NCCN软组织肉瘤临床实践指南2018.1版（7）
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目录
影像检查原则(SARC-A)
SARC-A1
英文版
一般原则
●除非有禁忌或其它注意事项，否则整个指南的影像检查都推荐CT和MRI平扫+增强扫描。
●如果存在禁忌症（即：由于造影剂过敏），酌情可以用腹部/盆腔CT平扫代替腹部/盆腔MRI平扫+增强扫描。
●如果做的检查是腹部/盆腔CT平扫，除非同时做了对比剂-增强扫描，可行胸部CT平扫而不做增强扫描。
●胸部成像首选单纯平扫而不行增强扫描，除非使用对比剂是纵隔成像所需。
躯干/肢体浅表，头/颈部
检查
●原发灶的影像检查推荐采用MRI平扫联合或不联合增强扫描±CT平扫联合增强扫描。其它影像检查诸如血管造影和X线平片在一些特定的情况可能是需要的。
●胸部成像
►X线或CT平扫不联合增强扫描（首选）。
●根据指征行额外的影像检查：
►PET/CT扫描可能有助于分期、预测预后和分级。
►对于粘液样/圆细胞脂肪肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和平滑肌肉瘤患者，考虑行腹部/盆腔CT
►对于粘液/圆细胞脂肪肉瘤患者，考虑行全脊柱MRI。
►对于腺泡状软组织肉瘤和血管肉瘤，考虑行中枢神经系统MRI（或CT，如果MRI是禁忌）。
随访
I期
●考虑每6-12个月行胸部成像。首选X线或CT。如果还进行腹部/盆腔成像，也可能使用对比剂。
●根据预期局部复发的风险考虑对原发部位行术后基线和定期成像检查。
►推荐行MRI平扫联合增强扫描和/或CT平扫联合增强扫描。对于浅表的小病灶考虑行超声检查。超声应由擅长肌肉骨骼疾病诊断的超声科医生完成。1
II/III期
●对于大于3cm,质硬且深（非浅表）的病变，PET/CT可能有助于确定新辅助化疗的疗效。2
●推荐术后通过MRI平扫联合增强扫描（肢体成像首选）或CT平扫联合增强扫描复查影像来评估原发灶和除外转移性病灶。
●胸部成像推荐采用X线或CT，每3-6个月一次，持续2-3年，然后在接下来2年每6个月一次，再往后每年一次
●可切除的肿瘤：根据预期局部复发的风险考虑对原发部位行术后基线和定期成像检查。
►推荐行MRI平扫联合增强扫描和/或CT平扫联合增强扫描。对于浅表的小病灶考虑行超声检查。超声应由擅长肌肉骨骼疾病诊断的超声科医生完成。1
注解:
1.Choi H, Varma DGK, Fornage BD, et al. Soft-tissue sarcoma: MR imaging vs sonography for detection of local recurrence after surgery. AJR Am J Roentgenol 1991;157:353-358.
2.Schuetze SM, Rubin BP, Vernon C, et al. Use of positron emission tomography in localized extremity soft tissue sarcoma treated with neoadjuvant chemotherapy. Cancer 2005;103:339-348.
