NCCN隆凸性皮肤纤维肉瘤临床实践指南2017.1版
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目录
临床表现和检查（DFSP-1）
a.由于组织取样/浅表活检不充分，这种肿瘤常常被误诊。 强烈建议进行穿刺或切取活检，优选较深的皮下层，以进行充分的组织取样和准确的病理评估。 如果活检是不确定的或临床怀疑仍然存在，推荐再次活检。由于病理学上难以解释的随后的再切除和为了预防可能的种植转移，所以不鼓励广泛的破坏。
b.见病理原则(DFSP-A)。
c.如果注意到纤维肉瘤改变/恶性转化，参见NCCN软组织肉瘤指南。 其他高风险特征建议进行多学科会诊。
治疗和随访（DFSP-2）
d.必须精心计划DFSP的手术方法。肿瘤大小和位置以及美容问题将决定最合适的手术方式。参见切除原则（DFSP-B）。
e.由于病理学上难以解释随后的再切除和为了预防如果切缘组织学不干净可能发生的种植转移，不鼓励广泛的破坏。
f.50-60 Gy（每天2 Gy分割）放疗用于切缘临近肿瘤或阳性切缘的患者。如果临床可行，手术切缘距肿瘤远一些（例如，3-5cm）。
g.缺乏t（17; 22）易位的肿瘤可能对伊马替尼无效。
在使用伊马替尼治疗之前，用细胞遗传学对肿瘤进行分子分析可能是有用的。
h.对于高风险的病灶或行大范围重建的患者，增强MRI可能对于早期发现复发有益。
i.可以考虑使用AIM（多柔比星/异环磷酰胺/美司钠）方案或单药多柔比星、异环磷酰胺、表柔比星、吉西他滨、达卡巴嗪、多柔比星脂质体、替莫唑胺、长春瑞滨或帕唑帕尼治疗。
病理原则1（DFSP-A）
●经典型DFSP细胞学异型性最低，表现为梭行细胞呈席纹状或束状排列。
●免疫组化结果：CD34大多数阳性，XIIIa阴性。
●纤维肉瘤转化（FS-DFSP）表现为更高级别的细胞结构、细胞异型，有丝分裂活跃（> 5/10 HPF）和CD34免疫染色阴性2。
●对于模棱两可的病灶，考虑进一步行免疫染色检测巢蛋白（nestin）、载脂蛋白D（apolipoprotein D）和组织蛋白酶K（cathepsin K），或行荧光原位杂交（FISH）或聚合酶链反应（PCR）检测形成致癌嵌合融合基因t（17; 22）（q22; q13）的COL1A1（位于17q22) 和PDGFβ（位于22q13)。
●切除时的边界可能需要 H&E辅与CD34免疫组化确定。
注解
1.目前AJCC 或CAP提纲的报道并没有定义。
2.如果存在FS-DPSF应注意，因为它与不良预后相关。
切除原则（DFSP-B）
目标
●应尽一切努力实现安全的手术切缘。在可能的情况下，建议行一些手术切缘的完善组织学检查。肿瘤特征包括长、不规则、亚临床转移。减灭/ 莫氏（Mohs)切除的组织样品应进行检查以鉴定纤维肉瘤转化（FS-DFSP）是否存在。
参见NCCN软组织肉瘤肉瘤指南的手术原则（SARC-C）
各种手术方法
●莫氏（Mohs）显微手术 1
●改良的Mohs =莫氏（Mohs）显微手术，附加最终切缘做永久切片评估。
●CCPDMA =彻底的周缘和表面的深切缘评估2
●如果临床上可行，行广泛切除，切缘距离2cm以上，包括肌肉封套筋膜或骨膜以获得阴性的病理切缘。
重建
●建议避免或延迟任何关于广泛破坏或组织移位的重建，直到确定切缘组织学阴性，以防止如果切缘组织学不干净而可能的肿瘤种植转移。
●如果担心手术切缘不完全干净，可考虑使用分层皮肤移植（STSG）来监测复发。
注解
1.莫氏显微外科手术主要用于DFSP以确保完全切除和切缘干净，其次保留组织的作用。
2.通常对所有手术切缘进行细致，全面的永久性切片检查。
（转载请联系公众号"指南解读"黄医生个人微信号：30842121）
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