NCCN神经内分泌肿瘤临床实践指南2016.2版（1）
好消息：
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目录
临床表现及诊断a（CP-1）
胃肠道、肺和胸腺的神经内分泌肿瘤（类癌）b
临床表现：
●空肠、回肠、结肠(见NET-1)
●十二指肠 (见NET-1)
●阑尾(见NET-2)
●直肠 (见NET-3)
●胃 (见NET-4)
●支气管肺，胸腺 (见NET-5)
●非典型肺的类癌
●局部不可切除和/或远处转移(见NET-6)
胰腺神经内分泌肿瘤b
临床表现 ：
●无功能性胰腺肿瘤(见PanNET-1)
●胃泌素瘤(见PanNET-2)
●胰岛素瘤(见PanNET-3)
●胰高血糖素瘤(见PanNET-4)
●VIP瘤(见PanNET-5)
●复发 (见PanNET-6)
●局部不可切除和/或远处转移(见PanNET-7)
原发灶不明的神经内分泌肿瘤(见NUP-1)b
肾上腺肿瘤(见AGT-1)c
嗜铬细胞瘤 / 副神经节瘤 (见PHEO-1)
分化差的神经内分泌癌 / 肺外大或小细胞癌(见PDNEC-1)
多发性内分泌腺瘤病，1 型 (见MEN1-1)
●甲状旁腺
●胰腺神经内分泌肿瘤 (PanNETs)
●垂体肿瘤
多发性内分泌腺瘤病，2 型(见MEN2-1)
●甲状腺髓样癌 (也可参见NCCN甲状腺癌指南)
●甲状旁腺
●嗜铬细胞瘤
Merkel 细胞癌 (见NCCN Merkel 细胞癌指南)
注解：
a.见 NET 的病理诊断及报告的原则(NE-A)。
b.指南主要关于高分化肿瘤。对于低分化/大或小细胞癌，见PDNEC-1。
c.包括肾上腺皮质肿瘤和偶发瘤。
胃肠道、肺和胸腺NET (类癌) (NET 1-6)
NET-1
注解：
a.见 NET 的病理诊断及报告的原则(NE-A)。
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.包见神经内分泌肿瘤手术原则（NE-C）。
d.如有症状，应更早。
e.生长抑素受体显像及 FDG-PET 不作为常规随访的检查项目。
f.应包括：
•仔细检查整个肠道，因为可能存在多个同发病灶。
•评估肠系膜上动脉和肠系膜上静脉与肿瘤的接近程度或受侵。
g.内镜下切除术后，定期复查时应酌情行胃镜检查。
NET-2
注解：
h.某些阑尾神经内分泌肿瘤的组织病理学为混合型（含腺癌成分）。这部分肿瘤的处理见NCCN结肠癌指南。
i.某些 NCCN 成员机构考虑对有较差预后的病理学特征、1-2cm 的阑尾神经内分泌肿瘤采取更积极的治疗方式。详细见讨论。
NET-3
注解：
j. 对 1-2cm 大小的病灶，考虑全身麻醉下检查 (EUA) 和 / 或 EUS，如有固有肌层侵犯或淋巴结转移，进一步行根治性切除术。
NET-4
注解：
k.血清胃泌素水平可因使用质子泵抑制剂（PPI）引起假性升高。测量胃泌素水平时需空腹并停用质子泵抑制剂至少 1 周。
l.胃泌素水平升高的诊断通常是1型或2型肿瘤。
m.如果胃内 PH 低、或有临床 / 影像学证据，见PanNET-2的“胃泌素瘤”。
n.3型胃类癌是散发性、单发的，并与萎缩性胃炎或Zollinger-Ellison综合征无关。
o.见全身治疗原则 (NE-D).
