NCCN 软组织肉瘤临床实践指南2019.1版（6）
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目录
手术原则（SARC-D）
SARC-D,1/2
活检、手术、切缘
英文版
中文版
活检
●高度推荐首选在治疗前进行活检以明确诊断和对肉瘤进行分级。活检应由有经验的外科医生（或放射科医生）进行，可通过开放性切取活检或通过针穿刺技术来完成。首选芯针穿刺活检；然而，有经验的外科医生可能考虑行开放性切取活检。影像引导下的针穿刺活检可能适用于肢体/躯干的肉瘤。
手术
●外科手术应切除肿瘤并获得适当的肿瘤学边距。有时为了保留关键的神经血管结构、骨骼、关节等，边距可能会小一些。
●肢体肉瘤患者在手术前，应进行康复评估（即物理疗法[PT]、作业疗法[OT]）。术后持续进行康复，直至达到最大功能。
●理想情况下，活检部位应该连同根治性手术的切除标本整块切除。切除平面应至始至终保持肉眼外观正常而不被肿瘤污染。如果肿瘤临近主要的血管或神经或使主要的血管或神经移位，切除动脉外膜或神经束膜后下层的神经血管结构肉眼未见受侵，则不需要切除这些血管或神经。
●并非常规需要进行根治性切除/完整解剖性切除。
●手术夹子应放置在术野和其它相关结构的边缘做标识，以帮助将来可能需要做的放疗定位。如果使用闭式吸引引流，则引流应远离临近手术切口边缘的皮肤（对于再次切除或需要行放疗的患者）。
切缘
●评估切除标本时，手术切缘应由外科医生和病理科医生共同记录。
●如果最终病理示手术切缘阳性（骨、神经或主要血管除外），而手术对功能不会造成显著影响，强烈推荐再次手术切除以获得阴性切缘。
●对于软组织切缘距离肿瘤近，或者在骨、主要血管或主要神经的切缘呈镜下阳性的患者，应考虑行辅助放疗。
●非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLS）：大多数患者不需要行放疗。
●当切缘不确定时，建议请放射科医生会诊。
►R0切除：无镜下残留病灶
►R1切除：镜下可见残留病灶
►R2切除：肉眼可见残留病灶
●组织学为浸润性病变的患者，如粘液性纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤[DFSP]和血管肉瘤，应特别注意。
SARC-D,2/2
保留肢体的手术、截肢
英文版
中文版
保留肢体的手术
●对于肢体肉瘤，手术目标是应该保留肢体的功能；如果可能，切除的边距应在肿瘤学的安全范围内。
►建议在术前、术后和门诊进行康复评估，以优化功能预后和生活质量。
►建立肿瘤科康复团队（物理疗法/作业疗法）与整形外科肿瘤团队之间的直接沟通，以优化患者的治疗。沟通的内容包括在治疗开始之前讨论康复/手术限制、预防措施和康复方案。
►综合康复评估应考虑肿瘤治疗相关的副作用和先前的合并症（如淋巴水肿、化疗引起的神经病变和疲劳、放射毒性、骨愈合等）；当制定康复计划时，这些因素可能会影响治疗方案。
►基于患者先前的功能水平、预期手术恢复情况和个人目标，制定康复治疗计划。
►在进行保肢手术（即因肿瘤进行的近端肱骨置换、胫骨近端置换、内半骨盆切除）的康复干预时，应特别注意需要有足够的瘢痕组织形成，这对于对功能性关节的恢复至关重要。
截肢
●在考虑截肢之前，应由有软组织肉瘤治疗经验的外科医生对患者进行评估。
●如果考虑通过截肢来治疗肢体肉瘤或如果预期肿瘤肉眼全部切除将导致肢体没有功能，在手术前应咨询患者的意愿。
►建议在术前、术后和门诊进行康复评估，以优化功能预后和生活质量。
►在手术康复后早期（尤其是在门诊），实施分级运动想象（即隐性、显性运动想象、镜像疗法），以协助幻痛控制和假肢准备。
►为截肢的患者提供神经肌肉再训练干预（包括目标肌肉神经再支配[TMR]），以最大化假肢训练和控制。
►建立整形科与肿瘤科重建团队之间的直接沟通，以优化功能结果。
►将患者群体与同侪支持团体服务联系起来，以提高生活质量和鼓励康复出院后采取积极的生活方式。
放射治疗指南（SARC-E）
SARC-E,1/4
肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的术前放射治疗
英文版
中文版
肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的放射治疗指南1,2,3
●术前放射治疗的潜在益处：
►总的照射剂量更低
►治疗疗程更短
►治疗的靶区范围通常更小
◊与减少迟发放射性毒性和改善肢体功能相关
►原发肉瘤是放疗计划的确切靶区
