详细综述 | 主动脉瘤
主动脉瘤( aortic aneurysm)是指主动脉局部病理性扩张。正常主动脉最大管径分别为:升主动脉4cm降主动脉3cm，腹主动脉2cm。若升主动脉管径≥4cm、降主动脉管径≥3cm提示主动脉扩张。一般将病变管径为正常管径的1.5倍以上或超过近心端管径的1/3定义为动脉瘤。胸主动脉发病率随年龄增加而增加，总发病率为450/10万，男女发病比例为3:1。约1/3累及腹主动脉。
主动脉瘤被定义为不可恢复的主动脉受累段壁全层的扩张。可累及一个或多个节段(主动脉根部、升主动脉、弓或降主动脉),且按照累及部位分类。60%的胸主动脉瘤(TAAs)累及主动脉根部和(或)升主动脉,40%累及降主动脉,10%累及弓部,10%累及胸腹主动脉(有时大于一处)。不同节段的胸主动脉,其病因、病史和治疗方法不同。主动脉壁中层病变和主动脉瓣病变是升主动脉瘤常见病因，多数降主动脉瘤是由于动脉粥样硬化和中层病变，腹主动脉(AAAs)也相似。主动脉壁中层的退行性改变导致主动脉壁的薄弱，从而导致主动脉扩张及动脉瘤的形成。
动脉瘤形成的病理生理机制复杂,其普遍解释为:包括特异性基因突变或易发体质使血管平滑肌细胞收缩功能下降,导致炎症介质释放〔如转化生长因子B(TGF-B)、肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS及胰岛素样生长因子-1(IGF-1)],促进金属蛋白酶产生,这种周围炎促使动脉壁进行性变薄,继发主动脉扩张。病理上出现动脉中层囊性坏死、弹性纤维缺失。动脉瘤有多种分类方法,如果按其病理解剖和瘤壁组织结构成分,可分为真性和假性动脉瘤两类。真性动脉瘤按形态改变又可分为囊状、梭形与梭囊混合型动脉瘤3种其瘤壁还保留正常动脉壁的3层结构。假性动脉瘤系动脉壁破裂后形成血肿,周围包绕结缔组织所致,“瘤壁”由机化的纤维组织构成,无正常动脉壁的3层结构。
胸主动脉瘤的病因包括:动脉粥样硬化、感染、创伤、先天畸形、大动脉炎、梅毒、马凡综合征及贝赫切特综合征(白塞病)等。主动脉瘤可侵犯主动脉的任何部位,一般为单发,亦可形成多发性或弥漫性瘤样扩张。瘤体较小时,患者无任何自觉症状,较大瘤体压迫侵蚀周围组织器官,产生胸背疼痛、咳嗽、气短、声音嘶哑、吞咽困难等症状。体检可发现局部体表搏动性膨凸、收缩期震颤和血管杂音。
研究表明,孤立性非特异性或退变性升主动脉瘤以0~0.1cm/年的速率生长。若主动脉瘤直径>5cm,其生长速率增加为0.1~0.15cm/年;若胸主动脉瘤直径达6cm或腹主动脉瘤直径达7cm,并发症发生率大大增加。动脉瘤扩张程度越大,其破裂概率越大。临床上将升主动脉内径>55mm视为手术治疗的指征
（1）X线表现为:
①纵隔影增宽或局限性膨凸该膨凸至少在一个体位上与主动脉相连。通常升主动脉瘤位于纵隔的右前方,主动脉弓、降部的主动脉瘤位于左后方。
②透视下纵隔增宽阴影或膨凸肿块可见扩张性搏动。
③瘤壁可见钙化,升主动脉壁钙化有助于感染性动脉瘤的病因诊断。
④显示瘤体压迫椎体或胸骨引起压迫性骨质吸收,压迫推移邻近气管、支气管及食管。大多数动脉瘤病例有上述典型表现,但表现不典型的患者需与其他靠近主动脉的肿瘤(如纵隔肿瘤、中央型肺癌)相鉴别。
Case contributed by Dr Bruno Di Muzio
（2）导管血管造影
导管胸主动脉造影可直接显示动脉瘤的部位、范围及主动脉分支受累程度。主动脉瘤的胸主动脉造影征象有:主动脉局部梭形和(或)囊状扩张,其管径大于正常主动脉的30%以上;瘤腔内对比剂如外溢或流入邻近组织器官,提示主动脉瘤破裂;升主动脉瘤可伴有主动脉瓣关闭不全。
（3）CT
在主动脉瘤中约20%出现胸主动脉以动脉瘤,故临床怀疑主动脉瘤时CT扫描应包括全部主动脉,从而显示主动脉瘤的部位、形态、范围及最大动脉瘤直径,受累主动脉分支与周围组织的相互关系,以及内膜血栓、钙化等。MSCT示动脉瘤边界光整或瘤壁有粥样硬化及钙化。若斑块厚度>4mm、斑块内溃疡>2mm、出现活动性血栓,则发生梗死的危险度增加。瘤体内附壁血栓表现为半月形或环形充盈缺损,个别动脉瘤内充满血栓呈中-低密度;若对比剂外溢到瘤壁外,应警惕主动脉瘤渗漏或破裂,注意伴发壁间血肿、穿透性溃疡及受累的分支血管。
图片来源：
https://doi.org/10.1161/01.CIR.0000154569.08857.7A.Circulation. 2005;111:816-828
CT平扫图像显示动脉瘤壁钙化的效果良好，内膜血栓及粥样硬化斑块在冠状位、矢状位及多平片重建图像(MPR)较常规横断位能更好地显示及评价，容积再现对显示主动脉瘤与周围组织解剖关系更符合临床需要，曲面重建(CPR)则对显示是并发升主动脉夹层更有帮助)。此外,CT扫描还可显示伴发的动脉瘤周积液、胸腔积液等。
MIP 3D (A) and VR (B)
图片来源：Calvo A M. The role of MDCT angiography in the diagnosis of aortic pathology[C]. European Congress of Radiology 2012, 2011.
