NCCN 软组织肉瘤临床实践指南2019.1版（1）
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目录
肢体/躯干浅表，头/颈部软组织肉瘤
EXTSARC-1
检查
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脚注：
a.影像检查应包括横断面成像（MRI平扫联合或不联合增强扫描±CT平扫联合增强扫描），以提供关于肿瘤大小、临近内脏结构和神经血管界限标志的详细信息。其它影像检查如血管造影和放射平片在一些特定的情况可能是需要的。
b.见影像检查原则（SARC-A）。
c.在一些肉瘤临床和病理经验丰富的医疗机构进行；FNA可能是可接受的。
d.参见肉瘤标本的病理评估原则（SARC-B）。
e.参见肉瘤诊断辅助技术的运用原则（SARC-C）。
f.不同的亚型具有不同的倾向，转移到不同的位置。
g.神经纤维瘤病患者有在不同部位发生多发性肉瘤的风险，其评估和随访应有所不同。
参考文献：
Reilly KM, Kim A, Blakely J, et al. Neurofibromatosis Type 1-Associated MPNST State of Science: Outlining a Research Agenda for the Future. J Natl Cancer Inst 2017;109(8).
h.诊断将影响整体治疗计划。参见独特组织学亚型的特别注意事项（SARC-F）。
i.具有纤维肉瘤改变和/或恶性转化的DFSP患者可以根据该流程进行治疗。对于没有纤维肉瘤成分的DFSP，请参阅NCCN隆凸性皮肤纤维肉瘤的指南中的治疗。
EXTSARC-2
I期患者的初始治疗和随访
英文版
中文版
脚注：
b.见影像检查原则（SARC-A）。
j.参见美国癌症联合委员会（AJCC）分期，第8版（ST-3）。
k.见手术原则（SARC-D）。
l.对于非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLS）患者，再切除的范围应基于尽可能减少手术并发症来调整。切缘阴性的整块切除通常足以获得长期的局部控制。
m.应由有经验的多学科肉瘤专家委员会根据不同选择的优缺点来决策选择翻修手术或观察。
n.一项随机研究的结果显示，术前放疗与术后放疗相比，显示出晚期毒性（纤维化、水肿和关节僵硬）降低的非显著趋势，这些毒性与放疗野的增大之间存在显著关联。因为术后放射野通常比术前放射野大，所以专家组一般优选行术前放疗，尤其是对于大的治疗靶区的时候。”[Davis AM, O'Sullivan B, Turcotte R, et al.Late radiation morbidity following randomization to preoperative versus postoperative radiotherapy in extremity soft tissue sarcoma. Radiother Oncol 2005;75(1):48-53 and Nielsen OS, Cummings B, O'Sullivan B, et al. Preoperative and postoperative irradiation of soft tissue sarcomas: effect of radiation field size. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;21(6):1595-1599.]见放射治疗指南(SARC-E)。
o.随机临床试验数据基于无病生存期的改善（尽管不是总生存期），支持在经筛选的适宜患者采用放射治疗作为手术的辅助治疗。(Yang JC, Chang AE, Baker AR, et al. Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol 1998;16:197-203).
