NCCN 神经内分泌和肾上腺肿瘤临床实践指南2018.2版（1）
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目录
临床表现及诊断a（CP-1）
英文版
胃肠道、肺和胸腺的神经内分泌肿瘤（类癌）b
临床表现：
●空肠、回肠、结肠（见NET-1）
●十二指肠 （见NET-1）
●阑尾（见NET-2）
●直肠 （见NET-3）
●胃（见NET-4）
●胸腺（见NET-5）
●支气管肺，非典型肺类癌（见NET-6）
●局部晚期肿瘤和/或远处转移
►支气管肺/胸腺（见NET-8）
►胃肠道（见NET-10）
●类癌综合征（见NET-11）
胰腺神经内分泌肿瘤 b
临床表现：
●无功能性胰腺肿瘤（见PanNET-1）
●胃泌素瘤（见PanNET-2）
●胰岛素瘤（见PanNET-3）
●胰高血糖素瘤（见PanNET-4）
●VIP瘤（见PanNET-5）
●局部无法切除肿瘤和/或远处转移（见PanNET-7）
原发灶不明的神经内分泌肿瘤（见NUP-1）b
肾上腺肿瘤（见AGT-1）c
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（见PHEO-1）
分化差的神经内分泌癌/大细胞癌或小细胞癌（除外肺）（见PDNEC-1）
多发性内分泌腺瘤病，1 型（见MEN 1-1）
●甲状旁腺
●胰腺神经内分泌肿瘤 （PanNETs）
●垂体肿瘤
多发性内分泌腺瘤病，2 型（见MEN2-1）
●甲状腺髓样癌（也可参见NCCN甲状腺癌指南）
●甲状旁腺
●嗜铬细胞瘤
Merkel 细胞癌（见NCCN Merkel 细胞癌指南）
注解：
a.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病例报告原则（NE-A）。
b.指南适用于高分化肿瘤。对于低分化/大细胞癌或小细胞癌，见PDNEC-1。
c.包括肾上腺皮质肿瘤和意外瘤。
胃肠道、肺和胸腺神经内分泌肿瘤（类癌）
NET-1
空肠/回肠/结肠及十二指肠神经内分泌肿瘤的检查、初始治疗和监测
英文版
a.见 神经内分泌肿瘤的病理诊断及病理报告原则（NE-A）。
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.多相影像学检查施行时使用静脉对比剂。
d.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga- dotatate）PET/CT比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。 关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
e.见神经内分泌肿瘤处理的手术原则（NE-C）。
f.应包括：
•仔细检查整个肠道，因为可能存在多个同发病灶。
•评估肠系膜上动脉和肠系膜上静脉与肿瘤的接近程度或是否受侵。
g.如果行内镜下切除，应酌情行食管胃十二指肠镜（EGD）随访。
NET-2
阑尾神经内分泌肿瘤的检查、初始治疗和监测
英文版
a.见 神经内分泌肿瘤的病理诊断及病理报告原则（NE-A）。
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.多相影像学检查施行时使用静脉对比剂。
d.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。 关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
e.见神经内分泌肿瘤处理的手术原则（NE-C）。
h.有些阑尾神经内分泌肿瘤的组织病理学为混合型，包含腺癌成分。这些肿瘤的处理按照结肠癌指南，见NCCN结肠癌指南。
i.对于大小为1-2cm 、病理学特征预后差的肿瘤，有些机构会采取更积极的治疗方式。详见讨论。
NET-3
直肠神经内分泌肿瘤的检查、初始治疗和监测
英文版
a.见 神经内分泌肿瘤的病理诊断及病理报告原则（NE-A）。
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.多相影像学检查施行时使用静脉对比剂。
d.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。 关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
e.见神经内分泌肿瘤处理的手术原则（NE-C）。
j.对于1-2cm 的肿瘤，考虑全身麻醉下检查（EUA）和/或 EUS，如固有肌层侵犯或存在淋巴结转移，行根治性切除。
NET-4
胃神经内分泌肿瘤的检查、初始治疗和监测
英文版
