NCCN软组织肉瘤指南（五）
• 肢体/躯干浅表，头/颈部（EXTSARC 1-6）
• 腹膜后/腹腔内（RETSARC 1-4）
• 胃肠道间质肿瘤（GIST 1-7）
☆GIST活检原则（GIST-A）
☆GIST的病理评估原则（GIST-B）
☆GIST手术原则（GIST-C）
• 硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）（DESM-1）
• 横纹肌肉瘤（RMS-1）
• 肉瘤样本的病理评估原则（SARC-A）
• 肉瘤诊断的辅助技术运用原则（SARC-B）
• 手术原则（SARC-C）
• 放射治疗指南（SARC-D）
• 软组织肉瘤的全身治疗药物和方案（SARC-E）
• 分期（ST-1）
硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）（DESM-1）
注解：
a Gardner's是常染色体显性遗传疾病，其特征在于结肠性息肉病，骨瘤和软组织肿瘤的三联征。
b 参见肉瘤标本的病理评估原则（SARC-A）。
硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）（DESM-2）
注解：
c 如果肿瘤有症状，影响或威胁功能，应该根据肿瘤的部位和治疗可能带来的并发症选择治疗方式。
d对于硬纤维瘤，如果为了达到阴性切缘会导致严重的并发症，可允许镜下切缘阳性。
e 放疗只建议用于肢体/浅表躯干，头/颈部的硬纤维瘤，不建议对腹膜后及腹腔内硬纤维瘤行放疗。
f非手术患者的根治性放疗的剂量：未接受过放疗者，56-58Gy。
g辅助性放疗或术后放疗的剂量：50Gy。
h见软组织肉瘤的全身治疗药物和方案（SARC-E）
硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）（DESM-3）
横纹肌肉瘤（RMS-1）
注解：
a在其它组织诊断的横纹肌肉瘤应该按照原发组织来治疗。该路径指的是经过完全涂片镜检诊断的纯横纹肌肉瘤患者。
b 成年患者中，因为可能存在转移结节及初始转移灶发生在不常见的位置，PET或PET/CT扫描可用来行初步分期。
c 不要与儿童的间变型混淆。
d 在年轻患者中，13％以上的横纹肌肉瘤可能具有退行性特征，不应当与成年多形性横纹肌肉瘤患者所见的高级别肿瘤混淆。
e多形性横纹肌肉瘤通常排除在横纹肌肉瘤及软组织肉瘤随机临床试验外，其治疗考虑按照软组织肉瘤，包括全身治疗的选择，可能是合理的。参见软组织肉瘤全身治疗药物和方案（SARC-E）。
f 横纹肌肉瘤的全身化疗选择可能不同于用于其他组织类型软组织肉瘤的选择。参见软组织肉瘤全身治疗药物和方案（SARC-E）。
（图片点开可看大图）
（所有内容均为黄志锋医生译自NCCN指南）
（转载请联系公众号"指南解读"编辑个人微信号：ttddxbb）
长按二维码，订阅我们