【病例讨论】常见的病不妨加深认识咯
概述：
肺硬化性血管瘤是一种少见的良性真性肿瘤，约占肺原发肿瘤1％，影像学常表现为肺内孤立性结节或肿块；
病理：
早期认为PSH是炎性假瘤的一种，国内曾称为“海绵状血管瘤”、“良性神经内分泌瘤”或“假乳头状瘤型”、“血管瘤型”炎性假瘤；而有些研究认为其是起源于呼吸道上皮，被称为“良性肺泡细胞瘤”；
但现在通过免疫组化研究发现肿瘤内存在神经内分泌颗粒，认为其是肺良性神经内分泌瘤，并不是血管源性，但根据WHO的肺部肿瘤分类仍沿用肺硬化性血管瘤这一名称。肺硬化性血管瘤的组织类型分为4种，分别为：实质型、乳突状型、血管型和硬化型，各类型并不独立表现，而是相互之间移行混合存在，前者以炎性纤维化为主，后三者以小血管增生为主，并伴有管壁透明变性和硬化。病灶结节呈网形或椭圆形，边缘光整，并推压周围正常肺组织形成假包膜。其内为实团性肿块，部分有黏液，其内见散在的白细胞，呈乳头状增生，周围肺泡腔内可有出血。
临床：
多见于中年女性，主要集中在40-50岁，病灶大小0.5-8cm不等，本病好发于40岁以上的中年人，以女性较多，男女比例为1:5到1:17。临床七大多无明显症状，常在体检中偶尔发现。少数病例可有咳嗽、咯血。病灶生长缓慢，可长期不变，预后好。
病灶多位于右肺中下叶，生长缓慢，临床表现缺乏特异性，偶有咳嗽胸痛，甚至咯血。可能与肿瘤的增大和对周围组织的压迫有关。
CT特点：
PSH多表现为肺内孤立性的单发圆形或类圆形肿块或结节，边缘光滑锐利，境界清晰，无毛刺和空洞，无深分叶征、胸膜凹陷征，部分病灶可见钙化，但病灶周围无卫星灶存在，病灶周围肺纹理走行正常或受压改变，边缘可见特征性“贴边血管征”、“空气半月征”、“尾征”及“肺动脉为主征”。
有研究认为较小病灶以血管瘤型和乳头型为主, 血管密度高, 强化显著。而随着病灶增大,实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少, 因此强化程度较低, 甚至不强化, 而整个病灶呈现不均匀强化。
1.“肺动脉为主征”：表现为与健侧相同位置肺动脉比较，患侧病灶近肺门端的肺动脉管径明显增粗，可能与该类富血供肿瘤在生长过程中需要更多的肺动脉供血有关。
2.“空气新月征”（周围肺气肿）：为肿块周围新月形或半月形无肺纹理区，其发生机制可能是瘤体毛细血管增生，使气道变形，形成肿瘤与包膜间的游离气腔，或瘤体内血管破裂出血与气管相通引流而成。
3.“贴边血管征”：表现为边缘明显强化的点状血管断面，明显先于病灶本身强化。
4.“尾征”为肿瘤边缘发出的尾状结构。
鉴别诊断：
1、周围型肺癌：表现为肺内孤立肿块影，不均匀强化，边缘毛糙常有分叶毛刺和胸膜凹陷征，可出现胸水、纵隔淋巴结转移。
2、结核球：病灶多位于上叶尖后段及下叶背段，边缘较清楚，多伴有钙化，周围多有索条、硬结、钙化及常伴有卫星病灶,增强扫描强化不明显。
3、错构瘤：男性多见，边缘较光整，可有爆米花样钙化及脂肪密度等典型征象，增强扫描病灶强化不明显。
4、肺曲菌球病：也可出现空气新月征，但曲菌球常位于空洞或空腔的最低点，随体位改变而改变，增强扫描曲菌球本身无强化。SH的空气新月征出现位置具有随机性，且增强后实性部分强化程度比曲菌球明显。
5、炎性假瘤：患者大多有急性或慢性肺部感染病史, 邻近胸膜肥厚粘连, 强化程度一般低于PSH, 且形态没有PSH光整。
编者小结：
PSH临床表现常无特异性，多由体检发现，男性较女性发病率要低，可能与性激素有关，PSH患者多数雌激素受体与孕激素受体阳性。临床PSH最有效的治疗方法是外科手术切除，增强扫描一般呈中度至明显不均匀强化，强化方式和程度是鉴别诊断的一个重要指标。
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责任编辑：如意
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