肉瘤怎么办？——NCCN指南告诉你
人们常说“谈癌色变”，肉瘤更是一种让很多患者和家庭痛苦万分的肿瘤。因为它的高复发率，它被人形容为“切不尽的肿瘤”，有些患者一生可能需要经历十几次乃至几十次的手术。
近年来，我院收治了不少肉瘤患者，其中包括经历过多次手术、“被拒”的腹膜后脂肪肉瘤患者。因为肿瘤的生物学特性和腹膜后特殊的解剖位置，每一次手术的难度经常都高于上一次，对医生的挑战很大。我们顶着大出血、肠瘘等风险和并发症的压力，历时几个小时甚至十余小时，赢得了切除肿瘤的战斗。但每次完整切除后的喜悦和成就感又会在下一次复发时消失殆尽。每一次的复发对患者和家属来说，更是痛苦不堪。对此，我深深感到作为医生的无奈！
肉瘤是一类来源于间叶细胞，种类繁多、具有不同的临床和病理特征、罕见的恶性肿瘤。它们通常分为两大类：软组织肉瘤（包括脂肪、肌肉、神经和神经鞘、血管和其他结缔组织）和骨肉瘤。
肉瘤约占成人恶性肿瘤的1%和儿童恶性肿瘤的15%。2016年，在美国估计有12310人被诊断为软组织肉瘤（STS），大约有4990人死亡。真正的STS发病率是被低估了，特别是因为大部分胃肠道间质瘤（GISTs）患者可能没有被包括在肿瘤在2001年之前的注册数据库。在美国，每年至少有5000 GISTs新病例。放疗是涉及区域发生STS的一个危险因素。STS已经被分为50种以上不同组织学亚型。最常见的STS亚型包括未分化的多形性肉瘤、胃肠间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤。原发肿瘤的位置是影响治疗和预后的一个主要因素。最常见的原发部位分别是四肢(43%)、躯干(10%)、内脏(19%)、腹膜后(15%)、头部和颈部(9%)。STS最常转移到肺，腹腔内的肿瘤转移更常见于肝脏和腹膜。横纹肌肉瘤(RMS)最常见于儿童和青少年，成年人不常见。
肉瘤好发部位
因为肉瘤发病率低，种类很多，生物学行为各异，很难形成统一的治疗规范，加上复发率高，晚期患者全身系统性治疗疗效不高，尤其在国内，部分医生包括很多患者及家属对放化疗的认识存在不少误区，忽视了其治疗价值和应用，很大程度上也影响了肉瘤的疗效。
NCCN（美国国立癌症综合网络）肿瘤临床实践指南是建立在循证医学基础上的诊疗建议，已经得到了国内外肿瘤科医生的广泛认可并采纳运用于临床。NCCN建议：所有软组织肉瘤患者在开始治疗之前，应由具有广泛专业知识和STS治疗经验的多学科团队进行评估和管理。
NCCN 软组织肉瘤指南从以下疾病亚型的角度管理成年STS患者的诊疗：
肢体，浅表/躯干或头颈部的STS
腹膜内或腹腔内STS
GIST（胃肠间质瘤）
侵袭性纤维瘤病
RMS（横纹肌肉瘤）
今天我和大家初步分享下关于肉瘤的治疗方法。在后续的指南系列中，我将详细和大家一一叙述NCCN关于软组织肉瘤的诊疗策略，希望对大家对于肉瘤的认识以及引导大家的规范化治疗有一定的帮助。
肉瘤的治疗方法主要包括局部治疗（手术、放疗、消融、介入栓塞），药物治疗和临床试验。
局部治疗
局部治疗用于治疗肿瘤的集中区域。手术和放射治疗是常见的局部治疗。消融和栓塞有时用于不靠近原发肿瘤的小肿瘤，比如肝脏中的小肿瘤。
手术
外科手术仍然是软组织肉瘤唯一可能获得根治和最重要的治疗手段。手术的目的是去除所有的肿瘤。手术也可用于缓解由癌症引起的症状或延长寿命。这称为姑息治疗或支持治疗。
肉瘤手术的方法和范围不同。两者都取决于肉瘤的位置和肿瘤的大小。
手术医生将尝试去除所有的肿瘤。有时候肿瘤无法切除干净，手术医生可能在肿瘤残留的位置留置夹子，这些夹子有助于术后放疗的定位。有时，可以做第二次手术。
医生会尽可能保留正常组织，以便术后保留功能。但是对于一些患者来说为了完整切除肿瘤，有时候可能需要截肢等。
放射治疗
放射治疗使用高能射线治疗癌症。射线损伤DNA（脱氧核糖核酸）。 DNA是细胞中含有基因的化学链。这或者杀死癌细胞或者阻止新的癌细胞产生。
放射治疗对肉瘤有许多用途。它可以用作像手术一样的主要治疗。手术前给予放射治疗称为新辅助治疗。它用于缩小即将手术的肿瘤。也可以在手术期间或之后给予放射疗法以杀死任何剩余的癌细胞。手术期间给予的放射治疗称为IORT（术中放射治疗）。手术后给予，称为辅助治疗。您可能接受全剂量的辐射，或者如果接受到“增强”，低于全剂量。增强仅用于新辅助治疗。
