帕金森 | 从燕尾缺失征开始谈一谈
帕金森概述
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是1817年英国医生James Parkinson 首先详细描述此病，PD是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例，10-15%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
临床表现
1.静止性震颤（static tremor）
2.肌强直（rigidity）
3.运动迟缓（bradykinesia）
4.姿势步态障碍
5.非运动症状
阿尔兹海默症也可以是迟发症状，视幻觉也可以在部分患者身上看到。
燕尾征
在MR高分辨率T2WI加权像/磁敏感加权成像（SWI）上正常黑质核团-1轴位形似燕尾，称为燕尾征。
PD病理特点是存在于黑质中的多巴胺能神经元进行性缺失。先前研究发现黑质中存在5个黑质小体，且最大的黑质小体–1是主要影响PD病理改变的结构。
黑质小体-1（Nigrosome-1）位于黑质的后1/3，轴位SWI上表现为条状或者逗号形的高信号，形似燕尾。
黑质小体所表现的“燕尾”前方、侧面和内侧被SWI低信号围绕，可见分叉。
黑质解剖示意图
1.红核 2.中脑被盖 3.中脑导水管 4.导水管周围灰质 5.内侧丘系 6.黑质小体-1 7.黑质 8.大脑脚 9.乳头体 10.脚间窝 11.视束 12.第三脑室 13.颞叶 14.小脑 15.额叶
“燕尾征”消失的诊断意义
据报道称，“燕尾征”消失用于诊断帕金森病准确率大约为90%。对于帕金森病患者而言，黑质小体-1信号较低，表现为燕尾征消失。
燕尾征
燕尾消失征
可能的机制
铁含量的增加
神经黑色素含量减少伴铁储存量降低。
导致出现更多具有顺磁性特性的游离铁
是的，各位可以通过病例回顾发现燕尾消失征诊断PD准确率很高，可能是由于神经细胞损失，神经黑色素损耗，黑质核团内铁含量的增加，铁氧化状态的改变，或者是这些因素共同作用的结果，致使黑质核团-1的顺磁性增加，信号由高变低，不能观察到黑质核团-1的高信号。