►治疗的递送不受术后伤口愈合问题的影响
►临界可切除的肢体肉瘤可能通过术前放疗得以降期，从而保肢
►可在术前放疗后、广泛切除前对患者进行重新分期
◊如果有远处转移，将避免进行非治疗性的手术。
►对于没有明确指征接受术前放疗的部位，可进行明确的病理评估（包括切缘状态）。
►术后伤口愈合并发症的发生率较低，尤其是下肢。
●基于术前放疗与术后放疗利弊的对比，专家组普遍倾向选择术前放疗。
●术前放疗
►外束放疗（EBRT）：50 Gy4（后行手术，术中放夹子标记）
►在行50 Gy EBRT术前放疗和手术治疗后，如果切缘阳性，考虑观察或行推量照射
►如果行推量照射，考虑采用以下剂量：6,7
◊EBRT：
-镜下残留病灶：16-18 Gy5,8
-肉眼可见残留：20-26 Gy5
◊近距离放射治疗（低剂量率）：
-镜下残留病灶：16-18 Gy
-肉眼可见残留：20-26 Gy
◊近距离放射治疗（高剂量率）：
-镜下残留病灶：14-16 Gy，大约按3-4 Gy BID
-肉眼可见残留：18-24 Gy
◊IORT：
-镜下残留病灶：10-12.5 Gy
-肉眼可见残留：15 Gy
SARC-E,2/4
肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的术后放射治疗
英文版
中文版
肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的放射治疗指南1,2,3
●术后放射治疗的潜在益处：
►对于没有明确指征接受术前放疗的部位，可进行明确的病理评估（包括切缘状态）。
►术后伤口愈合并发症的发生率较低，尤其是下肢。
●基于术前放疗与术后放疗利弊的对比，专家组普遍倾向选择术前放疗。
●手术5中放夹子标记，术后行放疗
►EBRT（50 Gy）+ EBRT推量4,6
◊推量放疗的剂量
-切缘阴性：10-16 Gy
-切缘镜下残留：16-18 Gy5,8
-肉眼可见残留：20-26 Gy5
►IORT（10-16 Gy）+ EBRT（50 Gy）4,6
►近距离治疗 ± EBRT
◊切缘阳性：5
-低剂量率（16-20 Gy）或高剂量率当量（14-16 Gy）近距离治疗+ 50 Gy EBRT6
◊切缘阴性：5
-45 Gy低剂量率或高剂量率当量（即36 Gy/10f，3.6 Gy BID ×5天）6 近距离治疗
SARC-E,3/4
腹膜后/腹腔内肉瘤的放射治疗指南
英文版
中文版
腹膜后/腹腔内肉瘤的放射治疗指南12,13
●术前放疗（后行手术，并在术中放置夹子标记）
►50 Gy EBRT4,11
◊阳性切缘：考虑行IORT推量放疗
-镜下切缘阳性：10-12.5 Gy
-肉眼可见残留：15 Gy
◊不鼓励行术后EBRT推量放疗。对于一些经过高度筛选的病例，如果确定需要，考虑采用以下剂量：
-镜下切缘阳性：16-18 Gy5,8
-肉眼可见残留：如果正常组织可以被隔开保护（可能需要用网膜或其它生物组织或合成组织隔开），20-26 Gy5
或
◊仅在经验丰富的中心进行
-整个临床靶区（CTV）：45-50 Gy/25-28f，对经外科医生和放射肿瘤科医生共同确定的高危腹膜后边缘行同步推量照射至总剂量为57.5 Gy/25f（术后不行推量照射）9,10
SARC-E,4/4
软组织肉瘤的放疗原则
英文版
中文版
软组织肉瘤的放疗原则
1.如果预期是R1或R2切除，鼓励在高危复发的区域放置夹子。当使用外放疗时，调强适形放疗（IMRT）和/或质子刀等精密治疗计划可提高治疗比：
•Alektiar KM, et al. Impact of intensity-modulated radiation therapy on local control in primary soft-tissue sarcoma of the extremity. J Clin Oncol 2008;26:3440-3444;
•Kraybill WG, Harris J, Spiro IJ, et al. Phase II study of neoadjuvant chemotherapy and radiation therapy in the management of high-risk, high-grade, soft tissue sarcomas of the extremities and body wall: Radiation Therapy Oncology Group Trial 9514. J Clin Oncol 2006;24:619-625.
