鼎湖精品 | One Disease：Chiari 3

L：一个产前诊断为脑膨出的新生儿，矢状位T1显示巨大的脑膜脑膨出，膨出内容物有脑膜、脑脊液、小脑、脑干和上颈髓，从枕骨下方和颈椎上方的缺损部位疝出

R：同一位患儿颅骨后部/颈椎上部的骨CT表面重建显示上枕骨鳞部和腹侧软骨巨大的缺损，合并上颈段脊柱裂

L：矢状位T1显示非常巨大的枕部脑膜脑膨出，膨出内容物内有少量残留小脑组织。颅骨缺损从枕外隆凸向下延伸至枕后点，残留少量小脑蚓部组织（弯箭头）

R：矢状位MRV显示典型的CH3静脉异常，直窦（细箭头）严重发育不良，可见枕窦（粗箭头），而非横窦

L：矢状位3D重建的CH3显示一个巨大的脑膜膨出囊，该3D重建图使皮肤覆盖的囊变为透明，是为了说明它与临近骨组织的关系。

R：轴位3D重建像显示同一婴儿枕大孔扩大合并枕后点（弯箭头）和上枕骨的腹侧软骨（白箭头）缺损。鳞部被持续的正中人字缝分开。

（左）冠状位T2显示典型的Chiari型脑室（宽白箭头）和头（弯箭头），注意枕大孔/枕骨缺损（宽黑箭头）壁由巨大的充满脑脊液的脑膨出（白箭头）撑开。

（右）同一位患者，冠状位MRV显示横窦缺失，显影时枕窦（白箭头）常相互接近，然而，该患儿凸起的脑膨出使枕窦向两侧移位。

（左）轴位T2WI显示该婴儿后脑组织（白箭头）通过枕大孔后缘的巨大缺损向外突出，由于胶质增生和萎缩，脑膨出囊内的小脑组织信号不均（宽箭头）。

（右）另一位CH3患儿，轴位NECT示枕大孔后部缺损（白宽箭头），注意小的骨性缺损和巨大的脑膨出囊间的典型大小差异。