NCCN 中枢神经系统肿瘤指南2019.1版（1）
星期四
2019年3月7日
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中枢神经系统肿瘤
目录
成人低级别胶质瘤/毛细胞型和浸润性幕上星形细胞瘤/少突胶质细胞瘤
ASTR-1
MRI表现与低级别脑胶质瘤相符的临床路径；
毛细胞型星形细胞瘤、PXA、SEGA、神经节细胞胶质瘤的辅助治疗与随访
英文版
中文版
注解：
a.见脑和脊髓肿瘤影像检查原则（BRAIN-A）。
b.见脑肿瘤的手术原则（BRAIN-B）。
c.推荐进行的分子学诊断检查包括1p19q染色体状态和IDH1/2突变状态。参见脑肿瘤的病理学检查原则（BRAIN-F）。
d.术后脑MRI检查应在术后48小时内进行。
e.考虑行多学科会诊以制定治疗计划，尤其是一旦获取病理结果时（见脑和脊髓肿瘤管理原则[BRAIN-E]）。
f.如果放射学表现肿瘤看似高级别胶质瘤，见GLIO-1。
g.在适当的结节性硬化患者群体中，治疗SEGAs或其它发现的需要应根据患者的症状和/或连续的放射学检查的变化来确定。建议转诊给神经纤维瘤病专家或专科中心。
ASTR-2
II 级浸润性幕上星形细胞瘤/少突神经胶质瘤的辅助治疗与随访
英文版
中文版
注解：
a.见脑和脊髓肿瘤影像检查原则（BRAIN-A）。
b.见脑肿瘤的手术原则（BRAIN-B）。
c.推荐进行的分子学诊断检查包括1p19q染色体状态和IDH1/2突变状态。参见脑肿瘤的病理学检查原则（BRAIN-F）。
d.术后脑MRI检查应在术后48小时内进行。
e.考虑行多学科会诊以制定治疗计划，尤其是一旦获取病理结果时（见脑和脊髓肿瘤管理原则[BRAIN-E]）。
f.如果放射学表现肿瘤看似高级别胶质瘤，见GLIO-1。
h.低危特征：≤40岁和获得肉眼完全切除（GTR）。
i.高危特征：＞40岁或肿瘤次全切（STR）。 其它一些有时考虑是高危因素的包括：肿瘤大小、神经功能缺陷和存在经测序验证的IDH野生型。
j.对于手术切除后单纯选择观察的患者，有必要进行定期随访。
k.如果考虑到存在其它风险因素并且需要治疗，则按高风险路径进行治疗。也可能在一些罕见情况下考虑采取单纯分割外照射放疗（2B类证据）或单纯化疗（2B类证据）进行治疗。参见脑和脊髓肿瘤放疗原则（BRAIN-C）或脑和脊髓肿瘤全身治疗原则（BRAIN-D）。
l.对于低级别脑胶质瘤，参见脑和脊髓肿瘤的放疗原则（BRAIN-C）。
m.见脑和脊髓肿瘤的全身治疗原则（BRAIN-D）。
n.RTOG9802结果显示：高危低级别胶质瘤患者，经组织学确诊后，在放疗后序贯接受PCV化疗6周期，与单纯接受放疗相比，中位总生存期显著延长。但是，这项重要研究并没有指出，所有这些患者是否应立即接受治疗。对于高危低级别胶质瘤患者，诊断明确后，若没有神经症状或病情稳定，选择进行观察可能也是一个合理的选择。密切通过脑MRI进行监测是重要的。
ASTR-3
肿瘤复发或进展（低级别）的治疗
英文版
中文版
注解：
a.见脑和脊髓肿瘤影像检查原则（BRAIN-A）。
b.见脑肿瘤的手术原则（BRAIN-B）。
c.推荐进行的分子学诊断检查包括1p19q染色体状态和IDH1/2突变状态。参见脑肿瘤的病理学检查原则（BRAIN-F）。
d.术后脑MRI检查应在术后48小时内进行。
l.对于低级别脑胶质瘤，参见脑和脊髓肿瘤的放疗原则（BRAIN-C）。
m.见脑和脊髓肿瘤的全身治疗原则（BRAIN-D）。
o.低危肿瘤患者如果获得肉眼完全切除（GTR），考虑进一步观察。
p.神经影像学检查上观察到的复发可能与治疗的疗效（假性进展）难于区分。如果高度怀疑复发，强烈推荐考虑进行肿瘤组织取样（至少进行活检），以确认肿瘤是否复发并评估肿瘤的组织学转成更高级别的可能。60％或更高比例的星形细胞瘤和40％-50％的少突胶质细胞瘤最终会转化成更高级别。对于肿瘤组织学转成更高级别的患者的治疗，参见GLIO-1。
