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福州小伙运动后胸痛,12小时手术90%大血管被换…这类人应避免剧烈运动!

福建卫生报记者 福建卫生报 2020-08-21

福建卫生报你和健康之间就差这一点→关注


福州19岁的小廖(化名)高高瘦瘦

191cm的身高让不少男生艳羡

然而近日,在一次高强度运动后

胸痛不已

被查出主动脉血管撕裂80厘米左右

所幸及时手术

用人工血管置换了躯干90%的主动脉

为什么剧烈运动的后果这么严重?

原来他患有马凡氏综合征

也就是俗称的“蜘蛛人”

那么,到底什么是“蜘蛛人”

出现哪些症状要警惕?


小伙运动后胸痛 血管撕裂80厘米


小廖父母长得都不高,但小廖却长到了191cm,而且手脚都比一般人要长一些,尤其是双手,张开来像一张大网。


仗着身体的先天“优势”,小廖常常高强度锻炼。没想到,一次运动之后,小廖觉得胸口痛得厉害。到诊所检查后,血压各方面又没什么问题,便想着忍忍就过去了。结果忍了两天,痛得更厉害了,这才到第九〇〇医院(原福州总医院)检查。


医生给小廖做了胸部CT等检查,检查结果十分凶险:小廖胸口的升主动脉到肾动脉以下的腹主动脉,七八十厘米的长度,都是肿胀的,有一处甚至撑出了一个8厘米多直径的“小皮球”,随时都会爆开。


“这么长的大血管中层的弹性纤维层全部撕裂了,仅靠一层薄薄的血管外膜撑着不破开。”第九〇〇医院心胸外科主任杨胜生说,血管一旦爆开,小廖就会大出血即刻而亡。


12小时手术 90%大血管被换成人工血管


这是一场难度很大、很凶险的手术,需要分两次进行。第一次,先进行升主动脉和全弓置换,等血管都长好了,再进行胸到腹的动脉置换。▼


杨胜生主任团队整整进行了12个小时的手术,需要将小廖从肩膀到肚脐眼下方切开,然后将人造血管替换掉“脆弱”的血管。这场手术后,小廖相当于躯干90%的大血管全部换成人工的。手术过程中,共有七处吻合口。▼


只要稍微缝合速度慢点或者哪个血管吻合不畅,都将导致腹腔脏器或者脊髓供血不足而坏死。手术最终成功,若恢复顺利,小廖也将于近日出院。


“蜘蛛人”易形成动脉瘤 应避免剧烈运动


年纪轻轻,就出现这么凶险的疾病,小廖一家人都很纳闷。医生检查后发现,原来小廖得了一种叫做马凡氏综合征的疾病,这种病人又被称为“蜘蛛人”。



若不经治疗,平均寿命不超过40岁

✦“这种病人不能剧烈运动,否则特别容易诱发动脉瘤破裂!”杨主任说道,但是因为患者大多长得高,像小廖这样不知情者,反而更容易去高强度运动。


✦杨主任提醒,该病最大的并发症就是因为血管弹性差,容易形成动脉瘤,一旦夹层破裂,就会大出血死亡。“如果不经治疗,平均寿命不超过40岁,而且一旦发病,死亡率极高。”  


家族有类似症状要警惕!

✦因为这是遗传病,如果家族有病史的,一定要注意自身主要血管的检查。


✦或者父母不高子女特别高,四肢、手指特别长的,也要格外注意,避免剧烈运动,并控制血压。


你身边有类似的朋友吗?

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END


福建卫生报记者:陈坤

通讯员:林鹃

编辑:小枫


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