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「猪鼻征」影像学解析

haitao1230 鼎湖影像 2020-01-27

来源:影像时间

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种少见的急性非炎症性中枢脱髓鞘性疾病,预后极差,多数病人在 3 周内迅速进展,昏迷死亡。


该病的早期明确诊断对治疗手段的选择和病人的预后至关重要。对于脑部疾病,MRI 检查具有绝对的优势,但是对于该病颅脑 MRI 检查异常表现常常晚于临床表现,一般在在发病 2~3 周才会出现较为典型的影像学表现。


三叉戟征(Trident sign)是脑桥中央髓鞘溶解症较为典型的影像学表现,其形成的原因主要与该部位的解剖结构相关。


中脑大脑脚的皮质脑桥纤维终止于脑桥核,这些细胞的轴突发出脑桥横行纤维,后者越过中线与皮质脊髓束和皮质核束交叉,并将其分成许多小束。脑桥横行纤维进入小脑中脚,分布于小脑半球。当这些部位的髓鞘溶解时,就可形成三叉戟征(如下图所示)。



图 1 脑桥中央髓鞘溶解症患者的 MRI T2WI 序列,可见三叉戟征(右图所示)



图 2 为 60 岁女性,渗透性脱髓鞘患者,可见三叉戟征


但是三叉戟征多见于脑桥中央髓鞘溶解症患者发病 2 周左右,如下图案例所示。



图 3 脑桥中央髓鞘溶解症患者在患病前三周的定期 MRI 复查。图中可见从第二周开始,脑桥出现明显的长 T1 长 T2 异常信号,B 图可以看到明显的三叉戟征象。而在第一周 T1WI(D 图)几乎看不出明显变化


上述案例中,患病第一周时的 T2WI(A 图)能看到脑桥 T2 信号轻度增高,其形态与一头小猪的鼻子很像,如下图所示。这种征象在近期文献中被提出,称之为 Piglet sign ,直译的话小猪征,但是只针对于脑桥脱髓鞘的部分的话,译为「猪鼻征」或许更贴切些。



图 4 为上述案例中的患病一周时的 T2WI 成像,右图为「猪鼻征」示意图


当然,看到这也会有人觉得,患病第二周时的 T2WI 图也与猪鼻类似。




图 5 猪鼻征示意图


这是对的,但是这个时候更像我们前边提到的三叉戟征。由此我们推断,或许猪鼻征随着疾病的进展,进一步演化就会成为三叉戟征的表现,也就是说猪鼻征是三叉戟征的早期表现,你觉得对吗?


如果是这样,猪鼻征对于我们对该病的早期诊断可能具有重要的价值。


当然,不仅仅如此,在对上述病人的定期复查中,还增加 Gd-DTPA 强化序列,而该序列的表现也较为有意义(如下图)。



图 6 上述患者的三次检查中 T1WI 强化序列,结果显示,在第一周(A 图)中,脱髓鞘部分明显不均质强化,该表现与猪鼻征十分相似,而第二周仅表现为轻度强化,第三周未见明显强化表现


总结


猪鼻征或许是脑桥中央髓鞘溶解症的早期表现,在 T2WI 序列及 T1WI 强化序列中均可发现,对该病的早期诊断具有潜在的重要价值。


参考资料

1. https://radiopaedia.org/cases/trident-sign-osmotic-demyelination

2. https://radiopaedia.org/cases/osmotic-demyelination-syndrome-3

3.https://www.facebook.com/groups/RAD.MCQs.GPs.Mnemonics/permalink/1099125616791165/

4.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=The+Piglet+Sign%3A+MRI+Findings+in+Central+Pontine+Myelinolysis

5. http://radiol.dxy.cn/article/515053

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