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.多相影像学检查施行时使用静脉对比剂。
d.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。 关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
e.见神经内分泌肿瘤处理的手术原则（NE-C）。
k.血清胃泌素水平可因使用质子泵抑制剂（PPI）引起假性升高。为了确诊，测量胃泌素水平时需空腹并停用质子泵抑制剂至少 1 周。但是，对于存在明显的胃泌素瘤临床症状和/或并发症风险的患者，PPI应继续使用。
l.胃泌素水平升高的通常是诊断为1型或2型肿瘤的患者。
m.对于罕见的、> 2 cm的1型胃肿瘤，检查项目应包括腹部多相CT或MRI。应根据临床指征选择施行原发肿瘤切除和胃窦切除术。对于发生远处转移的患者，见NET-10。
n.3型胃神经内分泌肿瘤的病灶呈散发性、单灶性，并且与萎缩性胃炎或卓-艾综合征无关。
o.见全身性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
p.内镜下切除仅适用于小的（<1cm）、浅表、低级别的肿瘤。
NET-5
胸腺神经内分泌肿瘤的检查、初始治疗
英文版
a.见 神经内分泌肿瘤的病理诊断及病理报告原则（NE-A）。
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.多相影像学检查施行时使用静脉对比剂。
d.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。 关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
e.见神经内分泌肿瘤处理的手术原则（NE-C）。
o.见全身性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
q.胸腺神经内分泌肿瘤往往与 MEN1 相关。见多发神经内分泌腺瘤病 1 型（MEN1-1）。
r.由于缺乏数据，对于这一类别患者的处理存在差距和治疗上的挑战。但是，专家组建议在一些选择性案例或根据需要采用这些治疗选项。
s.放化疗被认为对于组织学为非典型的肿瘤或具有较高有丝分裂和增殖指数的肿瘤（例如Ki-67）最有效。关于放化疗对无法切除的IIIA或IIIB低级别肺神经内分泌肿瘤的疗效，数据有限；然而，一些专家组成员在这种情况下考虑行放化疗。
NET-6
支气管-肺神经内分泌肿瘤的检查、初始治疗和辅助治疗
英文版
a.见 神经内分泌肿瘤的病理诊断及病理报告原则（NE-A）。
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.多相影像学检查施行时使用静脉对比剂。
d.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。 关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
e.见神经内分泌肿瘤处理的手术原则（NE-C）。
o.见全身性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
s.放化疗被认为对于组织学为非典型的肿瘤或具有较高有丝分裂和增殖指数的肿瘤（例如Ki-67）最有效。关于放化疗对无法切除的IIIA或IIIB低级别肺神经内分泌肿瘤的疗效，数据有限；然而，一些专家组成员在这种情况下考虑行放化疗。
t.如果怀疑库欣综合征，评估和治疗产生ACTH的异位来源。
u.支气管肺神经内分泌肿瘤常与MEN1相关。参见多发性内分泌肿瘤，1型（MEN1-1）。
v.全身治疗选择包括那些推荐用于局部区域晚期/远处转移患者的选项。见全身性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
NET-7
胃肠道、肺和胸腺神经内分泌肿瘤的监测
英文版
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.多相影像学检查施行时使用静脉对比剂。
e.见神经内分泌肿瘤处理的手术原则（NE-C）。
w.如有症状，需更早复查。如果初始扫描结果为阴性，可能减少随访扫描的频率。对于高级别的肿瘤，可能适合进行更频繁的监测。
x.不推荐使用基于生长抑素受体的成像和FDG-PET/CT扫描进行常规监测。
y.对于一些选择性的案例，可能考虑切除。
NET-8
晚期支气管-肺/胸腺神经内分泌肿瘤的检查和治疗
英文版
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.多相影像学检查施行时使用静脉对比剂。
