NCCN甲状腺癌临床实践指南2017.2版（5）
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目录
甲状腺髓样癌
FNA诊断髓样癌的诊断流程和主要治疗(MEDU-1)
英文版
a.鉴于年幼儿童甲状腺切除术的风险，建议转诊至小儿甲状腺手术经验丰富的外科医生和团队。
b.应对嗜铬细胞瘤的证据进行评估并在进入路径的下一步前进行适当的处理。
c.应促使胚系突变患者的一级亲属进行家系检测和遗传咨询。（见NCCN神经内分泌肿瘤指南）
d.对于声音异常、曾经做过涉及喉返神经或者迷走神经的手术、侵袭性疾病或颈部中央区的病灶体积大的患者，应当行声带运动检查。
e.存在远处转移并不意味着手术是禁忌。
f.如果降钙素<400 pg/mL，很少需要行肝脏影像学检查。
初始甲状腺手术后诊断髓样癌的进一步检查和处理(MEDU-2)
英文版
c.应促使胚系突变患者的一级亲属进行家系检测和遗传咨询。（见NCCN神经内分泌肿瘤指南）
g.如果最初手术未做甲状腺全切，除非有RET基因突变或有肿瘤残留的放射影像学证据（例如：活检证实的颈部残留病灶），否则通常不需要进一步的手术干预（例如：全甲状腺切除±中央区颈清扫）。
RET原癌基因胚系突变的进一步检查和主要治疗(MEDU-3)
英文版
注解：
a.鉴于年幼儿童甲状腺切除术的风险，建议转诊至小儿甲状腺手术经验丰富的外科医生和团队。
b.应对嗜铬细胞瘤的证据进行评估并在进入路径的下一步前进行适当的处理。
c.应促使胚系突变患者的一级亲属进行家系检测和遗传咨询。（见NCCN神经内分泌肿瘤指南）
h.预防性甲状腺切除术的时机一般取决于遗传性RET突变的侵袭性。密码子634突变风险最高，MTC通常在较年轻的年龄发病，而与MEN2A或FMTC相关的其它RET突变通常风险较低。对于风险不高的RET突变患者，可能可以推迟进行预防性甲状腺切除术，因为这些患者MTC发病的时间较晚，只要每年一次的基础降钙素水平正常、每年一次的超声检查无明显异常、家族中没有侵袭性MTC的病史，且家属同意。 (Brandi ML, Gagel RF, Angeli A, et al. Consensus: Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001;86(12):5658-5671 and American Thyroid Association Guidelines Task Force. Kloos RT, Eng C, et al. Medullary thyroid cancer: management guidelines of the American Thyroid Association. Thyroid 2009;19:565-612.)
i.小儿正常降钙素的范围尚未确定。
j.应每年进行一次嗜铬细胞瘤（MEN 2A和2B）和甲状旁腺功能亢进的筛查（MEN 2A）。对于一些RET突变MEDU-3（密码子768,790,804,或891），降低筛查频率可能是适合的。
MEN2A/家族性甲状腺髓样癌的主要治疗(MEDU-4)
英文版
a.鉴于年幼儿童甲状腺切除术的风险，建议转诊至小儿甲状腺手术经验丰富的外科医生和团队。
c.应促使胚系突变患者的一级亲属进行家系检测和遗传咨询。（见NCCN神经内分泌肿瘤指南）
h.预防性甲状腺切除术的时机一般取决于遗传性RET突变的侵袭性。密码子634突变风险最高，MTC通常在较年轻的年龄发病，而与MEN2A或FMTC相关的其它RET突变通常风险较低。对于风险不高的RET突变患者，可能可以推迟进行预防性甲状腺切除术，因为这些患者MTC发病的时间较晚，只要每年一次的基础降钙素水平正常、每年一次的超声检查无明显异常、家族中没有侵袭性MTC的病史，且家属同意。 (Brandi ML, Gagel RF, Angeli A, et al. Consensus: Guidelines for diagnosis and therapy of MEN type 1 and type 2. J Clin Endocrinol Metab 2001;86(12):5658-5671 and American Thyroid Association Guidelines Task Force. Kloos RT, Eng C, et al. Medullary thyroid cancer: management guidelines of the American Thyroid Association. Thyroid 2009;19:565-612.)
k.如果血清降钙素小于40ng/mL，可能不需要行预防性颈部淋巴结清扫术，因为在这种情况下降钙素轻度升高，淋巴结转移不太可能发生。
术后2-3月的管理和监测(MEDU-5)
英文版
l.基础降钙素水平测不出的患者，存在明显病灶残留的可能性非常低。
m.对于降钙素水平非常高的患者，应考虑行骨扫描和中轴骨MRI。
n.见NCCN神经内分泌肿瘤指南"PHEO-I"页。
复发或持续性疾病-局限性疾病的治疗(MEDU-6)
英文版
o.如不存在结构性疾病进展的情况下，肿瘤标志物上升，不是用凡德他尼或卡博替尼治疗的指征。
p.只有通过凡德他尼风险评估和缓解策略（REMS）计划（一种限制性分配计划）认证的专业医师和药师才能够出具处方和配发药物。
q.激酶抑制剂治疗可能不适用于疾病稳定或缓慢进展的惰性疾病患者。参见晚期甲状腺癌（THYR-B）激酶抑制剂治疗原则。
r.系统治疗不推荐用于降钙素/CEA单独升高的患者。
复发或持续性疾病-远处转移的治疗(MEDU-7)
英文版
o.如不存在结构性疾病进展的情况下，肿瘤标志物上升，不是用凡德他尼或卡博替尼治疗的指征。
p.只有通过凡德他尼风险评估和缓解策略（REMS）计划（一种限制性分配计划）认证的专业医师和药师才能够出具处方和配发药物。
q.激酶抑制剂治疗可能不适用于疾病稳定或缓慢进展的惰性疾病患者。参见晚期甲状腺癌（THYR-B）激酶抑制剂治疗原则。
r.系统治疗不推荐用于降钙素/CEA单独升高的患者。
s.散发性和家族性甲状腺髓样癌患者均可看到临床获益。
t.如果临床试验、凡德他尼或卡博替尼不可用或不适用，或使用凡德他尼或卡博替尼期间出现进展，可以考虑使用其它市售的小分子激酶抑制剂（例如：索拉菲尼、舒尼替尼、乐伐替尼或帕唑帕尼）(目前FDA未批准用于治疗分化型甲状腺癌)。
u.狄诺塞麦和静脉输注双膦酸盐可能与严重的低钙血症相关；甲状旁腺功能减退症和维生素D缺乏症患者风险增加。
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