SARC-A2
英文版
随访
II/III期
●无法切除的肿瘤或肿瘤可切除但是伴不良功能预后：
根据预期局部复发的风险考虑对原发部位行术后基线和定期成像检查。
►推荐行MRI平扫联合增强扫描和/或CT平扫联合增强扫描。对于浅表的小病灶考虑行超声检查。超声应由擅长肌肉骨骼疾病诊断的超声科医生完成。1
同步IV期
●胸部和其它已知转移部位的成像推荐采用X线或CT，每2-6个月一次，持续2-3年，然后在接下来2年每6个月一次，再往后每年一次
●根据预期局部复发的风险考虑对原发部位行术后基线和定期成像检查。
►推荐行MRI平扫联合增强扫描和/或CT平扫联合增强扫描。对于浅表的小病灶考虑行超声检查。超声应由擅长肌肉骨骼疾病诊断的超声科医生完成。1
疾病复发
●遵循“检查”推荐的影像检查，然后按照相应主要治疗路径的随访推荐。
腹膜后/腹腔内
检查
●胸部/腹部/盆CT±腹部/盆腔MRI
随访
可切除的肿瘤
●术后行腹部/盆腔CT或MRI，每3-6个月一次，持续2-3年，然后在接下来2年每6个月一次，再往后每年一次
●行胸部影像检查，X线或CT（首选）
无法切除或IV期肿瘤
●影像检查评估对治疗的反应
►胸/腹/盆腔CT，或胸部CT平扫不联合增强扫描和腹部/盆腔MRI平扫联合增强扫描
胃肠间质瘤
初始检查
●对尺寸很小的GIST<2cm：行腹部/盆腔CT和/或MRI
●对于所有其它胃肠间质瘤：
►腹部/盆腔CT和/或腹部/盆腔MRI
►考虑通过X线或CT行胸部成像
注解：
1.Choi H, Varma DGK, Fornage BD, et al. Soft-tissue sarcoma: MR imaging vs sonography for detection of local recurrence after surgery. AJR Am J Roentgenol 1991;157:353-358.
SARC-A3
英文版
胃肠间质瘤
疗效评估
可行获得阴性切缘的切除术但是存在显著并发症风险
●行基线腹部/盆腔CT和/或MRI检查
●考虑行PET/CT
►如果随访期间使用PET/CT，行基线PET/CT；PET不能代替CT
●影像检查评估术前伊马替尼的疗效
►有必要每8-12周行一次腹部/盆腔CT或MRI
►当需要快速了解药物活性时，在治疗2-4周后行PET可能可以指示伊马替尼的活性。
●可能需要根据腹部/盆腔CT或MRI平扫联合临床判断来明确是否疾病进展。当 CT 或 MRI 判断不清时，PET/CT或许有助于判断。
●对于R2切除或发现远处转移的患者，每8-12周通过腹部/盆腔CT或MRI评估术后伊马替尼的疗效。
明确无法切除、复发或转移性肿瘤
●行基线腹部/盆腔CT和/或MRI检查
●考虑行PET/CT
►如果随访期间使用PET/CT，行基线PET/CT；PET不能代替CT
●影像检查评估伊马替尼的疗效
►开始治疗后每8-12周行腹部/盆腔CT或MRI；一些患者，可能适合在3个月以前复查影像。
●可能需要根据腹部/盆腔CT或MRI平扫联合临床判断来明确是否疾病进展。当 CT 或 MRI 判断不清时，PET/CT或许有助于判断。
随访
●对于肿瘤完全切除的患者，每3-6个月行一次腹部/盆腔CT，持续3-6年，然后每年一次。
►对于低风险或很小的肿瘤（<2cm），较低频率的监测随访是可接受的。
●对于肿瘤没有完全切除或在手术时发现转移灶的患者，每3-6个月行腹部/盆腔CT。
●可能需要根据腹部/盆腔CT或MRI平扫联合临床判断来明确是否疾病进展。当 CT 或 MRI 判断不清时，PET/CT或许有助于判断。
●在疾病进展治疗后，行腹部/盆腔CT或MRI重新评估对治疗的反应。
►只要当CT结果模棱两可的情况下才考虑行PET/CT
硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）
初始检查
●原发部位CT或MRI（如有指征）
随访
