失语症年历(1):失语不是口难开
卒中病人往往有语言障碍。
因为卒中或其他原因的脑损伤而导致的完全或部分性语言丧失大概叫失语症。
人类对失语的发现,理解,和研究的历史,是波澜起伏,急流险滩,鱼龙混杂,终成正果。
最早的失语病例是记载在古埃及的 Edwin Smith Papyrus 这本书上。这本书是在公元前一千五百年前写的,但是估计大概是三千年前一本书的抄本(距今四千二百到五千多年)。这本书中例举了48个病例,提到至少五例脑外伤后失语的病人。
其中一人被描述为无话 - Speechless,并且提到失语无治。但是推荐头上抹油,耳中灌奶来治疗。
相同的描述也出现在公元前1300多年,Hittite 帝国的国王 Mursilis 被记载大概得了卒中,突然失去说话的能力。
那时大摡无人认识到失语的病因。
第一个把失语与脑联系在一起的是公元前四百年古希腊的希波克拉底 - Hippocrates。希氏在他的文集 - Hippocrates Corpus 中清楚的描述了两种失语症,一是失声 - Aphonos - 说不出,二是失听 - Anaudos - 听不懂。
希氏功不可灭,因为当时希腊哲学家亚里士多德 - Aristotle 认为心中神志。连古埃及的木乃伊都是保存所有内脏,唯独从鼻子进入把脑子挖出丢掉,认为脑子毫无用处。
希氏指出脑与语言相关,解决了第一个困惑。
在希氏几百年之后的罗马帝国时期,Valerius Maximus(30AD)描述了一例学者因脑外伤引起的失读症 - Alexia - 不识字。
在那时,人们认为人的灵魂在脑室,所以失语是因为四脑室而不是脑组织损伤。再因为那时认为脑室与记忆有关,所以失语也被认为是记忆功能障碍。
到了1400年欧洲文艺复兴时期,出现了多种失语症的报道。意大利的 Antonio Guainerio(?-1440)在死后1481年出版的书 “医学著作 - Opera Medica" 中报道了两例病人,一个语无论次,一个谈吐困难。Guainerio 认为是因为痰积阻于脑室。
意大利的 Nicolo Massa(1489-1569)1558年在他的 “医学信件 - Medical Letters" 一书中也描述了一个战伤后失语的病人,八天不能说话,脑中有碎骨。Massa 把骨头拔出时,失语的病人居然大叫 “感谢上帝,我好了”,引起周围一片掌声。
当时没有医院,治病常在街上。
西班牙人 Francisco Arceo(1493-1573)同样发现一个脑外伤失语的病人,在修复颅骨损伤几天后又可以讲话了。
当时医生们的另一个困惑是如何区别失语,还是口舌问题,或耳聋,哑巴,结巴等等。
德国的医生 Johann Schenk Von Grafenberg(1530-1598)在1585年发表了 “人脑的医学观察 - Observationes Medicae de Capite Humano" 一书,对语言障碍与因口舌原因的说话困难做了甄别。
Grafenberg 应该对解决第二个失语困惑有贡献。
意大利的医生 Girolamo Mercuriale(1530-1606)第一个报道了一例病人失读 - Alexia 但并不失写症 - Agraphia,可以写出字但读不出来。
命名 - Naming 和 重复 - Repetition 障碍是由 Johann Schmitt 和 Peter Schmitt 报道的。更复杂的失语,包括命名性失语 - Anomia,行语 - Jargon,失写 - Agraphia,等都被发现。
德国的 Johann Schmidt(1642-1690)在1676年描述了一个病人,也是失读但不失写。文章的题目是 “卒中后丧失阅读但保留书写 - De Oblivione Lectionis ex Apoplexia Salva Scriptione",说的是一个65岁男病人,卒中后右侧瘫痪,感觉性失语。病人渐渐恢复语言但却不能认字了。
文艺复兴时期出现了两个解剖学家,一是意大利的 Andreas Vesalius(1514-1564),他在1543年发表了 “人体结构 - the Fabric of the Human Body" 一书,抛弃了Galen 的脑室记忆法则,提出记忆与大脑皮层有关。
