NCCN慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤指南2017.2版（3)
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目录
CLL/SLL治疗后的疗效定义 (CSLL-E)
A组标准定义了肿瘤负荷。
B组标准定义了造血系统（或骨髓）的功能。
完全缓解（CR）：应符合所有标准，并且患者不应存在疾病相关的全身症状。
部分缓解（PR）：要求1)如果存在2项或更多，则必须有两项A组标准。有一个A组标准的患者（不包括骨髓）也被认为可进行缓解评价； 2) 一项B组标准，无论开始治疗前的基线是否正常。
病情稳定（SD）：是指无疾病进展（PD）并且至少未取得部分缓解；
疾病进展（PD）：出现任何新的病变；至少必须符合上述1项A组标准或1项B组标准。
†.多个淋巴结的最长径乘积之和（在临床试验中经CT扫描评价，或在一般临床实践中经体检评价）。
‡.这些参数对于某些疗效类别是不相关的。
a.Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia:
A report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-
Working Group 1996 Guidelines. Blood 2008;111:5446-5456.
b.在淋巴结体积减少、脏器肿大或者血红蛋白/血小板增加时发生的孤立进展性淋巴细胞增多不能认为是进展性病变。
c.外周血（PB）MRD阴性状态与更好的PFS相关联。来自GCLLSG研究的分析表明，如果PB为MRD阴性，残留脾肿大不具有临床意义。Kovacs G, Boettcher S, Bahlo J, et al.Blood 2014;124:Abstract 23.
d.Cheson BD, Byrd JC, Rai KR, et al. Novel targeted agents and the need to refine clinical end points in chronic lymphocytic leukemia. J Clin Oncol 2012;30:2820-2822.
使用小分子抑制剂的特别注意事项(依鲁替尼和艾代拉利司)1,2,3 (NHODG-F)
依鲁替尼
●剂量
►CLL：依鲁替尼的推荐剂量为每日420 mg口服，连续服用，并应持续到出现进展时。
●淋巴细胞增多
►CLL：开始依鲁替尼用药后，预计在大多数患者中会有绝对淋巴细胞计数短暂升高，这并不意味疾病进展。孤立淋巴细胞增多开始发生在依鲁替尼治疗的最初几周，治疗时可能持续数周时间。
●6%的患者中观察到> 2级出血事件，其机制尚不清楚。对需要抗血小板或抗凝治疗的患者中，要考虑依鲁替尼在的效益和风险。临床试验排除同步使用华法林的患者。依鲁替尼在小外科手术前后应暂停3天，大外科手术前后应暂停7天。依鲁替尼不应与法华林同时给予。
●新发房颤的报告见于6%–9%的患者，与依鲁替尼用药相关。2
►虑非华法林抗凝
►细致监测
►考虑切换为替代治疗
►不可药物控制的房颤复发患者应改用idelalisib。
●与依鲁替尼相关的高血压不常被作为停药的依据报道，应根据实际情况通过降压药物处理。仅在高血压不可控制时才应停用依鲁替尼。
●CLL患者，在依鲁替尼治疗出现疾病进展时，停止依鲁替尼后尽快向下一种治疗过渡，因为停止依鲁替尼后可能会加速进展。无治疗间歇期应尽可能短。
●检测BTK和PLCG2突变可能有助于确定接受依鲁替尼治疗的患者出现临床进展的潜在风险。
IDELALISIB
●按建议的处方量，Idelalisib的推荐剂量为150mg口服、一日两次。
●使用Idelalisib治疗的患者中已观察到致命和/或严重肝毒性、严重腹泻或肠炎、肺炎和肠穿孔。
►肝毒性：监测治疗之前和治疗期间的肝功能。暂停（如果ALT/ AST>5×ULN [正常上限]），解除后可重新减量服用（100mg口服，一日两次）。
►腹泻或结肠炎：监测是否出现重度腹泻或结肠炎。暂停，直至缓解，然后减量使用或停用Idelalisib。重度腹泻和肠炎可用全身或非吸收性类固醇治疗。
►肺炎：监测肺部症状和双侧间质性浸润。停止Idelalisib。
►肠穿孔：如果怀疑肠穿孔，停止Idelalisib。
●淋巴细胞增多
►CLL：开始Idelalisib用药后，预计在大多数患者中会有绝对淋巴细胞计数短暂升高，这并不意味疾病进展。孤立淋巴细胞增多开始发生在Idelalisib治疗的最初几周，治疗时可能持续数周时间。
●CMV：根据机构准则进行监测或传染病会诊。
与CYP3A抑制剂和诱导剂联合用药2,3
●避免依鲁替尼/idelalisib与强或中度CYP3A抑制剂同时用药。
►对于短期使用的强CYP3A抑制剂（例如用药不超过7天的抗真菌剂和抗生素；如酮康唑、伊曲康唑、伏立康唑、泊沙康唑、克拉霉素、泰利霉素），考虑在使用抑制剂期间中断依鲁替尼/idelalisib治疗。避免需要长期使用的强CYP3A抑制剂。
►如果必须使用中度CYP3A抑制剂，则降低依鲁替尼/Idelalisib剂量。伴随服用强或中度CYP3A4抑制剂的患者，应更严密监测依鲁替尼/Idelalisib毒性症状。
●避免同时使用强CYP3A诱导剂（如卡马西平、利福平、苯妥英钠、圣约翰草）。考虑CYP3A诱导作用更低的替代药物。
注解：
1.完整处方信息和不良反应监测请参考包装说明书，其可在www.fda.gov找到。
2.依鲁替尼包装说明书。可访问：
http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2014/205552s001lbl.pdf。
3.Idelalisib包装说明书。可访问：
http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2014/205858lbl.pdf。
Venetoclax：推荐的基于肿瘤负荷的TLS预防和监测(CSLL-G)
●以20 mg剂量开始使用venetoclax一周，在5周内逐步递增，达到400 mg的每日目标剂量。
●在最终确定预防和监测计划前需考虑患者所有的合并症。
a.venetoclax处方信息。可访问：
http://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2016/208573s000lbl.pdf
b.淋巴结大小应由CT扫描评估。
c.任何不耐受口服水化的患者应静脉水化给药。
d.在开始venetoclax前2到3天开始别嘌呤醇或黄嘌呤氧化酶抑制剂。e.评估血生化指标 （钾、尿酸、磷、钙和肌酸）；实时检查。
f.对于有TLS风险的患者，每次后续递增剂量后在第6、8和24小时监测血生化指标。
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