●每3-6个月行一次CT或MRI，持续2-3年，在这之后每6-12个月复查1次
肉瘤标本的病理评估原则(SARC-B)
英文版
●活检应确定恶性，尽可能提供特定诊断，并在适当或可行的情况下提供分级，应认识到活检材料不足可能低估级别。
●对于因标本量不足而在初始活检后没有得到明确诊断的患者，应考虑再次行影像引导的空心针穿刺活检以明确诊断。
●应由有经验的肉瘤病理科医生进行活检标本和切除标本的病理评估。
●基于组织切片显微镜检查的形态学诊断仍然是肉瘤诊断的金标准。然而，由于一些辅助技术有助于支持形态学诊断（包括免疫组织化学，传统的细胞遗传学和分子遗传学检测），因此肉瘤诊断应由能够使用这些辅助技术的病理科医生来进行。1
●病理评估应包括以下特征的评估，所有这些特征应在病理报告中特别说明：
►器官，部位和手术操作
►主要诊断（使用标准化命名法，如世界卫生组织软组织和骨肿瘤分类2）
►肿瘤侵犯深度
◊ 浅表（肿瘤不累及浅筋膜）
◊ 深部
►肿瘤大小
►组织学分级（至少指定低级别或高级别[如果可行]）；理想的分级是使用法国癌症中心联盟肉瘤学组（FNCLCC）或NCI系统或相应的诊断特异性分级系统（如果适用）
►坏死
◊ 存在或不存在
◊ 镜下或肉眼可见
◊ 大致范围（百分比）
►切缘状态
◊ 未受累
◊ 受累（描述哪个切缘）
◊ 临近程度（描述哪个切缘和切缘距肿瘤的边距）
►淋巴结状态
◊ 部位
◊ 淋巴结数目
◊ 阳性淋巴结数目
►辅助检查结果1
◊ 检查类型（电子显微镜，免疫组化，分子遗传分析）
◊ 在哪里做的检查
►具有潜在临床价值的其它肿瘤特征
◊ 核分裂象
◊ 有无血管浸润
◊ 肿瘤边缘的特征（局限或浸润）
◊ 炎性浸润（类型和程度）
►TNM分期（见ST-2）
注解：
1.见“肉瘤诊断辅助技术的运用原则”（SARC-C）。
2.Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Fourth Edition. IARC, Lyon, 2013.
肉瘤诊断辅助技术的运用原则(SARC-C)
SARC-C1
英文版
基于组织切片显微镜检查的形态学诊断仍然是肉瘤诊断的金标准。然而，一些辅助技术有助于支持形态学诊断，包括免疫组织化学、传统细胞遗传学、电子显微镜和分子遗传学检测。分子遗传学检测已经成为特别有力的辅助检查方法，因为许多类型的肉瘤具有特异性遗传畸变，包括单碱基对替换、缺失和扩增、以及易位。大多数分子学检测使用荧光原位杂交（FISH）方法或基于聚合酶链反应（PCR）的方法。1肉瘤经常发生的遗传畸变2如下所列：
1.分子遗传分析涉及高度复杂的检测方法。没有一种方法是绝对敏感的或提供的结果是绝对特异的。检测结果必须始终在病例的临床和病理特征背景下解读。因此，检测应由擅长肉瘤诊断和分子诊断技术的病理科医生来进行。
2.这张表格中对伴特异性遗传改变的肉瘤或所涉及的基因均不详尽。例如，在腺泡状RMS中发现的其它遗传畸变，包括PAX3-NCOA1、PAX3-NCOA2和PAX3-INO80D。 CIC-DUX4融合存在于原始圆形或短纺锤体细胞肉瘤中，因t（4; 19）（q35; q13）或t（10; 19）（q26; q13）易位所致。尚不清楚这是一种全新的肉瘤亚型还是尤文肉瘤的新亚型。 BCOR-CCNB3融合被认为是尤因氏肉瘤。已在纺锤体细胞RMS中发现了NCOA2基因重排和MyoD突变。最近在血管球瘤中发现了MIR143-NOTCH融合。在93％的RMS病例中发现受体酪氨酸激酶/ RAS/ PIK3CA畸变。已在PEComa中发现了TSC1（9q34）或TSC2（16p13.3）缺失（mTOR路径）或TFE3基因融合（小儿相关的转录因子家族）。MPNST与SUZ12/EED的缺失和NF1和CDKN2A的改变相关。在检测前应该咨询擅长肉瘤诊断和分子诊断技术的病理科医生。
SARC-C2
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