聚沙成塔 | 室管膜下瘤

病史：女，70岁，不明原因头痛一周

TIWI

T2WI

FLAIR

T1WI C+

ADC

DWI

病理结果：室管膜下瘤（WHO Ⅱ级）

讨论：

室管膜下瘤是一种少见、生长缓慢、非侵袭性的良性病变，1945年由Scheinker首次报道。它属新版WHO神经系统肿瘤分类中室管膜肿瘤的一种罕见亚型，其发病率占中枢神经系统肿瘤0.2%-0.7%。室管膜下瘤主要见于侧脑室和第四脑室内，脊髓内室管膜下瘤也有报道。Rushing等研究的83例组织学特点中显示, 病灶内可出现微囊变(23%)、微钙化(17%)及血管玻璃样变性(68%)。病理WHO分级多为Ⅰ 级, 仅少数为Ⅱ级, 多亦属偏良性肿瘤。

影像学表现：

CT平扫以等或稍低密度为主,合并多发小囊变时呈更低密度，合并瘤内出血时局部呈高密度。

MR扫描病灶在T1WI上多呈低、稍低或等信号，稍高于脑脊液信号, T2WI上肿瘤一般呈均匀高信号，肿瘤内可见多个小囊状长T1 、长T2 信号区，DWI不受限。

在CT及MRI增强扫描中, 由于室管膜下瘤血供较差, 血脑屏障相对完整, 含有丰富的胶质纤维且伴有多数小囊状结构, 肿瘤实性部分大多数无明显强化或轻度强化。这是笔者认为是比较有特征性的表现。

鉴别诊断：

中枢神经细胞瘤：常见于青壮年，好发于侧脑室体部近前角处，孟氏孔附近，肿瘤内可见丝瓜瓤状改变，病灶边缘及其内可见留空血管影，边缘可见绳索状或幕状影与脑室壁或透明隔相连，增强后病灶强化不明显 。

室管膜瘤：小儿多见于四脑室，中度到明显强化。

室管膜下巨细胞星形细胞瘤：多见青少年，多见于室间孔区，实性成分明显强化，多发于结节性硬化。临床上出现三联征(皮脂腺瘤、癫痫、智力低下)。

脉络丛乳头状瘤：主要见于小儿,好发于三角区，在T1WI上呈较脑脊液高的低信号,T2WI呈与脑脊液分界清楚的高信号。

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