q.在化疗期间，每2-3个月复查脑MRI，然后每6个月复查，一直持续下去，以评估肿瘤复发/进展。（参见BRAIN-A）
r.不鼓励单纯接受放疗，但是对于一些选择性患者（例如：PS评分差的患者）可能是合适的。
间变性胶质瘤/胶质母细胞瘤
（GLIO 1～5）
GLIO-1
高级别胶质瘤患者的治疗
英文版
中文版
注解：
a.这条路径的组织学类型包括：混合间变性少突星形细胞瘤（AOA）、间变性星形细胞瘤（AA）、间变性少突胶质细胞瘤（AO）和其它罕见的间变性胶质瘤。
b.见脑和脊髓肿瘤的影像学检查原则（BRAIN-A）。
c.见脑肿瘤的手术原则（BRAIN-B）。
d.见脑肿瘤的病理学检查原则（BRAIN-F）。
e.如果MRI表现与中枢神经系统淋巴瘤相符，首先要进行活检。
f.考虑行多学科会诊以制定治疗计划，尤其是一旦获取病理结果时（见脑和脊髓肿瘤管理原则[BRAIN-E]）。
g.如果冰冻切片诊断支持高级别胶质瘤。
h.在最大限度安全切除时，考虑植入卡莫司汀（BCNU）植入膜剂（2B类证据）。 卡莫司汀植入膜剂治疗可能会影响辅助临床试验的入组。
i.术后脑MRI检查应在术后48小时内进行。
j.这条路径也包括胶质肉瘤。
k.2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类已删除“少突星形细胞瘤”这一分类，尽管“间变性少突星形细胞瘤，NOS”可以继续用于1）组织学为混合型的患者和没有可获取用于确定是否归类为少突胶质细胞瘤或星形细胞瘤的分子学数据（即：没有可用于分析的组织）的患者；或2）一些罕见的例子：肿瘤的一些区域组织学特征为伴1p19q缺失的少突星形细胞瘤，而在一些不同的区域组织学特征为不伴1p19q缺失的星形细胞瘤。
GLIO-2
间变性胶质瘤患者的辅助治疗与随访
英文版
中文版
注解：
a.这条路径的组织学类型包括：混合间变性少突星形细胞瘤（AOA）、间变性星形细胞瘤（AA）、间变性少突胶质细胞瘤（AO）和其它罕见的间变性胶质瘤。
b.见脑和脊髓肿瘤的影像学检查原则（BRAIN-A）。
d.见脑肿瘤的病理学检查原则（BRAIN-F）。
k.2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类已删除“少突星形细胞瘤”这一分类，尽管“间变性少突星形细胞瘤，NOS”可以继续用于1）组织学为混合型的患者和没有可获取用于确定是否归类为少突胶质细胞瘤或星形细胞瘤的分子学数据（即：没有可用于分析的组织）的患者；或2）一些罕见的例子：肿瘤的一些区域组织学特征为伴1p19q缺失的少突星形细胞瘤，而在一些不同的区域组织学特征为不伴1p19q缺失的星形细胞瘤。
l.见脑和脊髓肿瘤的放疗原则（BRAIN-C）。
m.指南专家组推荐PCV化疗在放疗后进行（按EORTC 26951)），因为密集型PCV方案化疗在放疗前进行不能良好耐受（RTOG 9402）。
n.见脑和脊髓肿瘤的全身治疗原则（BRAIN-D）。
o.如果肿瘤是MGMT启动子甲基化，考虑给予替莫唑胺。
p.在完成放疗和同步替莫唑胺治疗后的头3个月内，复发的诊断与神经影像学上的假性进展可能难于区分。
GLIO-3
≤70岁胶质母细胞瘤患者的辅助治疗与随访
英文版
中文版
注解：
a.这条路径的组织学类型包括：混合间变性少突星形细胞瘤（AOA）、间变性星形细胞瘤（AA）、间变性少突胶质细胞瘤（AO）和其它罕见的间变性胶质瘤。
b.见脑和脊髓肿瘤的影像学检查原则（BRAIN-A）。
d.见脑肿瘤的病理学检查原则（BRAIN-F）。
j.这条路径也包括胶质肉瘤。
l.见脑和脊髓肿瘤的放疗原则（BRAIN-C）。