2.Haas RL，DeLaney TF，O'Sullivan B，et al：Radiotherapy for management ofextremity soft tissue sarcomas：why，when，and where？ Int J Radiat Oncol Biol Phys2012; 84：572-580.
3.这些指南倾向用于治疗成人患者。对于青少年和年轻成人肿瘤患者，请参考《NCCN青少年和年轻成人肿瘤指南》。
4.外束放疗按1.8-2.0/f。
5.见手术原则中的“切缘”章节（SARC-D）。
6.总剂量应始终根据正常组织的耐受性来确定。
7.有数据表明，一些切缘阳性的患者，如那些低级别、高分化的脂肪肉瘤患者和在解剖学上固定的关键结构“计划中”切缘阳性的患者，经过术前放疗，术后没有推量照射也可能有好的效果。（Gerrand CH, et al. J Bone Joint Surg Br 2001;83:1149-1155). There are also data to suggest that delivery of a boost for positive margins does not improve local control. Since delivery of a post-op boost does not clearly add benefit, the decision should be individualized and the potential toxicities should be carefully considered. (Al Yami, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2010;77:1191-1107; Pan, et al. J Surg Oncol 2014;110:817-822）。
8.放疗不能替代获得切缘阴性的根治性手术；可能需要行再次切除。
9.使用高剂量率(HDR)近距离放疗治疗肉瘤的数据尚有限。在直到有更多的数据之前，建议将HDR的分割剂量限制在3-4 Gy。（Nag S, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001;49:1033-1043）。
10.Tzeng CW, Fiveash JB, Popple, et al. Preoperative radiation therapy with selective dose escalation to the margin at risk for retroperitoneal sarcoma. Cancer 2006;107:371-379.
11.Baldini EH, et al. Ann Surg Oncol 2015;22:2846-2852.
12.Baldini EH, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2015;92:602-612.
13.对于腹膜后/腹腔内肉瘤患者，不鼓励在手术以后行术后放疗。如果在手术切除前没有做过放疗，考虑随访并可能在局部复发的时候行术前EBRT。参见（SARC-D）。对于经过高度筛选的考虑行术后EBRT推量的患者，鼓励术中在高危复发或预期为R1/R2切除的区域放置夹子。当外放疗用于这些罕见的情况时，可使用IMRI、IGRT、和/或质子等精密治疗计划来提高治疗比。
•Trans-Atlantic RPS Working Group. Management of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS) in the Adult: A Consensus Approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol 2015;22:256-263.
•Musat E, et al. Comparison of intensity-modulated postoperative radiotherapy with conventional postoperative radiotherapy for retroperitoneal sarcoma. Cancer Radiother 2004;8:255-261.
•Swanson EL, Indelicato DJ, Louis D, et al. Comparison of three-dimensional (3D) conformal proton radiotherapy (RT), 3D conformal photon RT, and intensity-modulated RT for retroperitoneal and intra-abdominal sarcomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012 Aug 1;83(5):1549-57.