(4) MRI
MRI表现能完整全面地直接显示动脉瘤的基本病理征象,特别是假性动脉瘤的病理改变,诊断效果极佳。平扫MRI与对比增强磁共振血管造影(MRA)均可诊断动脉瘤以增强扫描的效果最好。
动脉瘤MRI表现包括:真性动脉瘤为主动脉局限性扩张，呈梭形、囊状或梭囊状,结合多方位图像可明确动脉瘤分型;假性动脉瘤为偏心型厚壁囊状扩张,多位于主动脉旁,形态不规则,瘤腔较小;MRI电影序列可显示假性动脉瘤破口与主动脉腔相通;瘤腔内血栓在SE TIWI上为等信号,若为新鲜附壁血栓,在T1W为高信号,陈旧机化血栓呈较低信号,钙化为无信号。假性动脉瘤与真性囊性动脉瘤的鉴别要点是:前者瘤体与主动脉交通口较小,瘤体部较大,而后者瘤体与主动脉连接处为瘤体最大径所在。
Glazer等报道，MR测量动脉瘤的最大直径与CT结果非常一致。另外,MR还可提供动脉瘤与分支血管、冠状动脉以及周围纵隔结构关系的准确信息。虽然MR成像对远端冠状动脉的评价并不可靠,但近端血管在评价升主动脉瘤时很容易观察。由于MR有相对较大的FOV(50cm),不用再移动患者就可对全部主动脉进行成像。这种MR全主动脉造影对评价胸腹主动脉瘤或多发不连续的动脉瘤非常有帮助。众所周知,MR一个重要缺陷就是不能显示钙化,特别是在处理不能使用夹闭手段的全部钙化的瓷状主动脉( porcelain aorta)时。因此,在采用MR做手术前评价全主动脉的患者,手术前可进行CT平扫。
Case contributed by Dr Sajoscha Sorrentino
(5)超声心动图
常规经胸二维超声心动图检查很容易显示升主动脉根部的异常扩张,经食管超声能够准确显示整个胸降主动脉,两者结合应用能做出主动脉瘤的诊断,并观察其范围、程度,鉴别真、假性动脉瘤,分析病变部位的血流动力学改变,具有重要临床价值。一般以升主动脉内径>40mm,主动脉弓、降部>30mm为判断主动脉扩张的标准;若局限性扩张程度超过其近心端正常血管内径的30%,则考虑为动脉瘤。假性动脉瘤呈局部膨凸的包块,其中心为囊性低回声(瘤腔),周围为强回声或不均匀回声(血栓组织),瘤体与主动脉腔经小口交通,多普勒超声检查可见彩色血流进出假性动脉瘤。
影像学表现上纵隔阴影增宽或局限性膨凸,与主动脉相连。升主动脉内径>40mm,主动脉弓、降部>30mm;或局限性扩张程度超过其近心端正常血管内径的30%。
(1)真性动脉瘤主动脉局限性扩张或膨凸,附壁血栓表现为新月形或环形充盈缺损
(2)假性动脉瘤偏心型厚壁囊状扩张,多位于主动脉旁。假性动脉瘤呈局部膨凸的包块,其中心为囊性低回声,周围为强回声或不均匀回声,瘤体与主动脉腔交通口较小,并见彩色血流进出。
参考：《现代医学影像学》/《胸部CT和MRI》/《 European Congress of Radiology》/《Circulation》
推荐：《现代医学影像学》按照解剖部位分为十三篇，由冯晓源教授主编，全面系统地介绍了各个系统疾病的影像学诊断和鉴别诊断，着重介绍了少见病和疑难病的影像学诊断，从疾病的病理生理、临床到影像学表现，从影像诊断的要点到鉴别诊断的特点，可谓我国影像医学界集大成之作，代表了上海乃至全国影像医学的最高水平。值得影像医生阅读。
正版包邮超值特惠，购买请点阅读原文