哪些婴儿血管瘤需要治疗？
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文中多次出现的缩写：
婴儿血管瘤：IHs
婴儿血管瘤（infantile hemangiomas，IHs）发病率约为5%，是最为常见的儿童良性肿瘤。在女孩、双胞胎、早产婴儿或低出生体重婴儿中更为常见，发病机理尚不明确。目前比较可信的假说是，循环内皮祖细胞迁移到特定的环境中生长。在过去十年中，医学界对IHs有了进一步的认识，涌现出了较新的治疗和护理方法。通过早期识别IHs，可以改善对婴儿的护理并降低其发病率。
大多数IHs都很小，无害，可自愈，不需要治疗。但因为大小或位置的不同，某些婴儿血管瘤可能会是大问题。婴儿血管瘤出现以下5个主要指标需要考虑早期治疗或需要进一步评估：
1.危及生命的并发症
危及生命的并发症包括：阻塞气道的IHs，伴有高输出性充血性心力衰竭和严重甲状腺功能减退的肝脏IHs，以及溃疡IH引起的大量出血(这种情况很罕见)。
阻塞气道的IHs通常涉及声门下炎症，这会进一步损害儿童气道最狭窄的部分。婴儿诊断为IHs时的平均年龄约为4个月，但症状通常出现得更早。许多IHs被误认为感染、臀部炎症或反应性气道疾病。随着IHs的扩大，儿童可能出现双相哮鸣音或犬吠样咳。大约一半的呼吸道IHs患儿也会有皮肤IHs。下面部（胡须生长处）、颈前、口咽黏膜等处的IHs提示可能有比较危险的气道IHs。
肝血管瘤有三种表现：局灶性、多灶性和弥漫性，其中多灶性和弥漫性肝血管瘤与IHs有关（局灶性肝血管瘤多为先天性血管瘤）。大多数多灶性肝IHs无症状，不需要治疗。然而，这些病变中有少数与大血管分流有关，导致高流量，在极少数情况下可引发高输出性心力衰竭。弥散性肝血管瘤也比较罕见，但临床风险较大。患儿在4个月前出现严重的肝肿大可能导致通气不畅、肾静脉受压性肾功能衰竭或下腔静脉血流不畅，进而引发致命的腹腔间隔综合征。有一种消耗式甲状腺功能减退是由甲状腺激素失活引起的，这也可能是多灶性或弥漫性肝IHs的并发症。尽管肝IHs偶尔可以在皮肤有1处或没有IHs的婴儿中发现，但通常来说，皮肤IHs超过5处者肝IHs风险较大，建议进行进一步的超声检查。胃肠道、大脑和其他器官的血管瘤也可能表现为皮肤外血管瘤，但这种情况很罕见，且大多发生在大的节段性IHs中，除非出现症状或体征，否则不建议对这些皮肤外血管瘤进行筛查。大量出血是溃疡性IHs的一种极其罕见的并发症，不做过多讨论。另一个潜在的威胁生命的并发症是主动脉的严重狭窄，但这不是IHs造成的，而是PHACE综合征中与IHs相关的结构异常造成的。
2.功能损害
功能障碍的例子包括视觉障碍和嘴唇或口腔受累导致的进食障碍。IHs发生在眼周区域，有可能引起机械性上睑下垂、斜视、屈光参差或散光，可迅速发展为弱视。婴儿弱视风险较高的特殊特征包括：IHs>1 cm、上睑受累、上睑下垂、眼睑边缘改变、眼球中位、节段形态或移位。唇部溃疡的婴儿可有严重疼痛，继发进食困难，增加喂养难度。
3.溃疡
IH表面的皮肤或粘膜溃疡导致5%至21%的患者转诊以寻求进一步治疗。溃疡可导致严重的疼痛、出血和继发性感染，较大概率导致瘢痕。受累的解剖部位不同，可能导致的结局也不同。溃疡常见于4个月以下的婴儿，这一时期IHs的增值最为活跃。某些类型的IHs具有较高的风险，包括浅表型和混合型IHs、节段性IHs，以及涉及头皮、颈部、口周、会阴、肛周和其他皮损部位的IHs，后者可能由浸渍和摩擦引起。此外，突出的IHs可因外伤而溃疡。大多数IHs出血是轻微的，并且容易通过压力控制。在极少数情况下，特别是涉及头皮或伴有深度溃疡的IHs，出血可能会较多，甚至危及生命。
4.相关的结构异常
患有IHs的一小部分儿童存在先天性异常，其中最著名的是PHACE综合征。PHACE综合征为累及全身多个系统的血管神经、血管皮肤病变,常常造成机体结构以及功能损害。脑血管异常是该综合征最常见的皮外特征，占90%以上，其次是心脏异常(67%)和脑结构异常(52%)。PHACE综合征的显著特点是大节段IHs(直径>5cm)，通常位于面部、头皮和/或颈部，位于躯干和上肢的情况较为罕见。以头颈部大节段性IHs为表现的婴儿发生PHACE综合征的风险约为30%。LUMBAR综合症通常被看作是下半身的PHACE综合征。IHs在LUMBAR综合征中几乎都是节段性的，出现在腰骶部或会阴皮肤，常延伸至下肢。LUMBAR综合征中的许多IHs是最小增殖形态，毛细血管扩张性血管染色主要见于体积较大的浅表血管瘤。在这种情况下，溃疡可以作为早期诊断的线索。很少会出现患肢生长不足或过度生长。脊髓病，尤其是脊柱发育不良，是最常见的皮外异常。
5.外形损毁
IHs可通过皮肤瘢痕或解剖标志的变形导致永久性的外形损毁。大多数IHs患儿接受治疗是为了防止不受控制的生长导致永久性的缺陷。人们越来越认识到，尽管IHs可复原，但它们经常留下永久性的皮肤变化，即便没有生命威胁和功能障碍，但是多少会影响生活，比如衣服无法覆盖部位以及乳房、生殖器等敏感位置。此外,随着β-blocker疗法的出现，现在有比以前的最佳疗法——口服皮质类固醇更有效、潜在毒性更低的治疗方案。
在IHs中，即便最初并没有显示出很高的风险，也应该谨慎地连续跟踪IHs的生长。如果观察到正在进行的或快速的生长，就立即进行评估，因为这可能会改变IHs管理。
Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas.Pediatrics. 2019 Jan;143(1). pii: e20183475.
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