NCCN毛细胞性白血病临床实践指南2017.2版
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目前指南解读已经完成32个癌种最新NCCN临床实践指南的编译，计划在5月1日之前完成NCCN官方网站所有其他癌种临床实践指南以及部分姑息支持治疗指南的编译，同时我们将长期坚持更新！有意获取中文指南电子版的同行，可加黄医生个人微信号30842121，我们将以PDF格式通过电子邮箱发送。考虑编译者团队在工作之余付出的大量辛苦工作，我们将向每位订制者收取360元（32个已编 + 18 个在编，合计50个指南），敬请大家理解和支持！
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在编18个（5月1日推送）
目录
诊断和检查（HCL-1）
a.本指南适用于毛细胞白血病，而不适用于变异型。 在毛细胞白血病变异型的治疗上没有足够的数据。
b.毛细胞白血病变异型的特征是：CD25- CD123-, annexin A1-。这有助于和经典型HCL鉴别。
c.典型免疫表型：CD5-, CD10-, CD11c+, CD20+ (明亮), CD22+, CD25+, CD103+, CD123+, cyclin D1+, annexin A1+。单核细胞减少是特征性表现。
d.见免疫表型/基因检测在与成熟B细胞和NK / T细胞肿瘤鉴别诊断中的运用（参阅NCCN B细胞淋巴瘤指南）。
e.建议行乙肝病毒检测，因为免疫疗法+化疗有激活病毒的风险。 对于没有危险因素的患者，检测包括乙型肝炎表面抗原和核心抗体。 对于伴有危险因素或以前有乙型肝炎病史的患者，增加检查e抗原。 如果阳性，检测病毒滴度，并咨询胃肠病专家。
治疗指征，初始治疗和复发/难治性（HCL-2）
f.克拉屈滨不适用于具有严重危及生命或慢性感染的患者。
g.完全缓解定义为：血液计数恢复（血红蛋白 >12 g/dL, 中性粒细胞绝对数（ANC ）>1500/mcL, platelet >100,000/mcL），骨髓活检或外周血样品形态学检查不存在HCL细胞，体检的器官增大消失，以及没有疾病。在完全缓解定义上，最小残留疾病消除（通过流式细胞术，免疫组织化学或分子分析确定） 的意义不明。
h.见治疗的参考文献 (HCL-A)。
i.应该对嘌呤类似物治疗无效。
治疗的参考文献（HCL-A）
嘌呤类似物单药
Flinn IW, Kopecky KJ, Foucar MK, etal. Long-term follow-up of remission duration, mortality, and second malignancies in hairy cell leukemia patients treated with pentostatin. Blood 2000;96:2981-2986.
Goodman GR, Burian C, Koziol JA, Saven A. Extended follow-up of patients with hairy cell leukemia after treatment with cladribine. J Clin Oncol 2003;21:891-896.
Zinzani PL, Tani M, Marchi E, etal. Long-term follow-up of front-line treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine. Haematologica 2004;89:309-313.
Chadha P, Rademaker AW, Mendiratta P, etal. Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA): long-term follow-up of the Northwestern University experience. Blood 2005;106:241-246.
Robak T, Jamroziak K, Gora-Tybor J, etal. Cladribine in a weekly versus daily schedule for untreated active hairy cell leukemia: final report from the Polish Adult
Leukemia Group (PALG) of a prospective, randomized, multicenter trial. Blood 2007;109:3672-3675.
Else M, Dearden CE, Matutes E, etal. Long-term follow-up of 233 patients with hairy cell leukaemia, treated initially with pentostatin or cladribine, at a median of 16 years from diagnosis. Br J Haematol 2009;145:733-740.
Zenhausern R, Schmitz SF, Solenthaler M, etal. Randomized trial of daily versus weekly administration of 2-chlorodeoxyadenosine in patients with hairy cell leukemia: a multicenter phase III trial (SAKK 32/98). Leuk Lymphoma 2009;50:1501-1511.
Dearden CE, Else M, Catovsky D. Long-term results for pentostatin and cladribine treatment of hairy cell leukemia. Leuk Lymphoma 2011;52 Suppl 2:21-24.
Grever M, Kopecky K, Foucar MK, etal. Randomized comparison of pentostatin versus interferon alfa-2a in previously untreated patients with hairy cell leukemia: an intergroup study. J Clin Oncol 1995;13:974-982.
Tallman MS, Hakimian D, Variakojis D, etal. A single cycle of 2-chlorodeoxyadenosine results in complete remission in the majority of patients with hairy cell leukemia. Blood 1992;80:2203-2209.
