NCCN 神经内分泌和肾上腺肿瘤指南2019.1版（3）
星期四
2019年3月28日
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神经内分泌肿瘤指南
目录
肾上腺肿瘤
AGT-1
影像检查发现肾上腺肿瘤的评估和临床诊断
英文版
中文版
脚注：
a.见神经内分泌肿瘤的病理诊断和病理报告原则（NE-A）。
b.见生化检查原则（NE-B）。
c.平扫 CT 下，一般良性腺瘤 <+10HU 。若 >+10HU，接着再做增强和洗脱。如果延迟 15分钟后 CT 值减退超过 60%，肿瘤为良性的可能大；如果 CT 值减退低于 60%，则恶性的可能大。（Caoili E,Korobkin M,Francis l,et al.Adrenal masses:characterization with combined unenhanced and delayed enhanaced CT.Radiology 2002;222:629-633.）
AGT-2
醛固酮增多症的附加评估和初始治疗
英文版
中文版
脚注：
d.如果肿瘤形态不规则 / 不均匀、乏脂、 造影剂不洗脱、直径＞4cm 或分泌不止一种激素，则提示恶性可能。
e.活检可能会出现假阴性；对一些经过筛选的患者，可考虑直接手术。
f.肾上腺静脉插管采血可考虑用于鉴别是单侧肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生。CT检查并非总是可靠的。一些NCCN 成员机构推荐对所有原发性醛固酮增多症患者行肾上腺静脉插管采血。然而，如果患者年龄<40岁，不进行肾上腺静脉插管采血也是合理的。通过测定皮质醇，可判断肾上腺静脉插管的位置是否正确。
AGT-3
库欣综合征的附加评估和初始治疗
英文版
中文版
脚注：
g.对于貌似良性的病变，请参见内分泌学会关于库欣综合征治疗的临床实践指南：Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, et al. Treatment of Cushing's Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2015;100(8):2807-2831.
h.围手术期管理应包括应激剂量的类固醇激素（如甲基强的松龙或氢化可的松）。
i.如肿瘤相对较小，可考虑行腹腔镜手术 ；一旦发现有局部浸润的证据，需中转行开腹手术。是采用开放性手术还是腹腔镜手术，取决于肿瘤大小、潜在恶性可能的担心程度和当地的手术经验。
j.为达到完全切除，可能需要切除邻近结构（如肝、肾、胰腺、脾、横隔）。
AGT-4
疑似肾上腺皮质癌的附加评估和初始治疗
英文版
中文版
脚注：
i.如肿瘤相对较小，可考虑行腹腔镜手术 ；一旦发现有局部浸润的证据，需中转行开腹手术。是采用开放性手术还是腹腔镜手术，取决于肿瘤大小、潜在恶性可能的担心程度和当地的手术经验。
k.对于貌似良性的病变，请参考以下肾上腺偶发瘤的管理指南：
Zeiger MA, Thompson GB, Duh QY, et al. The American Association of Clinical Endocrinologists and American Association of Endocrine Surgeons medical guidelines for the management of adrenal incidentalomas. Endocrine practice: official journal of the American College of Endocrinology and the American Association of Clinical Endocrinologists 2009;15 Suppl 1:1-20; a.
Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol 2016;175:G1-G34.
l.侵袭性特征如质地不均匀、边缘不规则、局部浸润。
AGT-5
肾上腺皮质癌的附加检查、治疗和随访
英文版
中文版
脚注：
m.行胸部CT平扫加或不加增强扫描和腹部/盆腔CT或MRI平扫加增强扫描（如果先前没有做过），以评估转移和局部浸润进行肿瘤的分期。
n.检测与Li-Fraumeni综合征和其它遗传性癌症综合征相关的基因突变。
o.帕博利珠单抗应考虑用于先前治疗后进展且没有满意的替代治疗选择的错配修复缺陷（dMMR）或高水平微卫星不稳定性（MSI-H）的无法切除/转移性肾上腺皮质肿瘤。所有患有错配修复缺陷的肾上腺皮质癌的患者，都推荐行Lynch综合征的遗传咨询和检测。
p.为了达到完全切除，可能需要切除邻近的结构（即肝、肾、胰腺、脾、横隔）。
q.获得阴性切缘并且避免破坏肿瘤包膜是很重要的。腹腔镜手术可能会增加局部复发和腹膜播散的风险。
r.监测米托坦的血药水平。有些机构建议，如能耐受，米托坦的浓度水平要达到 14-20mcg/mL。从开始使用米托坦至达到稳态水平可能需要数月的时间。米托坦治疗的同时要行类固醇激素替代治疗。
s.相比控制肿瘤，米托坦对激素相关症状的控制获益更大。
t.有关Ⅲ期 FIRM-ACT试验的更多信息，请参见讨论。（Fassnaacht M ,Terzolo M,Allolio B,et al;FIRM-ACT Study Group.Combination chemotherapy in advanced adrenocortical carcinoma.N Eng J Med 2012;366;2189-2197.）
u.局部复发高风险的特征包括：切缘阳性、Ki-67 >10%、非R0切除、包膜破裂、瘤体大、高级别。
END
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