p.对于再次切除局灶切缘阳性的ALT/WDS患者推荐观察（ALT/WDS复发，一般不会是过度的病态）。放射治疗适用于一些复发或原发灶深浸润、具有局部复发风险的患者，取决于肿瘤的位置和患者的年龄。
q.对于容易通过体格检查进行随访的部位，可能不需要进行影像学检查。
r.10年后，出现复发的可能性小，随访应个体化。
EXTSARC-3
II、III期,病灶可切除且功能预后可接受患者的初始治疗和随访
英文版
中文版
脚注：
b.见影像检查原则（SARC-A）。
j.参见美国癌症联合委员会（AJCC）分期，第8版（ST-3）。
k.见手术原则（SARC-D）。
n.一项随机研究的结果显示，术前放疗与术后放疗相比，显示出晚期毒性（纤维化、水肿和关节僵硬）降低的非显著趋势，这些毒性与放疗野的增大之间存在显著关联。因为术后放射野通常比术前放射野大，所以专家组一般优选行术前放疗，尤其是对于大的治疗靶区的时候。”[Davis AM, O'Sullivan B, Turcotte R, et al.Late radiation morbidity following randomization to preoperative versus postoperative radiotherapy in extremity soft tissue sarcoma. Radiother Oncol 2005;75(1):48-53 and Nielsen OS, Cummings B, O'Sullivan B, et al. Preoperative and postoperative irradiation of soft tissue sarcomas: effect of radiation field size. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;21(6):1595-1599.]见放射治疗指南（SARC-E）。
q.对于容易通过体格检查进行随访的部位，可能不需要进行影像学检查。
r.10年后，出现复发的可能性小，随访应个体化。
s.单纯手术可能是小肿瘤患者的一个治疗选择，切除边距要宽。
t.对于一些切缘状况不确定的病例，推荐咨询放射肿瘤科医生。如果可以再次切除，可能需要使边距> 1.0cm。
u.见软组织肉瘤的全身治疗药物和方案（SARC-F）。
v.PET/CT可能有助于确定对化疗的疗效（Schuetze SM, Rubin BP, Vernon C, et al. Use of positron emission tomography in localized extremity soft tissue sarcoma treated with neoadjuvant chemotherapy. Cancer 2005;103:339-348）。w.复查影像（MRI平扫加增强扫描[肢体成像首选]或CT平扫加增强扫描）评估原发肿瘤并排除转移性疾病。见影像检查原则（SARC-A）。
x.放射治疗可用于一些特定的情况，比如：切缘距离肿瘤近或或者切缘阳性，无法再次手术切除或为了保留功能不适合再次手术的。
EXTSARC-4
II、III期,病灶可切除但功能预后不良或原发灶无法切除患者的初始治疗和随访
英文版
中文版
脚注：
b.见影像检查原则（SARC-A）。
k.见手术原则（SARC-D）。
n.一项随机研究的结果显示，术前放疗与术后放疗相比，显示出晚期毒性（纤维化、水肿和关节僵硬）降低的非显著趋势，这些毒性与放疗野的增大之间存在显著关联。因为术后放射野通常比术前放射野大，所以专家组一般优选行术前放疗，尤其是对于大的治疗靶区的时候。”[Davis AM, O'Sullivan B, Turcotte R, et al.Late radiation morbidity following randomization to preoperative versus postoperative radiotherapy in extremity soft tissue sarcoma. Radiother Oncol 2005;75(1):48-53 and Nielsen OS, Cummings B, O'Sullivan B, et al. Preoperative and postoperative irradiation of soft tissue sarcomas: effect of radiation field size. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991;21(6):1595-1599.]见放射治疗指南（SARC-E）。
q.对于容易通过体格检查进行随访的部位，可能不需要进行影像学检查。
u.见软组织肉瘤的全身治疗药物和方案（SARC-F）。
v.PET/CT可能有助于确定对化疗的疗效（Schuetze SM, Rubin BP, Vernon C, et al. Use of positron emission tomography in localized extremity soft tissue sarcoma treated with neoadjuvant chemotherapy. Cancer 2005;103:339-348）。
y.应仅在有肢体局部治疗经验的医疗机构进行。
z.根治性放疗需要递送与已知正常组织耐受剂量相容的最大局部放射剂量, 范围通常在70-80 Gy，这种情况下，有必要采用精密的治疗规划技术。