d.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。 关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
e.见神经内分泌肿瘤处理的手术原则（NE-C）。
o.见全身性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
t.如果怀疑库欣综合征，评估和治疗产生ACTH的异位来源。
z.神经内分泌肿瘤存在高度异质性，在确定最佳疗程时需要考虑所有因素（如肿瘤负荷、症状、组织病理学、生长速度）。
aa.参见采用 177Lu-Dotatate行肽受体放射性核素治疗（PRRT）的原则（NE-E）。
bb. 如果疾病进展，对于功能性的肿瘤患者，应继续使用奥曲肽或兰瑞肽治疗，并可与任何后续治疗选择结合使用。关于奥曲肽或兰瑞肽与177Lu-dotatate给药的细节，参见NE-E。
x.不推荐使用基于生长抑素受体的成像和FDG-PET/CT扫描进行常规监测。
y.对于一些选择性的案例，可能考虑切除。
NET-9
晚期支气管-肺/胸腺神经内分泌肿瘤的检查和治疗（续）
英文版
o.见全身性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
z.神经内分泌肿瘤存在高度异质性，在确定最佳疗程时需要考虑所有因素（如肿瘤负荷、症状、组织病理学、生长速度）。
aa.参见采用 177Lu-Dotatate行肽受体放射性核素治疗（PRRT）的原则（NE-E）。
bb. 如果疾病进展，对于功能性的肿瘤患者，应继续使用奥曲肽或兰瑞肽治疗，并可与任何后续治疗选择结合使用。关于奥曲肽或兰瑞肽联合177Lu-dotatate给药的细节，参见NE-E。
cc.对于该疾病谱下端的肿瘤，可考虑观察。
dd.对于所定义疾病谱上端具有Ki-67增殖指数和有丝分裂指数的中级别/非典型肿瘤，初始治疗可以考虑选用顺铂/依托泊苷、卡铂/依托泊苷、或替莫唑胺。
NET-10
晚期胃肠道神经内分泌肿瘤的检查和治疗
英文版
b.见生化检验的原则（NE-B）。
c.多相影像学检查施行时使用静脉对比剂。
d.对于确定生长抑素受体状况，镓-68 dotatate（68Ga-dotatate）PET/CT比生长抑素受体闪烁扫描更敏感。PET/CT应从颅底扫描到大腿中段；CT扫描尽可能使用静脉对比剂。 关于施用生长抑素类似物后扫描的最佳时间，数据有限。
e.见神经内分泌肿瘤处理的手术原则（NE-C）。
o.见全身性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
aa.参见采用 177Lu-Dotatate行肽受体放射性核素治疗（PRRT）的原则（NE-E）。
bb. 如果疾病进展，对于功能性的肿瘤患者，应继续使用奥曲肽或兰瑞肽治疗，并可与任何后续治疗选择结合使用。关于奥曲肽或兰瑞肽与177Lu-dotatate给药的细节，参见NE-E。
ee.在一些经筛选的案例，可能会考虑行非治愈性的减瘤手术。
ff.对于存在无法切除的远处转移的肿瘤患者，没有指征行小的、无症状（相对稳定的）的原发灶切除。但是，建议仔细询问病史，因为对于既往有间歇性梗阻的无症状患者，手术可能是一种选择。
gg.包括射频、微波和冷冻疗法等消融技术。尚没有随机临床试验，并且有关这些干预措施的前瞻性数据有限。但是，关于使用这些干预措施的数据正在出现中。
hh.奥曲肽或兰瑞肽的治疗可能仅对那些生长抑素受体阳性的患者有益。
ii.只有当可以达到接近完全切除时。
NET-11
类癌综合征的评估、治疗和监测
英文版
b.见生化检验的原则（NE-B）。
o.见全身性抗肿瘤治疗原则（NE-D）。
bb. 如果疾病进展，对于功能性的肿瘤患者，应继续使用奥曲肽或兰瑞肽治疗，并可与任何后续治疗选择结合使用。关于奥曲肽或兰瑞肽与177Lu-dotatate给药的细节，参见NE-E。
hh.奥曲肽或兰瑞肽的治疗可能仅对那些生长抑素受体阳性的患者有益。
jj.用于控制症状，奥曲肽 150-250 mcg SC TID 或奥曲肽 LAR 20-30 mg IM 每4周一次。根据需要可以进一步增加剂量和频率以控制症状。奥曲肽 LAR（长效释放剂）注射后10-14天，预期不会达到奥曲肽的治疗水平。短效奥曲肽可以添加到奥曲肽LAR中以快速缓解症状或用于爆发症状。关于用短效和/或长效奥曲肽联合177Lu-dotatate的给药细节，参见NE-E。
kk.Telotristat不适用于由于类癌综合征控制不良引起的潮红。
ll.依维莫司治疗类癌综合征患者的安全性和有效性尚未建立。
注：封面图片来自互联网，版权归原作者所有
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