【病例讨论】一例让你不看会后悔的少见病例
女，35岁
病史不详
矢状位T1
矢状位T2
冠状位T2
冠状位T1
轴位T1
海绵窦区可见一分叶状肿块，呈长TI长T2信号，部分肿块延生至颅底，右侧颞叶受压移位，颈内动脉海绵窦段移位，未见明显变窄。
病人在行开颅切除病灶的手术时，因术中出血而中断手术，患者转院行进一步治疗。
数日后，MRI复查
轴位FLAIR
轴位T1
轴位T2
轴位T1 C+
冠状位T1 C+
ADC
DWI
肿块压迫右侧视交叉及右侧下丘脑区，增强扫描明显强化，颈内动脉M1段向前移位。
DSA检查
病理结果
外院手术成功切除，病理结果为：海绵状血管瘤。
海绵窦海绵状血管瘤
海绵窦海绵状血管瘤(cavemous sinus hemangiomas，CSHs)属脑外型海绵状血管瘤，与脑内型海绵状血管瘤相比，其发病率明显偏低，术中经验不足造成损伤极易导致大出血而危及生命。文献报道术前误诊率达38．9％，手术死亡率达25％ 。考虑到CSHs术前精确诊断与术中手术风险密切相关，且各亚型CSHs的MRI影像之间存在一定差异。
分型
海绵窦海绵状血管瘤病理上分为3型：
· A型：呈海绵状，有完整假包膜，血管瘤表面光滑，触之囊性感，血压降低或穿刺后张力降低，瘤体可缩小，血压回升或停止抽血后瘤体张力很快恢复原样，并可见针眼处出血；
· B型：呈桑葚状，假包膜不完整或缺如，血管瘤外观呈结节状，触之实质感，肿瘤张力不受血压等影响；
·C型：有些学者将同时含有桑葚样成分和海绵样成分的病变命名为C型 。
海绵状型管腔较大，内部充满血液，由于管腔间结缔组织少，使管腔呈背靠背排列；桑椹状型管腔较小，其内有血栓，管腔间有较多结缔组织。
MRI表现
· MRI能够鉴别CSHs的范围及其与周围组织结构的关系，因而成为成像探查的首选。
· 当肿物在T1WI上呈低信号至等信号，T2WI和质子加权像上呈极高信号(明亮如脑脊液信号)，经Gd—DTPA注射后呈强烈的均匀和不均匀增强，则提示CSHs的诊断。
· 通常在首次对比增强序列上，A型病变呈均匀强化，而B型和c型呈不均匀强化，而随后的对比增强序列上，呈均匀强化。
脑膜瘤 脑膜瘤是鞍旁最常见的占位性病变，信号多为等T 1等T2 信号，增强扫描明显强化，部分病灶边缘可见“脑膜尾征”，邻近骨质多表现为反应性增生。而海绵窦海绵状血管瘤T2 WI呈类似于脑脊液的均匀极高信号，信号明显高于脑膜瘤，增强扫描非常显著强化，高于脑膜瘤的强化，邻近骨质为受压、吸收变薄而非增生改变。
神经鞘瘤 鞍旁神经鞘瘤信号特点多为T1WI略低信号，且信号不均匀(病灶易出现囊变、钙化)，T2WI信号较低。增强扫描出现环形强化。常有相应颅神经症状。
垂体大腺瘤 以鞍底向上生长突破鞍隔出现“束腰征”，信号多为等T 1，等或稍长T2信号，且易产生囊变、坏死。常伴鞍底下陷，局部骨质吸收变薄。包绕或推移一侧或双侧颈内动脉，颈内动脉管径可缩小，此征象易与海绵窦海绵状血管瘤混淆。但海绵窦海绵状血管瘤T2呈类似于脑脊液的均匀极高信号，增强扫描非常显著强化可与其鉴别。
总结：
MRI T2WI呈类似于脑脊液的均匀极高信号，增强扫描非常显著强化，是海绵窦海绵状血管瘤诊断和鉴别诊断的重要依据。
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