NCCN 系统性轻链淀粉样变性临床实践指南2020.1版
星期六
2020年1月11日
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系统性轻链淀粉样变性
初始诊断性检查（AMYL-1）
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脚注：
a.老年人应考虑进虚弱评估。参见《 NCCN老年人肿瘤学指南》。
b.在某些情况下进行骨骼检查是可以接受的。但是，它的敏感性明显低于全身低剂量CT和FDG PET/CT。如果已经进行了FDG PET/CT或全身低剂量CT，则不需要骨骼检查。
c.如果没有条件行NT-proBNP检查，可查BNP。
d.必须确认患者是原发性全身性轻链（AL）淀粉样变性，而不是遗传性淀粉样变性、野生型甲状腺素运载蛋白相关（ATTR）心脏淀粉样变性或继发性淀粉样变性。应使用免疫组织化学或质谱分析法确认淀粉样沉积物由轻链组成。如果κ和λ染色为阴性，应进行转甲状腺素蛋白或血清淀粉样蛋白A的免疫组化检查。99mTc-焦磷酸盐扫描可以帮助鉴别AL心脏受累与ATTR。
e.鉴定血清或尿液中的轻链而不确认组织中的淀粉样蛋白组成是不够的，因为患有其它形式淀粉样变性的患者可能具有不相关的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）。Lachmann HJ, Booth DR, Booth SE, et al. Misdiagnosis of hereditary amyloidosis as AL (primary) amyloidosis. N Engl J Med 2002;346:1786-1791.
f.刚果红对淀粉样变染色，但刚果染色不区分淀粉样蛋白的类型。
g.备选活检部位可包括直肠或小唾液腺。
临床结果和初始治疗（AMYL-2）
英文版
中文版
脚注：
a.老年人应考虑进虚弱评估。参见《 NCCN老年人肿瘤学指南》。
h.参见基于淀粉样变性共识标准的器官受侵定义和疗效定义（AMYL-B）。
i.参见器官和血液学缓解和进展标准的定义（AMYL-D）。
j.那些肿瘤负荷非常低的患者，可能不需要行诱导治疗。如果在初始诊断时不属于SCT的候选者，在接受2个周期系统性治疗后进行重新评估。
k.如有临床指征，行器官移植。
系统性轻链淀粉样变性的治疗（AMYL-A）
AMYL-A,1/4
新诊断的系统性轻链淀粉样变性的治疗方案
英文版
中文版
脚注：
1.考虑口服强力霉素作为标准系统性治疗的佐剂。
2.适合接受干细胞移植的患者可以选择收集干细胞，并将移植推迟到后线的治疗中。美法仑作为干细胞移植的一部分，其剂量可以根据年龄、心脏是否受累以及受累器官的数量等因素进行调整。这些与风险相适应的方法尚未在随机研究中进行评估。
Skinner M, Sanchorawala V, Seldin D, et al. High-dose melphalan and autologous stem-cell transplantation in patients with AL amyloidosis: an 8-year study. Ann Intern Med 2004;140:85-93.
Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, et al. Risk-adjusted manipulation of melphalan dose before stem cell transplantation in patients with amyloidosis is associated with a lower response rate. Bone Marrow Transplant 2004;34:1025-1031.
Perfetti V, Siena S, Palladini G, et al. Long-term results of a risk-adapted approach to melphalan conditioning in autologous peripheral blood stem cell transplantation for primary (AL) amyloidosis. Haematologica 2006;91:1635-1643.
3.接受硼替佐米治疗的患者，推荐进行带状疱疹预防。
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AMYL-A,2/4
先前接受过治疗的系统性轻链淀粉样变性的治疗
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脚注：
1.考虑口服强力霉素作为标准系统性治疗的佐剂。
3.接受硼替佐米治疗的患者，推荐进行带状疱疹预防。
4.接受蛋白酶体抑制剂或达雷木单抗治疗的患者，推荐进行带状疱疹预防。
5.美法仑作为干细胞移植的一部分，其剂量可以根据年龄、心脏是否受累以及受累器官的数量等因素进行调整。这些与风险相适应的方法尚未在随机研究中进行评估。
6.达雷木单抗可能会干扰血清学检测并导致间接Coombs试验呈假阳性。在使用达雷木单抗之前，应先进行分类和筛查。
AMYL-A,3/4
治疗方案选项的参考文献
AMYL-A,4/4
治疗方案选项的参考文献（续）
基于淀粉样变性共识标准的器官受侵定义1（AMYL-B）
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中文版
第12届国际淀粉样变性研讨会修订的淀粉样变性的共识标准：
Gertz M and Merlini G. Definition of organ involvement and response to treatment in AL amyloidosis: an updated consensus opinion [abstract]. Amyloid 2010 17(Suppl 1):48-49. (Abstract CP-B).
脚注：
1.经许可改编自John Wiley and Sons, Inc. Gertz M, Comenzo R, Fermand JP, etal. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL): a consensus opinion from the 10th International Symposium on Amyloid and Amyloidosis, Tours, France,18-22 April 2004. Am J Hematol 2005 79:319-328. Copyright (2005).
轻链淀粉样变性的预后分期系统（AMYL-C）
英文版
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器官和血液学缓解和进展标准的定义（AMYL-D）
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END
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