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典型征象—同心圆征

白袍 鼎湖影像 2020-01-27


什么是同心圆征?

指脑白质脱髓鞘病灶呈板层样同心圆改变,脑白质区的正常脑组织与髓鞘脱失区呈年轮样交替排列,形似同心圆,故称“同心圆征”。



上图为同心圆征


同心圆征形成机制

为何呈同心圆形?病变似乎是因为对未知刺激的反应之后在血管周围区域产生的,导致巨噬细胞和激活的小胶质细胞产生细胞因子,氧自由基或其他神经介质,诱导脱髓鞘形成。这种同心圆形的模式代表着化学介质从核心区像波浪一样像外传播.


Balo病变形成的假设模型

自BCS首次报道以来,一直存在争论。早期研究认为,髓鞘相对保留区和髓鞘脱失区白质的交替带反映了急性多发性硬化病灶产生的脂质颗粒阻塞微血管所致。Moore等认为髓鞘相对保留区可能是急性脱髓鞘后多发性硬化斑块外缘的“髓鞘再生层”,而不是正常髓鞘保留,病灶中心是最旧区,距中心越远脱髓鞘时间越短。而Gharago-zloo等在超微结构中观察并未见到这些带状结构中有髓鞘再形成的轴突。Yao等认为髓鞘相对保留区代表髓鞘正处于分解破坏过程中,是病变早期阶段,而不是既往脱髓鞘病灶的髓鞘再生。Masaki等发现,BCS病灶边沿广泛的Cxs/AQP4缺失,而无相应抗体存在,少突胶质细胞/磷脂蛋白表达正常,提示抗体介导的星形胶质细胞病变通过阻断星形胶质细胞-少突胶质细胞/磷脂蛋白之间的相互作用参与发病过程。


诊断

同心圆征提示为Balo同心圆硬化(Balo's concentric sclerosis,BCS),BCS是一种较少见而又具有特异性病理改变的中枢神经系统白质脱髓鞘疾病。MRI应用对早期诊断及治疗具有重要意义。


FL及T2序列可见同心圆征


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