经典病例：神经节细胞瘤诊断要点
来源：影像时间
编辑：刘芳
神经节细胞瘤为临床罕见的良性肿瘤，起源于成熟的交感神经细胞，可发生于任何年龄，以成人为多。
现结合宾夕法尼亚大学 James X. Chen 博士的病例来对该病进行介绍。
9 岁女童，无任何症状，因怀疑脊柱侧弯进行影像学检查。
图 1 为平片，示胸椎轻度右偏（红色箭头），腰椎轻度左偏（黄色箭头），但尚未达到脊椎侧弯的诊断标准
图 2 为 T1 冠状位，可见肿块（红色箭头）位于右侧椎旁，边界清楚，卵圆形，信号均匀
图 3 为 T2 横断位，可见肿块（红色箭头）位于右侧椎旁，边界清楚，卵圆形，信号均匀，未侵入椎间孔
图 4 为 T2 压脂像，肿块（红色箭头）呈均匀略高信号，边界清楚
图 5 为 T1 矢状位，肿块（红色箭头）呈均匀低信号，边界清楚
图 6 为 T1 强化后矢状位，肿块（红色箭头）呈轻度略不均匀强化
平片示：右肺尖水平见一边界清楚的软组织密度影，上至第一后肋，下至第四后肋。肋间隙未见明显增大。胸椎轻微右偏，腰椎轻微左偏，未达脊柱侧弯诊断标准（Cobb 角大于等于 10 度）。腹部未见异常。
胸部 MRI 示：平片所示异常在 MRI 上表现为边界清楚的卵圆形后纵膈肿块，呈均匀长 T1、略长 T2 信号。增强后肿块内部呈不均匀强化。肿块紧邻胸壁和脊椎，但无局部侵犯征象。注意，MRI 上未见肿块蔓延进入临近椎间孔或椎管内。
诊断
神经节细胞瘤
鉴别诊断
神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、肠源性或神经源性重复性囊肿、淋巴管瘤。
神经节细胞瘤，又称为节细胞神经瘤，是一种来源于神经嵴的良性肿瘤。起源于交感神经节细胞，包括交感神经节链。肿块周围有纤维性包膜，内含不同数量的黏液样基质。
神经节细胞瘤可有内分泌功能，但大部分激素在肿瘤内即被代谢（这与神经内分泌肿瘤不同）。
神经节细胞瘤属于周围神经母细胞肿瘤家族，是其中侵犯性最小的肿瘤，神经母细胞瘤和神经节性母细胞瘤也属于该疾病谱，属于恶性肿瘤。
大多数神经节细胞瘤属于原发性，也有极少数是来自恶性周围神经母细胞瘤，该过程可以为自发性或治疗诱导分化导致。
神经节细胞瘤多位于后纵膈，这与交感神经节分布一致。其他部位包括腹膜后、肾上腺和咽后部。
尽管神经节细胞瘤属良性病变，但肿瘤也可以产生局部侵犯，对临近软组织、血管、神经和骨产生压迫效应。少数病例中，肿瘤还有可能发生恶性变。手术切除后预后好。
神经节细胞瘤包含约 13% 到 35% 的胸廓内神经源性肿瘤。发病中位年龄为 6 到 7 岁，但发病年龄范围较宽。较年轻的患者（18 个月以下）发生侵犯性外周神经母细胞肿瘤亚型的可能性更大。
神经节细胞瘤通常无典型表现，多为影像学检查偶然发现。症状包括对邻近组织产生压迫效应，包括气道、神经根和中心血管。内分泌性肿瘤可产生儿茶酚胺而有高血压和脸红的表现。
影像学多表现为边界清楚的卵圆形肿块。平片上，肿瘤表现为椎旁肿块，并可取代或侵犯临近椎体和肋骨，肋间隙可有增宽。
CT 上，20% 到 60% 的病例可有粗大钙化。MRI 上，肿瘤表现为长 T1、等到长 T2 信号（与肿瘤内粘液样基质含量有关）。增强扫描，多表现为轻度均匀或轻度不均匀强化。
治疗首选手术切除，可有局部侵犯的可能性。完全性切除困难，取决于局部组织的侵犯程度，但预后较好。化疗和放疗通常没有作用。