有两种主要的放疗方法：EBRT（外放疗）和近距离放射治疗。接受哪种放疗取决于肉瘤的类型和放射治疗的目的。
消融
消融破坏小肿瘤，对附近组织的伤害小。有多种方法来“消融”肿瘤。冷冻消融通过用液氮或氩氦刀等冷冻肿瘤细胞杀死肿瘤。射频消融通过超声或CT（计算机断层扫描）扫描引导，将探针插入肿瘤，插入肿瘤的探针发射高能无线电波杀死肿瘤，治疗完成时拔出探针。
氩氦刀机器及氩氦刀冷冻治疗肿瘤
射频消融治疗肿瘤
介入栓塞
栓塞通过切断肿瘤血液供应来治疗肿瘤。将导管插入动脉并引导至肿瘤。一旦就位，将通过导管送入颗粒物质以阻断血流。化疗栓塞，颗粒物质用化疗药物包被，放射栓塞使用小放射性颗粒。
药物治疗
药物可以在血液中传播并到达体内任何地方的癌细胞。化疗，靶向治疗和免疫治疗是用于肉瘤的癌症药物。使用哪些药物取决于肉瘤的类型。
化疗
一些化疗药物通过破坏其DNA或破坏DNA的制备来杀死癌细胞。其他药物干扰制造新细胞所需的细胞部分。
化疗有很多用途。它用作新辅助，主要或辅助治疗。它也用于治疗转移。
大多数用于肉瘤的化疗药物是注射到静脉中的液体，有些是药丸。化疗药物的作用方式不同，因此通常使用多种药物。组合方案是使用两种或更多种化疗药物。
化疗通常是治疗几天结束后休息一段时间为一个周期。循环的长度取决于使用的药物。循环给予化疗可以使你的身体在接受化疗后恢复。
化疗的副作用可能因人而异。有些人有很多副作用，有些人很少。一些副作用可以是非常严重的，而其他可能是令人不快，但不严重。化疗的副作用取决于药物类型，剂量，治疗时间和不同个体。
一般来说，副作用是由快速生长的正常细胞的死亡引起的。这些细胞存在于毛囊，肠，口和血液中。因此，化疗的常见副作用包括低血细胞计数，食欲减退，恶心，呕吐，腹泻，脱发和口腔溃烂。
放化疗
化疗和放射一起被称为放化疗。有时这些治疗同时给予。有时，治疗是交错的。例如，给予化疗，然后进行放射，然后进行更多的化疗。
靶向治疗
靶向治疗停止参与癌细胞生长的分子的作用。一些靶向治疗药物阻断诱发肉瘤细胞生长的化学信号。其他靶向治疗药物阻断引起新血管形成的信号。有些其他靶向药物作用于激素。
靶向治疗并不适用于每一种肉瘤。靶向治疗伤害正常细胞比化疗少，但仍具有副作用。药物之间的副作用不同。大多数靶向治疗是以丸的形式，但有些需要注射。
免疫治疗
免疫系统是身体对抗感染和疾病的天然防御。免疫系统包括许多化学物质和蛋白质。这些化学物质和蛋白质天然存在于体内。免疫治疗增加免疫系统的活性。通过这样做，它提高你的身体的能力，找到和消灭癌细胞。
临床试验
新的检查和治疗不会在一开始发明后就立即提供给公众，它们需要经过研究。临床试验研究检查和治疗的安全性和有效性。当被发现是安全和有益的，他们可能成为未来的标准治疗。
临床试验分为四个阶段。
比如用于治疗的临床试验包括4期：
I期试验：旨在找到具有最少副作用的新药物的最佳剂量。
II期试验：评估某种药物是否对特定类型的癌症是否有效。
III期试验：比较一种新药与标准治疗。
IV期试验：新药上市后进行的应用研究阶段，目的是考察在广泛使用条件下药物的疗效和不良反应，评价在普通和特殊人群中使用的利益与风险关系以及改进药物剂量等。
加入临床试验有好处。
首先，您将获得最新的癌症治疗。
第二，您将得到最好的治疗管理。
第三，您的治疗结果无论是好的还是坏的，都将被仔细跟踪。
第四，您可以帮助其他癌症患者。
临床试验也有风险。像任何检查或治疗，可能有副作用。此外，新的检查或治疗可能没有帮助。另一个缺点可能是需要文书工作或更多去医院的次数。
要加入临床试验，您必须满足研究的条件：
临床试验中的患者在癌症和一般健康方面通常是相似的。这是为了知道任何进展是因为治疗而不是因为患者之间的差异。要加入，您需要查看是否符合入组标准并签署一份知情同意书。
可以询问您的医生您所在医院或者其他医院是否有可以正在进行的可以加入的临床试验，或者通过www.clinicaltrais.gov等网站找到临床试验。
从下周开始，我将翻译、整理最新的软组织肉瘤治疗指南---NCCN 2016.2版，与大家一起分享。大家阅读期间有什么不明白的地方，或者病情有什么需要咨询的，可以在我公众号的“提问”中咨询，工作之余我将与大家一起探讨。
（原创内容，转载请联系公众号"指南解读"编辑个人微信号：ttddxbb）
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