NCCN软组织肉瘤指南（一）
目录
• 肢体/躯干浅表，头/颈部（EXTSARC1-6）
• 腹膜后/腹腔内（RETSARC-1）
• 胃肠道间质肿瘤（GIST-1）
☆GIST活检原则（GIST-A）
☆GIST的病理评估原则（GIST-B）
☆GIST手术原则（GIST-C）
• 硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）（DESM-1）
• 横纹肌肉瘤（RMS-1）
• 肉瘤样本的病理评估原则（SARC-A）
• 用于肉瘤诊断的辅助技术原理（SARC-B）
• 手术原则（SARC-C）
• 放射治疗指南（SARC-D）
• 软组织肉瘤的全身治疗药物和方案（SARC-E）
• 分期（ST-1）
肢体/浅表躯干，头/颈部（EXTSARC-1）
注解：
a影像检查应包括横断面成像（MRI±CT），以提供关于肿瘤的大小、附近的内脏结构和神经血管标志的详细信息。其他影像检查如CT，血管造影和放射平片照片可能在选定的情况下进行。
b在具有临床和病理专业知识的选定机构中，FNA（细针抽吸）可能是可接受的。
c 参见肉瘤标本的病理评估原则（SARC-A）。
d参见用于肉瘤诊断的辅助技术原理（SARC-B）
e不同的亚型具有不同的倾向，转移到不同的位置。影像检查应根据亚型个体化。
f 可用于大于3cm，坚硬，深部的病变。
g 诊断将影响整体治疗计划。
h 具有纤维肉瘤变化和/或恶性转化的DFSP患者可以根据该程序进行治疗。对于没有纤维性关节炎的DFSP，请参阅NCCN皮肤纤维肉瘤的指南中的治疗。
肢体/浅表躯干，头/颈部（EXTSARC-2）
注解：
i参见美国癌症联合委员会（AJCC）分期，第7版（ST-2）。
j见手术原则（SARC-C）。
k当边缘状况不确定时，建议咨询放射科医生。如果可行，可能需要再切除以使边距> 1.0cm。
l对于非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT / WDLS）患者，手术切除应进行定制以减少手术并发症。具有负边距的整体切除通常足以获得长期的局部控制。
m见放射治疗指南（SARC-D）。
n随机临床试验数据支持在适当选择的患者中使用放射治疗作为手术的辅助治疗，基于无病生存率的改善（尽管不是总体存活率）。
o在容易进行体格检查的部位，可能不需要进行影像检查。
p对于ALT / WDS患者，如果复发后再次切除，建议重点观察病灶阳性边缘，不建议过度的病理检查。放射治疗选择用于复发或原发肿瘤深度浸润、具有局部复发风险的患者，这取决于肿瘤位置和患者的年龄。
q 10年后，发生复发的可能性小，应对个体化随访。
r对于浅表的较小病灶可以考虑超声检查。超声应由经验丰富的肌肉骨骼疾病的超声波技师完成。
肢体/浅表躯干，头/颈部（EXTSARC-3）
注解：
j见手术原则（SARC-C）。
k当边缘状况不确定时，建议咨询放射科医生。如果可行，可能需要再切除以使边距> 1.0cm。
m见放射治疗指南（SARC-D）。
o在容易进行体格检查的部位，可能不需要进行影像检查。
q 10年后，发生复发的可能性小，应对个体化随访。
r对于浅表的较小病灶可以考虑超声检查。超声应由经验丰富的肌肉骨骼疾病的超声波技师完成。
s具有淋巴结受累的III期肿瘤的患者在切除原发肿瘤时应进行区域性淋巴结清扫术±RT。
t II、III期的治疗方案应由一个多学科小组制定，包括考虑以下因素：体能状态，合并症因素（包括年龄），疾病部位，组织学亚型和经验。
u 单独手术可能是小肿瘤的一个选择，切缘要宽。
v复查影像以评估原发性肿瘤并排除转移。
w见软组织肉瘤活动的系统治疗药物和方案（SARC-E）。
x放射治疗可以用于选定的情况，比如切缘近或或者阳性切缘，而为了保留功能又不适合再次手术的。
z关于II期或III期患者辅助化疗潜在益处的数据有限且相互矛盾
aa残余病灶或显微镜下切缘阳性。
肢体/浅表躯干，头/颈部（EXTSARC-4）
注解：
bb只应在有区域性肢体治疗经验的机构做。
cc 根治性放疗需要使用相当于已知的正常组织耐受性的最大放射剂量, 通常在7000-8000 cGy的范围内。在这种情况下，使用精密的规划治疗技术很有必要。
肢体/浅表躯干，头/颈部（EXTSARC-5）
注解：
dd姑息性放疗需要平衡的适宜的治疗，有足够的剂量，以阻止肿瘤生长，导致肿瘤消退。必须考虑许多关于临床问题，例如肿瘤快速生长、全身疾病状态和化疗使用。仅推荐用于同期IV期复发患者的姑息治疗或复发性的转移性疾病。
肢体/浅表躯干，头/颈部（EXTSARC-6）
注解：
ee如果存在局部复发可能，则需要根据具体情况作出是否可能进行再次照射的决定。一些病例系列表明重新照射受益，而另一些却没有，可能反映了用手术联合放射治疗或单独进行手术的患者之间的差异。传统上，再照射用术后辅助近距离放射治疗来完成，但是现在可以用近距离放射治疗和IMRT的组合来进行，以降低再照射引起的发病风险。
（图片点开可看大图）
（所有内容均为黄志锋医生译自NCCN指南）
（转载请联系公众号"指南解读"编辑个人微信号：ttddxbb）
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