神经 | （鞍区）毛细胞性星形细胞瘤

来源：医学影像每日一例

1.简要病史

患者，男，15岁，头痛1月余，多饮多尿2年，每天饮水量2000～3000ml。

2.影像学检查

您的诊断是？

脑膜瘤

颅咽管瘤

生殖细胞瘤

星形细胞瘤

下丘脑错构瘤

【答案】（鞍区）毛细胞性星形细胞瘤

【手术所见】

 钻洞开颅，解剖侧裂，释放脑脊液，降低颅压，解剖第一、第二间隙，有淡红色肿瘤，向下压迫视神经及视交叉，肿瘤质韧、鱼肉样，难以切除，血供丰富，继续探查，发现肿瘤一直向后延伸与终板、下丘脑境界不清。

【病理与临床】

毛细胞型星形细胞瘤属于I级星形细胞瘤，占小儿星形细胞瘤的1/3，多见于儿童和青少年。好发于视交叉下丘脑区域、小脑半球等，发生于视交叉及下丘脑占50%，呈分叶状生长，边界清晰。临床症状表现为头痛、呕吐、共济失调、及下丘脑功能减退。

【影像学表现】

• CT表现：平扫约1/3病灶呈低密度，1/3等密度或稍高密度，1/3呈低等混合密度。肿瘤多为圆形或椭圆形，边界清晰，瘤周无水肿，占位效应视部位而异。发生于视交叉多为实质性肿块。发生于小脑半球多为囊性，边界清晰，第四脑室受压；增强后实性者多呈均匀或不均匀强化，囊性着多为带附壁结节强化。

• MRI表现：发生于视交叉下丘脑以实性多见，TI稍低信号，T2高信号，可强化，MRI显示肿瘤向视交叉及前方生长，肿瘤较大可发生囊变，需与颅咽管瘤，生殖细胞瘤鉴别；发生于小脑半球肿瘤边界清晰，表为较大的囊实性病灶，T1低信号，T2高信号，壁结节不均匀明显强化，需与血管母细胞瘤鉴别。

【鞍区肿瘤的诊断和鉴别诊断】

1、颅咽管瘤好发于鞍上池区,多为囊性或囊实性，占儿童鞍上肿瘤的50%，成人常发生于40～60岁，90%的颅咽管瘤可见钙化，部分囊变;增强后实性部分强化。

2、鞍区脑膜瘤常起自鞍结节、鞍膈、蝶骨及海绵窦区硬膜,大多是以鞍结节或床突为附着点向四周匍行生长，鞍上池肿块，边界清晰，肿瘤常钙化，增强多均匀强化，可见脑膜尾征，鞍结节及附近的颅骨增生。

3、星形细胞瘤好发儿童、青少年，大多以视交叉下丘脑为中心向周围生长，多为多为低度恶性，青少年毛细胞型星形细胞瘤多见。

4、生殖细胞瘤易发生于小儿及30岁以下的成年人，位于中线部位，可同时发生于松果体及鞍上的生殖细胞瘤占10%。肿瘤常累及下丘脑而导致尿崩症。肿瘤钙化。囊变少见。而当儿童出现漏斗增粗、垂体后叶T1高信号消失、CT平扫呈高密度、无钙化，并伴发中枢性尿崩症时，应注意生殖细胞瘤的可能。

5、下丘脑错构瘤多发生于儿童及婴幼儿期, 临床主要表现为性早熟或痴笑性癫闲；影像学显示鞍后上和脚间池内相当于乳头体、灰结节和垂体柄处有等信号或等密度肿物, 有时可突入第三脑室使其底部抬高, 注药无强化。

6、动脉瘤流空信号,增强后明显强化，具有特征性。