EXTSARC-5
同步IV期患者的初始治疗和随访
英文版
中文版
脚注：
b.见影像检查原则（SARC-A）。
j.参见美国癌症联合委员会（AJCC）分期，第8版（ST-3）。
q.对于容易通过体格检查进行随访的部位，可能不需要进行影像学检查。
r.10年后，出现复发的可能性小，随访应个体化。
u.见软组织肉瘤的全身治疗药物和方案（SARC-F）。
aa.淋巴结受累的患者（包括孤立区域性淋巴结转移的肿瘤）在原发肿瘤切除时应进行区域淋巴结清扫±放疗。
bb.转移瘤切除术是寡转移患者治疗的历史标准，如果可行，则是首选；局部控制方式的选择可能取决于诸如全身功能状况、患者的偏好、病变的位置/可及性、保留正常组织功能的能力以及所选治疗方式的预期并发症等因素。
cc.在回顾性研究中，已经报道了各种SBRT剂量方案对于治疗肉瘤转移是有效的。剂量和分割应由经验丰富的放射肿瘤学专家根据正常组织的限量来确定。(Dhakal S, Corbin KS, Milano MT, et al. Stereotactic body radiotherapy for pulmonary metastases from soft-tissue sarcomas: excellent local lesion control and improved patient survival. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012;82(2):940-945. Navarria P, Ascolese AM, Cozzi L, et al. Stereotactic body radiation therapy for lung metastases from soft tissue sarcoma. Eur J Cancer 2015;51(5):668-674).
dd.姑息性放疗需要平衡应急治疗和用充足的剂量以期阻止肿瘤生长或使肿瘤消退。必须考虑许多关于肿瘤快速生长、全身疾病状态和使用化疗的临床问题。仅推荐用于同步IV期患者或播散性转移的复发患者的姑息治疗。
EXTSARC-6
疾病复发的治疗
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脚注：
u.见软组织肉瘤的全身治疗药物和方案（SARC-F）。
aa.淋巴结受累的患者（包括孤立区域性淋巴结转移的肿瘤）在原发肿瘤切除时应进行区域淋巴结清扫±放疗。
bb.转移瘤切除术是寡转移患者治疗的历史标准，如果可行，则是首选；局部控制方式的选择可能取决于诸如全身功能状况、患者的偏好、病变的位置/可及性、保留正常组织功能的能力以及所选治疗方式的预期并发症等因素。
cc.在回顾性研究中，已经报道了各种SBRT剂量方案对于治疗肉瘤转移是有效的。剂量和分割应由经验丰富的放射肿瘤学专家根据正常组织的限量来确定。(Dhakal S, Corbin KS, Milano MT, et al. Stereotactic body radiotherapy for pulmonary metastases from soft-tissue sarcomas: excellent local lesion control and improved patient survival. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2012;82(2):940-945. Navarria P, Ascolese AM, Cozzi L, et al. Stereotactic body radiation therapy for lung metastases from soft tissue sarcoma. Eur J Cancer 2015;51(5):668-674).
dd.姑息性放疗需要平衡应急治疗和用充足的剂量以期阻止肿瘤生长或使肿瘤消退。必须考虑许多关于肿瘤快速生长、全身疾病状态和使用化疗的临床问题。仅推荐用于同步IV期患者或播散性转移的复发患者的姑息治疗。
ee.如果局部复发灶可以切除，是否可能需要再次照射则需要在逐个研究个案的基础上做决策。一些病例对照研究[Catton C, Davis A, Bell R, et al. Soft tissue sarcoma of the extremity. Limb sparing after failure of combined conservative therapy. Radiother Oncol 41:209, 1996] 表明再次照射可以获益，但是另外一些研究[Torres MA, Ballo MT, Butler CE, et al. Management of locally recurrent soft-tissue sarcoma after prior surgery and radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67:1124, 2007]并未表明再次照射可以获益，可能在一些经筛选的患者选择手术联合放疗患者或选择单纯手术体现差异。传统的再次照射通过术后辅助近距离治疗来完成，但是现在可能通过近距离放射治疗联合IMRT来完成，以降低再次照射的并发症风险。
ff.应仅在有肢体局部治疗经验的医疗机构进行。
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