Kraut EH, Bouroncle BA, Grever MR. Low-dose deoxycoformycin in the treatment of hairy cell leukemia. Blood 1986;68:1119-1122.
利妥昔单抗
Lauria F, Lenoci M, Annino L, etal. Efficacy of anti-CD20 monoclonal antibodies
(Mabthera) in patients with progressed hairy cell leukemia. Haematologica 2001;86:1046-1050.
Nieva J, Bethel K, Saven A. Phase 2 study of rituximab in the treatment of cladribine-failed patients with hairy cell leukemia. Blood 2003;102:810-813.
Thomas DA, O'Brien S, Bueso-Ramos C, etal. Rituximab in relapsed or refractory hairy cell leukemia. Blood 2003;102:3906-3911.
嘌呤类似物联用利妥昔单抗
Else M, Osuji N, Forconi F, etal. The role of rituximab in combination with pentostatin or cladribine for the treatment of recurrent/refractory hairy cell leukemia. Cancer 2007;110:2240-2247.
Else M, Dearden CE, Matutes E, etal. Rituximab with pentostatin or cladribine: an effective combination treatment for hairy cell leukemia after disease recurrence. Leuk Lymphoma 2011;52 Suppl 2:75-78.
Ravandi F, O'Brien S, Jorgensen J, etal. Phase 2 study of cladribine followed by rituximab in patients with hairy cell leukemia. Blood 2011;118:3818-3823.
Gerrie AS, Zypchen LN, Connors JM. Fludarabine and rituximab for relapsed or refractory hairy cell leukemia. Blood 2012;119:1988-1991.
干扰素-α
Damasio EE, Clavio M, Masoudi B, etal. Alpha-interferon as induction and maintenance therapy in hairy cell leukemia: a long-term follow-up analysis. Eur J Haematol 2000;64:47-52.
Benz R, Siciliano RD, Stussi G, Fehr J. Long-term follow-up of interferon-alpha induction and low-dose maintenance therapy in hairy cell leukemia. Eur J Haematol 2009;82:194-200.
威罗菲尼 ± 利妥昔单抗
Tiacci E, Park JH, De Carolis L, etal. Targeting mutant BRAF in relapsed or refractory hairy-cell leukemia. N Engl J Med 2015;373:1733-1747.
Tiacci E, De Carolis L, Zaja F, etal. Vemurafenib Plus Rituximab in Hairy Cell Leukemia: A Promising Chemotherapy-Free Regimen for Relapsed or Refractory Patients [abstract]. Blood 2016;128:Abstract 1214.
依鲁替尼
Jones J, Andritsos L, Kreitman RJ, etal. Efficacy and Safety of the Bruton Tyrosine Kinase Inhibitor Ibrutinib in Patients with Hairy Cell Leukemia: Stage 1 Results of a Phase 2 Study [abstract]. Blood 2016;128:Abstract 1215.
支持治疗（HCL-B）
肿瘤溶解综合征(TLS)
●TLS的实验室检查特征：
►高钾
►高尿酸
►高磷
►低钙
●TLS的症状：
►恶心和呕吐，气短，心跳不规则，尿液浑浊，嗜睡和/或关节不适。
●高风险特征
►组织学是伯基特淋巴瘤和淋巴细胞淋巴瘤的患者; 偶见于DLBCL和CLL患者。
►自发TLS
►WBC升高
►骨髓受侵
►先前存在尿酸水平升高
►别嘌呤醇治疗无效
►肾脏疾病或肾脏受肿瘤侵犯
●TLS的治疗：
►最好预先考虑到TLS，并在化疗前开始治疗。
►治疗的中心要点包括：
◊严格的水化
◊高尿酸血症的处理
◊频繁监测电解质并进行积极的校正至关重要
►高尿酸血症的一线治疗和复治
◊阿普洛酚在化疗前2-3天开始给药，持续10-14天
或
拉布立酶(rasburicase)适用于具有以下任何风险因素的患者：
-存在任何高风险特征
-大量患者需要药物进行初始治疗
-难于或不可能进行充分水化的情况下
-急性肾衰竭
◊一次剂量的拉布立酶通常是足够的。 3–6 mg的剂量通常有效。a再次给药应个体化。
►如果TLS未经治疗，其进展可能导致急性肾衰竭、心律失常、癫痫发作、肌肉失控和死亡。
注解
a.有数据支持固定剂量的拉布立酶在成人患者是非常有效的。
免疫表型/基因检测在与成熟B细胞和NK/T细胞肿瘤鉴别诊断中的运用
参见NCCN B细胞淋巴瘤指南
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