另一位是英国的 Thomas Willis(1621-1675),他在1664年出版了 “脑的解剖 - Cerebri Anatome" 一书,进一步否定 Galen 的脑室学说,提出皮层学说,认为精神和记忆都在皮层的沟回上。
但是人们仍然认为失语与记忆障碍有关。比如,意大利的 Johann Jakob Wepfer(1620-1695)在1690年在 “头内外的医学实践观察 - Observationes Medico-Practicae de Affectibus Capitis Internis & Externis" 一书中描述了13例卒中脑损伤后失语,但是 Wepfer 归纳为记忆丧失所致。
失语症千变万化,有时丰富多彩。瑞士人 Olaf Dalin 1745年在 “能唱歌的哑巴的故事 - Beratsele om en Dumbe,Som kan Siunga",一文中描述了一个病人,Jon Persson,严重右侧偏瘫和完全失语。两年后 Persson 失语几乎没有改善,但是他,像正常人一样,可以唱过去会唱的歌。
德国的 Johann Gesner(1738-1801)首先提出失语的心理因素理论。1770年在他的 “语言遗忘 - The Language Amnesia" 一书中,他不认为失语是因为智能和记忆力下降,而是特别的字的记忆遗忘,无法将实体和抽像转化成文字,文字与内容脱节。他提出神经传导阻滞造成记忆障碍。
因为 Gesner 提到文字和概念来自不同的脑区,而失语是协调脱节,有人说 Gesner 开始了失语研究的学术时代 - Localization。
当时拿破轮控制欧洲,法国学术自由度最大,吸引了很多学者。这大概也是为什么神经内科发源于法国的原因。
Franz Josef Gall(1758-1828),一个天才解剖学家也从奥地利去了法国。在1806年 Gall 认为脑由许多小区组成,各自有独特的型状和功能。Gall 支持脑分区学说,认为文字的脑区在额叶,在两眼之后。所以语言表达能力强的人,文字记忆 - Verbal Memory - 发达,把眼球外推,造成眼睛大。
估计他那时遇到很多甲亢的病人。
Gall 对失语的研究主要使用伪科学方法,但是他认为语言区是独立的和自主的。Gall 大摡帮助解决了第三个困惑,语言独立于记忆。
在 1825年,Gall 的追随者,法国医生 Jean-Baptiste Bouillaud(1796-1881)发表了14例卒中病人,其中8例失语的有前脑损伤,另外6例没有失语,也沒有前脑损伤。Bouillaud 宣布语言是由前脑叶中特殊的独特的和独立的中心所控制。
Bouillaud 提出了两种失语概念,一个是病理涉及语言发生,另一种涉及语言健忘。Bouillaud 的文章在当时是对脑分区学派的支持。
这两种分型几乎又回到希波克拉底时代,一个说不出,一个听不懂。
但是当时的主要学派是 Holistic,以 Pierre Flourens(1794-1867)为代表,反对脑分区学说,认为全脑各部功能一致,小脑控制语言。在1842年,Flourens 用粗躁的方法,用勺子挖掉大块脑组织,造成各脑区损伤后行为丧失几乎相同。
另外有人报道额叶损伤在许多病人身上不导致失语,同时有失语病人额叶尸检时完整。因为 Holistic 势力强大,脑分区学派 - Localization - 的观点很难得到公认。
这算是失语的第四个困惑,语言功能分区吗?
当时 Bouillaud 急了,他在1848年再次报道了更多病人,坚信有语言区 - Localization of Speech。Bouillaud 公开打赌,谁能找到前脑大面积损伤而不出现失语的病人,他提供500法朗的大奖。
学术争端变成人身之战。
失语症研究至此似乎走上绝路,令人想起唐代杜牧的清明一诗:
“清明时节雨纷纷,路上行人欲断魂。
借问酒家何处有?牧童遥指杏花村”。
失语症的杏花村又在何处?