有时也归为儿童幕下脑外肿瘤。