n.见脑和脊髓肿瘤的全身治疗原则（BRAIN-D）。
o.如果肿瘤是MGMT启动子甲基化，考虑给予替莫唑胺。
p.在完成放疗和同步替莫唑胺治疗后的头3个月内，复发的诊断与神经影像学上的假性进展可能难于区分。
q.MGMT=O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶
r.药物的联合应用可能增加毒性或影像学改变
s.对于胶质母细胞瘤，口服替莫唑胺治疗超过6个月是否能额外获益，尚不清楚。
t.交变电场治疗仅作为幕上肿瘤患者的治疗选择。
u.肿瘤缺乏MGMT启动子甲基化的患者，替莫唑胺的临床获益可能较低。
GLIO-4
>70岁胶质母细胞瘤患者的辅助治疗与随访
英文版
中文版
注解：
a.这条路径的组织学类型包括：混合间变性少突星形细胞瘤（AOA）、间变性星形细胞瘤（AA）、间变性少突胶质细胞瘤（AO）和其它罕见的间变性胶质瘤。
b.见脑和脊髓肿瘤的影像学检查原则（BRAIN-A）。
d.见脑肿瘤的病理学检查原则（BRAIN-F）。
j.这条路径也包括胶质肉瘤。
l.见脑和脊髓肿瘤的放疗原则（BRAIN-C）。
n.见脑和脊髓肿瘤的全身治疗原则（BRAIN-D）。
o.如果肿瘤是MGMT启动子甲基化，考虑给予替莫唑胺。
p.在完成放疗和同步替莫唑胺治疗后的头3个月内，复发的诊断与神经影像学上的假性进展可能难于区分。
q.MGMT=O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶
r.药物的联合应用可能增加毒性或影像学改变
s.对于胶质母细胞瘤，口服替莫唑胺治疗超过6个月是否能额外获益，尚不清楚。
t.交变电场治疗仅作为幕上肿瘤患者的治疗选择。
u.肿瘤缺乏MGMT启动子甲基化的患者，替莫唑胺的临床获益可能较低。
GLIO-5
复发患者的治疗
英文版
中文版
注解：
a.这条路径的组织学类型包括：混合间变性少突星形细胞瘤（AOA）、间变性星形细胞瘤（AA）、间变性少突胶质细胞瘤（AO）和其它罕见的间变性胶质瘤。
b.见脑和脊髓肿瘤的影像学检查原则（BRAIN-A）。
i.术后脑MRI检查应在术后24-72小时内进行。
k.2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类已删除“少突星形细胞瘤”这一分类，尽管“间变性少突星形细胞瘤，NOS”可以继续用于1）组织学为混合型的患者和没有可获取用于确定是否归类为少突胶质细胞瘤或星形细胞瘤的分子学数据（即：没有可用于分析的组织）的患者；或2）一些罕见的例子：肿瘤的一些区域组织学特征为伴1p19q缺失的少突星形细胞瘤，而在一些不同的区域组织学特征为不伴1p19q缺失的星形细胞瘤。
l.见脑和脊髓肿瘤的放疗原则（BRAIN-C）。
n.见脑和脊髓肿瘤的全身治疗原则（BRAIN-D）。
p.在完成放疗和同步替莫唑胺治疗后的头3个月内，复发的诊断与神经影像学上的假性进展可能难于区分。
v.在切除时，考虑植入卡莫司汀（BCNU）植入膜剂。卡莫司汀植入膜剂治疗可能会影响辅助临床试验的入组。
w.标准治疗方案对复发性胶质母细胞瘤的疗效并不理想，因此对符合入组条件的患者，应积极考虑参加临床试验。先前的治疗可能会影响临床试验的入组。
x.考虑行活检、磁共振波谱成像、磁共振灌注成像、脑PET/CT或脑PET/MRI、或复查影像，以追踪鉴别可能由于肿瘤进展或放射性坏死所致的改变。
y.已有报道间变性少突神经胶质细胞瘤对化疗特别敏感。使用替莫唑胺或基于亚硝脲的化疗方案进行化疗可能是适合的。
z.特别是如果距先前放疗的时间间隔长和/或如果对先前的放疗有好的疗效。
END
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