对软组织肉瘤有效的全身治疗药物和方案（SARC-F）
SARC-F,1/7
非特异亚型软组织肉瘤有效的全身治疗药物和方案
英文版
中文版
软组织尤文肉瘤
请参见《NCCN骨恶性肿瘤指南》
SARC-F,2/7
对软组织肉瘤有效的全身治疗药物和方案
英文版
中文版
SARC-F,3/7
脚注和参考文献1～13
英文版
中文版
脚注：
a.在开始治疗之前，所有患者应由一个精于肉瘤专业知识和临床实践的多学科团队进行评估和管理。
b.子宫肉瘤，请参见《NCCN子宫肿瘤指南》。
c.腺泡状软组织肉瘤（ASPS）、高分化脂肪肉瘤/非典型脂肪性肿瘤和透明细胞肉瘤通常对细胞毒性化疗不敏感。
d.基于蒽环类的方案在新辅助治疗和辅助治疗中是首选。
e.方案适合于多形性横纹肌肉瘤。
f.仅推荐用于姑息治疗。
g.用于适合含蒽环类药物方案组织类型的软组织肉瘤。
h.治疗脂肪肉瘤是1类证据，治疗其它亚型肉瘤是2A类证据。
i.治疗脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤（L-型）是1类推荐。
j.用于非脂肪肉瘤。
k.不适用于非转移性疾病的术前治疗或辅助治疗。不建议用于血管肉瘤或多形性横纹肌肉瘤。
l.伊马替尼、舒尼替尼和瑞格菲尼是被FDA批准用于治疗胃肠间质瘤的三种药物。
m.可考虑用于与依维莫司联合治疗的TKI包括伊马替尼、舒尼替尼或瑞格菲尼。
n.对于一些中枢神经系统或脑膜受侵犯的患者，当放疗不适合时，高剂量甲氨蝶呤可能有用。
o.用于无法切除的高分化/去分化脂肪肉瘤（WD-DDLS）的单药治疗。
p.用于转移性未分化多形性肉瘤的单药治疗。
参考文献1～13：
SARC-F,4/7
参考文献14～37
SARC-F,5/7
参考文献38～62
SARC-F,6/7
参考文献63～86
SARC-F,7/7
参考文献87～99
分期（ST）
ST-1
组织病理学类型
英文版
中文版
脂肪细胞肿瘤
非典型脂肪瘤
分化良好的脂肪肉瘤
脂肪肉瘤，NOS
去分化脂肪肉瘤
粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤
多形性脂肪肉瘤
成纤维细胞/成肌纤维细胞肿瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤
纤维肉瘤性隆起性皮肤纤维肉瘤
色素沉着的隆突性皮肤纤维肉瘤
孤立性纤维瘤，恶性
炎性肌纤维母细胞瘤
低度肌纤维母细胞肉瘤
成人纤维肉瘤
黏液纤维肉瘤（以前称作粘液性恶性纤维组织细胞瘤
[粘液性MFH]）
低级别纤维粘液样肉瘤
硬化性上皮样纤维肉瘤
所谓的纤维组织细胞肿瘤
软组织巨细胞瘤
平滑肌肿瘤
平滑肌肉瘤（不含皮肤）
Pericytic（血管周围）肿瘤
恶性血管球瘤
骨骼肌肉肿瘤
胚胎性横纹肌肉瘤（包括葡萄状，间变性）
腺泡状横纹肌肉瘤（包括实性，间变性）
多形性横纹肌肉瘤
纺锤体细胞/硬化横纹肌肉瘤
血管肿瘤
网状血管内皮瘤
假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤
上皮样血管内皮瘤
软组织血管肉瘤
软骨-骨肿瘤
骨外骨肉瘤
胃肠间质瘤
胃肠间质瘤，恶性
神经鞘肿瘤
恶性外周神经鞘瘤
上皮样恶性外周神经鞘瘤
恶性蝾螈瘤
恶性粒细胞瘤
不确定分化的肿瘤
骨化性纤维粘液瘤，恶性
间质肉瘤，NOS
肌上皮癌
磷酸盐间充质肿瘤，恶性
滑膜肉瘤（NOS，梭形细胞，双相型）
上皮样肉瘤
腺泡状软组织肉瘤
软组织透明细胞肉瘤
骨外粘液样软骨肉瘤
骨外尤文肉瘤
促结缔组织增生性小圆细胞瘤
肾外横纹肌样瘤
血管周细胞上皮样细胞瘤（PEComa），NOS
内膜肉瘤
未分化/未分类的肉瘤
未分化（梭形细胞肉瘤，多形性肉瘤，
圆形细胞肉瘤，上皮样肉瘤，NOS）
经许可后使用，Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, Mertens F, eds. World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Fourth Edition. Lyon: IARC;2013.
ST-2
头颈部软组织肉瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-3
躯干和肢体软组织肉瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-4
腹部和胸部内脏器官软组织肉瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-5
胃肠间质瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
中文版
ST-6
腹膜后软组织肉瘤的AJCC分期系统（2017年，第8版）
英文版
中文版
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