【病例报告】Kartagener综合征肺移植治疗前后影像表现一例

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文章来源:中华放射学杂志, 2015,49(07): 551-552

作者：刘学玲 陈宏伟 姜新宇 方向明 胡晓云

正文

患者 男，20岁，未婚未育，因反复咳嗽、咳痰、气喘19年，外院诊断Kartagener综合征（Kartagener syndrome，KS），欲行肺移植于2013年3月29日就诊。患者出生后6 d即出现咳嗽、咳痰、气喘，之后反复发作，在当地医院按支气管扩张治疗，改善不明显。2012年11月病情再次反复，于中国人民解放军总医院就诊，诊断为KS，予双上颌窦穿刺引流术治疗，并建议行肺移植术。现患者仍有咳嗽，咳黄、白色黏痰，运动后气喘明显，至我院行肺移植评估。体检：两肺呼吸音低，未及明显干湿啰音，内脏反位，心尖搏动点位于第五肋间右锁骨中线内0.5 cm处，搏动范围正常。影像表现：腹部B超示内脏反位，胆囊壁多发息肉样病变；心脏超声示内脏心房转位，镜像右位心，主肺动脉及右肺动脉增宽；胸部CT及其定位相示右位心，两肺支气管扩张伴感染，心脏、大血管、肝脏、胃及脾脏镜面转位（图1，图2）；副鼻窦CT示两侧上颌窦炎（图3）；气管镜示双侧支气管结构反位；血液学检查示患者患有乙肝、丙肝；肺功能检查示极重度阻塞性通气功能障碍，肺弥散功能重度减退，第1秒用力呼气量（FEV1）0.50 L。结合患者的临床症状和影像检查结果，诊断为KS。经肺移植科评估，患者有肺移植适应证，无手术禁忌，出院等待移植肺源。2013年12月27日患者再次入院，并于2014年1月28日行续贯式双肺移植术。术后于2014年2月25日行气管镜检查：双侧支气管吻合口有大量白色黏痰覆盖，支气管黏膜充血、水肿，触之易出血，轻度肉芽增生。多次痰培养提示鲍曼不动杆菌感染。胸部CT示两肺支气管扩张伴感染，内脏反位（图4）。患者经治疗后病情稳定出院，并于2014年5月及7月各复查1次，目前患者无脓臭痰、出冷汗、头痛，睡眠可，复查胸部CT示两肺下叶轻度支气管扩张，内脏反位。2014年5月8日肺功能检查示限制性通气功能障碍，肺弥散功能减退，FEV1 1.47 L。

图1 胸部高分辨CT示双肺反位，两肺见多发囊、柱状支气管扩张，管壁增厚

图2 腹部CT示肝脏位于左侧，胃、脾脏位于右侧

图3 双上颌窦穿刺引流术后，副鼻窦CT示双侧上颌窦少许炎症

图4 双肺移植术后胸部CT示两肺下叶支气管扩张，管壁增厚，部分支气管腔内见气液平，并见多发小斑片影

讨论

KS是一种罕见的常染色体隐性遗传病，约1%的支气管扩张和20%的内脏转位由其引起。KS是原发性纤毛运动障碍（primary cliary dyskinesia, PCD）综合征群的一个亚型，通常存在内脏转位、支气管扩张和副鼻窦炎三联征，具有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲婚姻史。本例经询问其父母非近亲结婚。KS源于先天遗传因素，诊断不难。本例患者自出生后6 d即有咳嗽、咳痰、气喘，存在长期、反复的呼吸系统感染，CT示支气管扩张、副鼻窦炎和内脏转位，符合KS的一般特。患者术后6个月行CT检查示移植肺两肺下叶轻度支扩，且肺功能也有明显好转，提示肺移植或许为本病的治疗方法。

参考文献（略）