p.合并转移，不可切除的胃泌素瘤不太需要2型胃NET的随访监测。
q.内镜下切除适用于小的（<1cm）、浅表、低级别的肿瘤。
NET-5
注解：
r.胸腺类癌往往与 MEN1 相关，见多发神经内分泌腺瘤病 1 型 (MEN1-1)。
s.建议选择放射增敏剂量下的卡培他滨或 5-FU。顺铂或卡铂联合依托泊苷可能适用于病理为非典型或低分化的肿瘤。
NET-6
注解：
t.非根治性的减瘤手术可选择性进行。
u.对转移灶无法切除的患者，如果原发灶小(相对稳定)，不建议进行对原发灶进行手术。
v.包括行消融治疗（如射频消融，微波，冷冻）。目前无相关的随机临床研究，且相关的前瞻性研究的结果仍有限（但在逐渐增多） 。
w.仅限能接近完全切除所有病灶时。
胰腺NET (PanNET 1-7)
PanNET-1
注解：
a.对分泌相关激素（如生长抑素、ATCH、PTHrP、PP）的肿瘤，类似无功能性肿瘤。
b.见 NET 的病理诊断及报告的原则（NE-A）。
c.见生化检验的原则 (NE-B)。
d.对 PanNET的所有患者，评估个人史、家族史以判断有无 MEN-1的可能，见多发性内分泌腺瘤病 1 型（MEN1-1）。
e.见神经内分泌肿瘤外科治疗的原则 (NE-C)。
f.对可能需要行脾切除术的患者，术前应注射三价疫苗（如肺炎球菌，乙型流感嗜血杆菌，丙型脑膜炎球菌 C 群）。
g.肿瘤 1-2 cm 者应考虑行淋巴结清扫，因为肿瘤虽小，但存在淋巴结转移的风险。
h.<1 cm、偶然发现的肿瘤可以随诊观察。依据手术风险、病灶部位、患者有无合并基础病等决定。
PanNET-2
注解：
i.血清胃泌素水平可因使用质子泵抑制剂（PPI）使用而引起假性升高。测量胃泌素水平时需空腹并停用质子泵抑制剂至少 1 周。
j.见全身抗肿瘤治疗的原则（NE-D）。
k.不邻近主胰管。
l.对脾切除术的作用，专家组成员中存在一些分歧。
PanNET-3
注解：
m.仅在计划用奥曲肽或兰瑞肽治疗时安排检查生长抑素受体显像。 奥曲肽或兰瑞肽仅适用于生长抑素显像阳性者。在缺乏生长抑素受体的患者，使用奥曲肽或兰瑞肽会极大地加重低血糖。（详情见讨论）。
n.病灶大、累及脾血管时则需联合切除脾脏。
PanNET-4
注解：
o.直径 <2 cm 的周围型胰高血糖素瘤少见，可考虑行剜除术或行局部切除 + 淋巴结清扫术。
p.胰高血糖素瘤患者存在血液高凝状态，围手术期要注意抗凝治疗。
PanNET-5
注解：
q.<2 cm 的周围型 VIP 瘤少见，可行剜除术或局部切除术 + 胰周淋巴结清扫术。
PanNET-6
注解：
r.如有症状，应更早。
s.生长抑素受体显像及 FDG-PET 不作为常规随访的检查项目。
PanNET-7
注解：
t.某些患者可选择性行非根治性的减瘤术。
u.分期或同期 ( 如可能 ) 行原发灶切除和转移灶切除 . 当要分期手术时，应首先行肝切除术再行胰腺切除术，以减少肝周围脓毒症的发生风险。De Jong MC,Farnell MB,Sclabas G,et al.Liver-directed therapy for hepatic metastases in patients undergoing pancreaticoduodenectomy : A dual-center analysis.Ann Surg 2010;252:142-148.
v.对于胰岛素瘤患者，只有当生长抑素显像为阳性时，才应使用奥曲肽或兰瑞肽。 如果使用，胰岛素瘤患者应谨慎，因为可能会暂时加重低血糖。（详情见讨论）。
w.包括行消融治疗（如射频消融，微波，冷冻）。目前无相关的随机临床研究，且相关的前瞻性研究的结果仍有限（但在逐渐增多）。
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