聚沙成塔 | 先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形，可以为单侧或双侧，属家族遗传性疾病。此病容易合并其他部位先天畸形，可以归纳为六个方面，以CHARGE表示，C代表缺损，H代表心脏病，A代表后鼻孔闭锁，R代表生长发育迟缓或中枢神经系统畸形，G代表男孩生殖器官发育不全，E代表耳畸形和耳聋。此外还可能有其他畸形，如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。

导管无法通过

镜检

双侧后鼻孔闭锁

导气管

CT检查

诊断要点

①85%〜90%先天性后鼻孔闭锁为骨性闭锁，膜性或混合性少见;

②女性多于男性，单侧多于双侧，并以右侧多见;

③膜性闭锁的CT表现为后鼻孔区软组织影填塞，后鼻孔狭小或闭锁;骨性闭锁表现为鼻中隔后部犁骨增厚，后鼻孔外侧蝶骨骨质增厚、内移，后鼻孔狭小、闭锁。

诊断要点

①后天性瘢痕粘连狭窄:一般临床上都有相应特殊感染(如结核、梅毒等)、外伤、手术等病史;CT表现为鼻咽部或鼻腔后部不同程度的软组织增厚影，有不同程度的粘连和瘢痕狭窄形成。

②先天性鼻腔狭窄:发病率较先天性后鼻孔闭锁多见;CT扫描显示鼻腔中部的骨质增生导致鼻腔狭窄、变小，后鼻孔没有软组织影封闭。

治疗

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图像来源：ENT for medical students