【病例讨论】线索不多，你能找到它吗？

病史

年轻男性，右臂经常会有刺痛感。

影像学检查

横断T2

横断 T2FLAIR

横断T1

强化T1

影像学描述

右侧小脑半球见小片状异常信号影，T2、T2Flair呈高信号，并有轻度强化。无占位效应。增强扫描发现病灶右侧一异常发育静脉汇入大脑中静脉。

鉴别诊断

1.低级别胶质瘤；

2.髓母细胞瘤；

3.毛细胞星形细胞瘤；

4.神经节细胞胶质瘤；

5.发育不良性节细胞瘤；

6.小脑中风。

诊断

小脑发育不良性节细胞瘤（Lhermitte-Duclos Diseases，LDD）

疾病要点

发育不良性节细胞瘤（LDD）是一种罕见的良性小脑肿瘤。通常与考登综合征伴发：包括大头症，良性乳腺、皮肤、甲状腺病变；口腔乳头状瘤；错构瘤 / 胃肠道息肉；白内障、泌尿生殖系统肿瘤。病变生长非常缓慢或不生长。

肿块可能会导致梗阻性脑积水；临床表现多是由于脑积水导致的神经系统症状，定位模糊。30岁至40岁为高峰发病年龄，但出生到60岁均可发病。

影像学特点

LDD为边界清楚的小脑肿块，条纹或脑回样表现。CT上，肿块表现为低密度肿块伴高密度条纹，强化罕见。MRI可见肿块伴T2、T2Flair高信号影，DWI上为高信号，ADC上未见明显信号降低。MRS上，NAA 降低，乳酸升高，胆碱正常或升高。MRS检查可以用来鉴别该病和胶质瘤。

治疗

对于有症状的患者可以手术切除。复发罕见，尽管手术不可能完全切除肿块。如果确诊为该病，除非患者有临床症状，否则不必随访。

References

1.Klisch J, Juengling F, Spreer J. Lhermitte-Duclos disease: Assessment with MR imaging, positron emission tomography, single-photon emission CT, and MR spectroscopy. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22(5):824-830.

本病例摘自auntminnie，印第安纳大学影像科James Chen博士提供

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