NCCN 软组织肉瘤临床实践指南2019.1版（4）
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目录
硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）
DESM-1
检查
英文版
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注解：
a.Gardner's综合征是常染色体显性遗传疾病，其特点是结肠息肉、骨肿瘤和软组织肿瘤的三联征。(Traill Z, Tuson J, Woodham C.Adrenal carcinoma in a patient with Gardner’s syndrome: imaging findings. AJR Am J Roentgenol 1995;165:1460-1461)。
b.见影像检查原则（SARC-A）。
c.见肉瘤标本的病理评估原则（SARC-B）。
DESM-2
可切除肿瘤的初始治疗和随访
英文版
中文版
注解：
b.见影像检查原则（SARC-A）。
d.如果肿瘤有症状，或损伤或威胁功能，应基于肿瘤的部位和治疗选项可能带来的并发症来为患者提供治疗决策。
e.如果为了达到R0切除将会导致严重的并发症，R1切除（镜下切缘阳性）是可以接受的。（Cates JM, Stricker TP. Surgical resection margins in desmoid-type fibromatosis: a critical reassessment. Am J Surg Pathol 2014;38(12):1707-14;Crago AM, Denton D, Salas S, et al. A prognostic nomogram for prediction of recurrence in desmoid fibromatosis. Ann Surg 2013; 258(2): 347-53;和 Salas S, Dufresne A, Bui B, et al. Prognostic factors influencing progression-free survival determined from a series of sporadic desmoid tumors: a wait-and-see policy according to tumor presentation. J Clin Oncol 2011; 29(26):3553-8）。
f.如果复发，技术上将难于切除和将导致显著并发症的病灶，考虑行放疗。
g.放疗一般仅推荐用于肢体/浅表躯干、头/颈部的硬纤维瘤，一般不推荐用于腹膜后及腹腔内的硬纤维瘤。
h.非手术患者的根治性放疗剂量：先前未接受过任何放疗者，50-56Gy。
i.见软组织肉瘤有效的全身治疗药物和方案（SARC-E）。
DESM-3
无法切除或手术将带来无法接受的并发症的患者的初始治疗和随访
英文版
中文版
注解：
b.见影像检查原则（SARC-A）。
g.放疗一般仅推荐用于肢体/浅表躯干、头/颈部的硬纤维瘤，一般不推荐用于腹膜后及腹腔内的硬纤维瘤。
h.非手术患者的根治性放疗剂量：先前未接受过任何放疗者，50-56Gy。
i.见软组织肉瘤有效的全身治疗药物和方案（SARC-E）。
横纹肌肉瘤（RSM-1）
英文版
中文版
注解：
a.在其它组织确诊的横纹肌肉瘤应该按照原发组织来治疗。该路径适用于在所有切片镜检后诊断为纯横纹肌肉瘤的患者。
b.成年患者因为存在淋巴结转移及初始转移灶发生在不常见的部位的可能，PET或PET/CT扫描可能有助于初始分期。
c.不要与儿童的间变型混淆。
d.在年轻患者中，高达13％的横纹肌肉瘤可能具有退行性特征，不应与成年多形性横纹肌肉瘤患者所见的高级别肿瘤混淆。
e.多形性横纹肌肉瘤患者通常被排除在横纹肌肉瘤及软组织肉瘤的随机临床试验外。考虑按照软组织肉瘤治疗（包括全身治疗的选项）可能是合理的。参见软组织肉瘤有效的全身治疗药物和方案（SARC-F）。
f.横纹肌肉瘤的全身化疗选择可能不同于用于其它组织类型软组织肉瘤的选择。参见软组织肉瘤有效的全身治疗药物和方案（SARC-F）。
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